Kimura-kór

megfigyelés elfogadható, ha az elváltozások nem tüneti vagy eltorzító jellegűek. Az intralesionális vagy orális szteroidok összezsugoríthatják a csomókat, de ritkán eredményeznek gyógyulást. Beszámoltak arról, hogy a ciklosporin remissziót indukál Kimura-kórban szenvedő betegeknél, de a kezelés abbahagyása után a léziók megismétlődését figyelték meg.

a cetirizin hatékony szer a tünetek kezelésében. A cetirizin azon tulajdonságai, hogy hatékonyak mind a viszketés (viszketés), mind a gyulladásgátló szer kezelésében, alkalmassá teszik az ezekkel a sérülésekkel járó viszketés kezelésére. Egy 2005-ös tanulmányban az American College of Rheumatology kezeléseket végzett kezdetben prednizonnal, majd szteroid dózisokkal és azatioprinnel, omeprazollal, valamint kalcium-és D-vitamin-kiegészítőkkel két év alatt. A beteg bőrének állapota javulni kezdett, a bőrelváltozások pedig csökkentek. A cushingoid és hirsutismus tüneteit azonban megfigyelték, mielőtt a beteget eltávolították a szteroidokból, és napi 10 mg cetirizint adtak a bőrelváltozások megelőzésére; az ilyen elváltozásokkal járó viszketés kezelésére alkalmas szer. Tünetmentesen a beteg bőrelváltozásai eltűntek a cetirizin-kezelés után, a vér eozinofilszáma normálissá vált, a kortikoszteroid hatások megszűntek, és két hónapon belül remisszió kezdődött. Az eozinofilek gátlása kulcsfontosságú lehet A Kimura-kór kezelésében az eozinofilek szerepe miatt, nem pedig más sejtek a bőr elváltozásai tekintetében.

radioterápiát alkalmaztak visszatérő vagy tartós elváltozások kezelésére. Figyelembe véve azonban a betegség jóindulatú jellegét, a sugárzást csak visszatérő, eltorzító elváltozások esetén kell figyelembe venni.

a műtétet a terápia alappillérének tekintették. A műtét utáni kiújulás azonban gyakori.

2011-ben egy nyolcéves fiú a nyak bal oldalán, a nyak és az állkapocs laterális régióját magában foglaló 15-12 cm-es, a nyak jobb oldalán pedig 5-7 cm – es masszát mutatott be. Az eozinofil koncentrációja 36% volt (abszolút szám: 8172/ml), IgE szintje 9187 NE/ml volt. Kimura-kórt diagnosztizáltak nála. Kezdetben kortikoszteroidokkal kezelték, egyetlen adag intravénás immunglobulint (IVIG) kapott szteroid-megtakarító szerként, miután a betegség fellángolt, miközben elvékonyodott prednizon. Az IVIG beadása után a javulás gyors volt, mind a bal, mind a jobb nyaki tömeg kevesebb, mint 1 cm-re csökkent, és az eozinofil és az IgE szintje visszatért a normál tartományba. Hat évig tartó megfigyelés alatt mentes volt a betegségtől. Az IVIG értéke lehet A Kimura-kór kezelésében.

egy vizsgálat folyik a takrolimusz Kimura-kórra gyakorolt hatékonyságának értékelésére. Eddig egy esetet írtak le. Egy refrakter Kimura betegségben szenvedő beteget műtét és prednizon kezelés után takrolimusszal kezeltek. A takrolimuszt (FK-506) 1 mg kezdeti dózisban adták be 12 óránként, és az FK-506 koncentrációját a vérben havonta ellenőrizték. Az FK-506 vérkoncentrációját 5-15 USD/l-en belül szabályoztuk. 6 hónap elteltével a takrolimusz adagját napi 0,5 mg-ra csökkentettük további 2 hónapig, majd a kezelést leállítottuk. A kétoldalú nyálmirigyek duzzanata az első héten eltűnt. Súlyos mellékhatásokat nem észleltek, és a betegség a követés 2 éve alatt nem ismétlődött meg. A takrolimusz hatékony kezelés lehet Kimura-kórban szenvedő betegek számára, de további kutatásokra van szükség annak hosszú távú hatásosságának és biztonságosságának, valamint hatásmechanizmusának meghatározásához.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.