Vita
jelenleg nincsenek diagnosztikai kritériumok KLC. A jellegzetes klinikai jellemzőket azonban leírták. A KLC papulái általában rózsaszín-vörös vagy lila színűek, méretarányúak. Lineáris vagy retikuláris mintákban vannak elrendezve. Egyidejű seborrheás dermatitisz-szerű arckitörés is gyakran jelen van.2, 3 Behcet-betegség, amelyet a nyálkahártya fekélye is jellemez, jellemzően papulopustuláris kitöréssel jár, segít megkülönböztetni ezeket a 2 etiológiát.4 A KLC általában tünetmentes, de viszkető lehet. Bár nem gyakori, mucosalis érintettségről számoltak be,beleértve az orális fekélyt,2 genitalis fekélyt, 2 és ocularis érintettséget (beleértve a blepharitist, conjunctivitist, uve-t és iridocyclitist).5, 6 körömváltozások, beleértve az onychodystrophiát és az elszíneződést.7 a szájüregi fekélyek, a szemhéj peremfekélyesedése és a papilláris kötőhártya-gyulladás kiemelkedő jellemzők voltak betegünkben.
a KLC kórszövettani eredményei lichenoid, lymphocytás reakciómintát mutatnak fokális bazális vakuoláris változással.8 perivascularis és periappendagealis lymphocytás infiltrátum látható, esetenként néhány plazmasejttel.7 epidermális változások, beleértve a váltakozó területeken atrófia és acanthosis fokális parakeratosis, follikuláris dugulás, és néha neutrofil törmelék is látható.9 az immunfluoreszcencia jellemzően negatív.10 Ezek a szövettani jellemzők együttesen segítenek megkülönböztetni a KLC-t a lichen planustól, amelyből hiányzik a parakeratosis és ék alakú hipergranulózist mutat. Néhány nyomozó azonban a KLC-t a lichen planus egyik változatának tekinti. Behcet-betegség esetén a tipikus papulopustuláris elváltozások hisztopatológiailag túlnyomórészt neutrofil infiltrátumot mutatnak.4 a negatív közvetlen immunfluoreszcencia, a kiemelkedő mucin hiánya és a negatív szerológiák érvelnek a bőr lupus ellen.
a KLC kezelése nehéz lehet, és nem vizsgálták részletesen. A KLC közelmúltbeli áttekintése azt sugallta, hogy az orális retinoidok és a fototerápia, akár önmagában, akár kombinációban, a leghatékonyabb kezelési formák.Az orális retinoidokat kapó 1 30 beteg közül 6 30-nál (20%) volt részleges válasz, 11-nél pedig 30-nál (36, 6%) volt teljes válasz. Betegünk betegsége refrakter volt az azatioprinnel, kolchicinnel, infliximabbal és metilprednizolonnal végzett kezelésre, összhangban a korábbi megfigyelésekkel.1 az izotretinoinnal végzett kezelés részleges javulást eredményezett a bőrelváltozásokban. A metotrexát hozzáadása a bőrkitörés, az orális és a nemi szervek fekélyeinek, valamint a külső szemgyulladás közel megszűnéséhez vezetett. Ebben az esetben az eredmények a ritka gyulladásos dermatosis klasszikus eredményeit szemléltetik, és arra utalnak, hogy az izotretinoin metotrexáttal való kombinációja hatékony terápiás stratégia lehet a refrakter KLC számára.
