Koate

adagolás és alkalmazás

minden egyes Koate (antihemofil faktor)- DVI palackban az AHF(H) tartalom nemzetközi egységekben van feltüntetve a palack címkéjén. A feloldott készítményt intravénásan, közvetlen fecskendős injekcióval vagy csepegtető infúzióval kell beadni. A készítményt a feloldást követő 3 órán belül be kell adni.

a kezelés általános megközelítése és a kezelés hatékonyságának értékelése

az alábbiakban ismertetett adagok általános útmutatásként szolgálnak. Hangsúlyozni kell, hogy a hemosztázishoz szükséges Koate (antihemofil faktor) -DVI dózisát a beteg igényei, a hiány súlyossága, a vérzés súlyossága, az inhibitorok jelenléte, valamint a VIII-as faktor kívánt szintje szerint kell egyénre szabni. Gyakran kritikus fontosságú a terápia lefolyásának követése VIII-as faktor szintű vizsgálatokkal.

a Koate (antihemofil faktor) -DVI klinikai hatása a kezelés hatékonyságának értékelésének legfontosabb eleme. A kielégítő klinikai eredmények elérése érdekében a becsléseknél több Koate (antihemophil faktor) -DVI adására lehet szükség. Ha a számított dózis nem éri el a várt VIII-as faktor szintet, vagy ha a számított dózis beadása után a vérzés nem állítható el, keringő inhibitor jelenlétére kell gyanakodni a betegben. Jelenlétét igazolni kell, és az inhibitor szintjét megfelelő laboratóriumi vizsgálatokkal kell meghatározni.

inhibitor jelenléte esetén az AHF(H) adagolási követelménye rendkívül változó, és az adagot csak a klinikai válasz alapján lehet meghatározni. Néhány alacsony titerű inhibitorral (10 Bethesda egység) rendelkező beteg sikeresen kezelhető a VIII-as faktorral az inhibitor titer anamnesztikus emelkedése nélkül.12 a megfelelő válasz biztosítása érdekében értékelni kell a VIII-as faktor szintjét és a kezelésre adott klinikai választ. Alternatív kezelési készítmények, például IX-es faktor komplex koncentrátumok, antihemofil faktor (sertés) vagy anti-Inhibitor koaguláns komplex alkalmazása szükséges lehet a magas titerű inhibitorok esetén. Immuntolerancia-terápia a FVIII koncentrátum ismételt dózisainak alkalmazásával, amelyeket gyakran előre meghatározott ütemterv szerint adnak be, a FVIII inhibitor felszámolását eredményezheti.13,14 a legsikeresebb kezelési módok nagy dózisú FVIII-t alkalmaztak legalább naponta egyszer, de egyetlen adagolási rendet sem általánosan elfogadtak a leghatékonyabbnak. Szintén tanácsos konzultálni az immuntolerancia kezelésében tapasztalt hemofília szakértővel.

dózis kiszámítása

a VIII-as faktor szintjének in vivo százalékos emelkedését úgy lehet megbecsülni, hogy az AHF(H) dózisát testtömeg-kilogrammonként (NE/kg) 2% – kal megszorozzuk. Ez a számítási módszer Abildgaard et al, 15 klinikai eredményein alapul, és a következő példákban szemlélteti:

or

a hemosztázis eléréséhez szükséges dózis a vérzéses epizód típusától és súlyosságától függ, a következő általános irányelvek szerint:

enyhe vérzés

enyhe felületes vagy korai vérzés reagálhat egyetlen 10 NE / kg dózisra,4 ami a VIII-as faktor szintjének in vivo körülbelül 20% – os emelkedéséhez vezet. A terápiát nem kell megismételni, hacsak nincs bizonyíték további vérzésre.

mérsékelt vérzés

súlyosabb vérzéses epizódok (pl. határozott hemarthroses, ismert trauma) esetén a VIII – as faktor szintjét 30-50% – ra kell emelni körülbelül 15-25 NE / kg beadásával. Ha további kezelésre van szükség, ismételt adagok 10 – 15 NE / kg 8-12 óránként adhatók.16

súlyos vérzés

életveszélyes vérzéssel vagy életfontosságú struktúrákat érintő esetleges vérzéssel (pl., központi idegrendszer, retropharyngealis és retroperitoneális terek, iliopsoas hüvely), a VIII-as faktor szintjét a normál érték 80-100% – ára kell emelni a hemosztázis elérése érdekében. Ez a legtöbb beteg esetében 40-50 NE / kg kezdő és 20-25 NE / kg fenntartó adaggal 8-12 óránként érhető el.17,18 nagyobb sebészeti beavatkozások esetén a VIII-as faktor szintjét a perioperatív folyamat során ellenőrizni kell a megfelelő helyettesítő kezelés biztosítása érdekében.

műtét

nagyobb sebészeti beavatkozásoknál a VIII-as faktor szintjét körülbelül 100% – ra kell emelni 50 NE/kg preoperatív dózis beadásával. A VIII-as faktor szintjét ellenőrizni kell annak biztosítása érdekében, hogy a beteg műtét előtt elérje a várt szintet. A vérzéscsillapító szint fenntartása érdekében kezdetben 6-12 óránként, összesen 10-14 napig ismételt infúziókra lehet szükség a gyógyulás befejezéséig. A szükséges VIII-as faktorpótló kezelés intenzitása a műtét típusától és a műtét utáni kezeléstől függ. Kisebb műtéti eljárások esetén a kevésbé intenzív kezelési ütemtervek megfelelő hemosztázist biztosíthatnak.17,18

profilaxis

a VIII-as faktor koncentrátumok a vérzés profilaxisának rendszeres ütemezése szerint is adhatók, amint azt Nilsson et al.19

a helytelen diagnózis, a nem megfelelő adagolás, az alkalmazás módja és az egyes betegek biológiai különbségei csökkenthetik a termék hatékonyságát, vagy akár rossz hatást is eredményezhetnek a használatát követően. Fontos, hogy a készítményt megfelelően tárolják, az alkalmazás során gondosan kövessék a használati utasítást, a készítmény felírása előtt gondosan mérlegeljék a vírusok átvitelének kockázatát, és a VIII-as faktor plazmaszintjét a kezdeti kezelési helyzetekben, vagy ha a klinikai válasz nem tűnik kielégítőnek.

feloldás

Vákuumtranszfer

Megjegyzés: Az aszeptikus technikát gondosan követni kell. Minden tű és injekciós üveg teteje, amely érintkezésbe kerül az intravénásan beadandó készítménnyel, nem érintkezhet semmilyen nem steril felülettel. A szennyezett tűket szúrásbiztos tartályba kell helyezni, és új felszerelést kell használni.

• miután kivette az összes tételt a dobozból, melegítse fel a steril vizet (hígítószert) szobahőmérsékletre (25 db C, 77 db F).
• távolítsa el a zsugorcsíkot a termék injekciós üvegéből. Ha a zsugorodó szalag hiányzik, vagy a beavatkozás jeleit mutatja, ne használja a terméket, és értesítse a Talecris Biotherapeutics, Inc.vállalatot. azonnal.
• távolítsa el az injekciós üvegek műanyag lepattintható tetejét (ábra. A). Tisztítsa meg az injekciós üveg tetejét (szürke dugók) alkoholos törlőkendővel, és hagyja megszáradni a felületet. Tisztítás után ne engedje, hogy bármi megérintse a latex (gumi) dugót.
• óvatosan távolítsa el a műanyag hüvelyt a transzfer tű rövid végéről. Szúrja be a szabadon álló tűt az oldószert tartalmazó injekciós üvegbe az agyba. (Ábra. B)
• óvatosan fogja meg a transzfer tű másik végének hüvelyét, és csavarja el, hogy eltávolítsa.
• fordítsa meg az oldószert tartalmazó injekciós üveget, és szúrja be a mellékelt tűt a koncentrátumot tartalmazó injekciós üvegbe 45 db-os szögben (ábra. C). Ez az oldószeráramot a koncentrátumot tartalmazó injekciós üveg falához irányítja, és minimalizálja a habképződést. A vákuum az oldószert a koncentrátum injekciós üvegébe szívja. **
• távolítsa el a hígító palackot és helyezze át a tűt (ábra. D).
• közvetlenül az oldószer hozzáadása után 10-15 másodpercig erőteljesen kell keverni (ábra. E1) ezután folyamatosan örvénylik, amíg teljesen fel nem oldódik (ábra. E2). Némi habzás következik be, de próbálja meg elkerülni a túlzott habzást. Az injekciós üveget ezután beadás előtt vizuálisan meg kell vizsgálni, hogy nem tartalmaz-e részecskéket vagy nem színeződött-e el.
• alkoholos törlőkendővel ismét tisztítsa meg a feloldott Koate (antihemophil faktor) -DVI injekciós üveg tetejét, majd hagyja megszáradni a felületet.
• csatlakoztassa a szűrő tűt (a csomagolásból) egy steril fecskendőbe. Szívja fel a Koate (antihemofil faktor) -DVI oldatot a fecskendőbe a szűrőtűn keresztül (ábra. F).
• vegye ki a szűrőtűt a fecskendőből, és cserélje ki egy megfelelő injekciós vagy pillangótűre. Dobja ki a szűrőtűt egy szúrásbiztos tartályba.
• ha ugyanaz a beteg egynél több Koate (antihemophil faktor) -DVI injekciós üveget használ, a mellékelt szűrőtűkön keresztül több injekciós üveg tartalma is beszívható ugyanabba a fecskendőbe.

**ha a koncentrátumot tartalmazó injekciós üvegben vákuum veszett el, steril fecskendővel és tűvel távolítsa el a steril vizet az oldószert tartalmazó injekciós üvegből, és fecskendezze be a koncentrátumot tartalmazó injekciós üvegbe, a folyadékáramot az injekciós üveg falához irányítva.

számos olyan tényező, amely rajtunk kívül áll, csökkentheti a termék hatékonyságát, vagy akár a használatát követő rossz hatást is eredményezhet. Ezek közé tartozik a termék helytelen tárolása és kezelése, miután elhagyta a kezünket, a diagnózis, az adagolás, az alkalmazás módja és az egyes betegek biológiai különbségei. Ezen tényezők miatt fontos, hogy a készítményt megfelelően tárolják, használat közben gondosan kövessék az utasításokat, és a készítmény felírása előtt gondosan mérlegeljék a vírusok átvitelének kockázatát.

az alkalmazás sebessége

az adagolás sebességét az egyes betegek válaszához kell igazítani, de a teljes adag 5-10 perc alatt történő beadása általában jól tolerálható.

a parenterális gyógyszerkészítményeket beadás előtt vizuálisan ellenőrizni kell, hogy nem tartalmaznak-e részecskéket és nem színeződnek-e el, ha az oldat és a tartály lehetővé teszi.

hogyan kerül forgalomba

a Koate (antihemophil faktor) -DVI a következő, egyadagos palackokban kerül forgalomba, mindegyik palack címkéjén feltüntetve a VIII-as faktor aktivitásának teljes egységét. Megfelelő mennyiségű steril injekcióhoz való víz (USP), steril kétvégű transzfertű, steril szűrő tű és steril adagolókészlet áll rendelkezésre.

Approximate Factor VIII

Storage

Koate (antihemophilic factor) -DVI should be stored under refrigeration (2–8°C; 36–46°F). A liofilizált por szobahőmérsékleten (legfeljebb 25 6CC vagy 77 FCF) 6 hónapig tárolható, például otthoni kezelési helyzetekben, a VIII-as faktor aktivitásának elvesztése nélkül.

a fagyasztást kerülni kell, mivel a hígító palack eltörhet.

4. Britton M, Harrison J, Abildgaard CF: a hemofil hemarthroses korai kezelése minimális dózisú új VIII-as faktor koncentrátummal. J Pediatr 85(2):245-7, 1974.

12. Kasper CK: az a hemofília kezelésének szövődményei: VIII-as faktor inhibitorok. Ann NY Acad Sci 614:97-105, 1991.

13. Mariani G, Hilgartner M, Thompson AR, et al: immuntolerancia a VIII-as faktorral szemben: nemzetközi nyilvántartási adatok. Adv Exp Med Biol 386:201-8, 1995.

14. DiMichele D: Hemophilia 1996, egy régi betegség Új Megközelítése. Pediatr Clin North Am 43 (3): 709-35, Június 1995.

15. Abildgaard CF, Simone JV, Corrigan JJ, et al: a hemofília kezelése glicinnel kicsapódott VIII-as faktorral. N Engl J Med 275 (9): 471-5, 1966.

16. Abildgaard CF: a hemofília kezelésének jelenlegi koncepciói. Semin Hematol 12(3): 223-32, 1975.

17. Hilgartner MW: Faktorpótló terápia. Ban ben: Hilgartner MW, Pochedly C, szerk.: Hemofília a gyermek és a felnőtt. New York, Raven Press, 1989, 1-26.

18. Kasper CK, Dietrich SL: A hemofília átfogó kezelése. Clin Haematol 14(2): 489-512, 1985.

19. Nilsson IM, Berntorp e, l Enterprises T, et al: huszonöt éves tapasztalattal rendelkezik a profilaktikus kezelés súlyos haemophilia A és B. J Gyakornok Med 232 (1): 25-32, 1992.

Talecris Biotherapeutics, Inc., Kutatási háromszög Park, NC 27709 USA. Rev. 2006. Szeptember.