absztrakt
a vese adenomák összetéveszthetők a rosszindulatú vesedaganatok képalkotó diagnózisával, de valódi biológiai dilemmák is vannak viselkedésük meghatározására. A konszenzusos döntések a következők. (1) A tiszta sejtek adenoma nem fogadható el, ehelyett úgy vélik, hogy az összes tiszta sejtes daganat karcinóma, nagyobb vagy kisebb agresszivitással. (2) a papilláris neoplazmák közül a WHO 2004 vesesejt tumorok besorolása papilláris adenomák legfeljebb 5 mm átmérőjű daganatok, amelyek a papilláris vesesejtes karcinóma folyamatos biológiai folyamatát jelenthetik. Az End-vese és/vagy szerzett cisztás betegséggel társuló papilláris adenomák patogenezise eltérő lehet. (3) a daganat oncocytomának tekintése nem fontos, csak a citológiai jellemzők, mikroszkopikus, ultrastrukturális és immunhisztokémiai szempontból segíthetnek, de néhány kromoszómális megfigyelés felveti a kromofób vesesejtes karcinómával való kapcsolatát. (4) végül a metanephric adenoma, a nephroblastoma morfológiai hasonlóságával rendelkező daganatot figyelembe kell venni a vese adenomák diagnózisában.
1. Bevezetés
a szonográfiai vizsgálatok előtt a vesetömegek 85-90%-a rosszindulatú volt, többségük vesesejtes karcinóma. Az egyébként felfedezett vese tömegének növekvő gyakoriságával azonban a léziók csak 70-85% – a rosszindulatú .
amikor a vese jóindulatú daganatait vesszük, két nagy csoportot kell létrehoznunk, a jóindulatú mesenchymalis daganatokat és a jóindulatú epitheliális daganatokat vagy adenomákat.
a jóindulatú mesenchymás daganatok, az angiomyolypoma kivételével, általában szubklinikusak, és ritkán adnak diagnosztikai problémákat a patológusnak, bár összetéveszthetők a rosszindulatú daganatokkal a képalkotó diagnózishoz .
az adenomák valódi klinikai-patológiai dilemma, nemcsak azért, mert a képalkotó diagnózis összetévesztheti őket, hanem azért is, mert biológiai dilemmák vannak a meghatározásra, ezért különböző kérdések merülnek fel: először is, valóban léteznek-e a vese adenomák?, másodszor, abban az esetben, ha léteznek, a vese karcinómák prekurzor elváltozásai? és ha igen, van-e lehetőségünk megkülönböztetni a jóindulatú daganatokat a rosszindulatúaktól?
a vese karcinómák jelenlegi osztályozásainak sikerült integrálniuk a genetikai és molekuláris eredményeket a citológiai jellemzőkkel . Ez az összefüggés lehetővé tette a szövettani altípusok korrelációját a prognosztikai és terápiás altípusokkal. Ezért megközelíthetjük a vese adenomákat tiszta sejtek, eozinofil sejtek (onkociták), papilláris növekedéssel vagy metanephric blastema megjelenéssel.
2. Eredmények
2.1. Adenomák tiszta sejtekkel?
a felnőttek leggyakoribb vese neoplaziája a tiszta sejtes vesesejtes karcinóma. Amikor a nephrectomia darabjait ilyen típusú karcinómával vizsgálják, az esetek körülbelül 10% – a multifokális, és tiszta sejtekkel rendelkező kis daganatcsomók találhatók. Ugyanez a megállapítás gyakrabban fordulhat elő von Hipel-Lindau-betegségben szenvedő betegek veséiben. Ezeket a csomópontokat tiszta sejtek adenómáinak lehetett volna tekinteni, De Bell leírása óta jól ismert, hogy a kis tiszta sejtes daganatok egy része metasztázis kapacitással rendelkezik, ezért jelenleg a tiszta sejtek adenoma létezése nem elfogadott, ehelyett úgy vélik, hogy az összes tiszta sejtes daganat karcinóma, nagyobb vagy kisebb agresszivitással.
miután megállapította ezt az axiomatikus hozzáállást, nincs probléma a differenciáldiagnózissal; morfológiai szempontból azonban a cisztás nephroma (1. ábra), amelyet több különálló ciszta (más néven multilokuláris ciszta) képez, amelyet epithelium borít nukleáris atypia nélkül, egyrétegű, eozinofil citoplazmával, alkalmanként tiszta citoplazma sejtjei fedhetnek le, nukleáris atypia nélkül. Ebben az esetben nem szabad tiszta sejteket találni a falakban és az intercisztás sztrómában. A cisztás nephroma nincs kapcsolatban a multilokuláris tiszta sejtes karcinómával (annak ellenére, hogy bizonyos hasonlóság van vele) . Jelenleg más jóindulatú daganatokkal, például a vese vegyes epithelialis és stromális daganatával áll kapcsolatban, mindegyik sokkal gyakoribb a nőknél, valamint ösztrogén és progeszteron receptorokkal a stromális komponensben .
(a)
(b)
a)
b)
cisztás nephroma: cisztás neoplazma rostos stromával egy lapos epitélium, amely lefedi a falat.
2.2. Papilláris adenomák
az esetek mintegy 35% – ában a papilláris mintázatú vese karcinómáknak több különböző méretű elváltozása van (millimétertől centiméterig), különösen a családi szindrómákhoz kapcsolódóan. Ez a tény ismét felveti az adenomák létezését és azok lehetséges kapcsolatát a karcinómákkal.
a kis papilláris daganatokat kevés citoplazma (kromofil sejtek), esetenként kissé eozinofil sejtek növekedése jellemzi, tubuláris-papilláris mintákkal, jól körülhatárolva és nem kapszulázva (2.ábra). A kromoszómás vizsgálatokban a 7-es és 17-es kromoszómákban a triszómiákat igazolták a kis tumorokban. Ezenkívül más kromoszómák Tri-tetrasomiákat mutattak be, amikor a daganat mérete növekszik. Ezekből a megállapításokból úgy ítélték meg, hogy van egy sor kis jóindulatú elváltozás, és hogy a méret növekedése nagyobb mennyiségű kromoszóma-változással jár, ezért a papilláris karcinómák lehetséges átalakulása. Ezért a WHO 2004-es vesesejt-daganatok osztályozása papilláris adenomáknak tekintette a legfeljebb 5 mm átmérőjű daganatokat . Gyakorlati szempontból sok patológus úgy véli, hogy az 5 mm-nél nagyobb és 10 mm-ig terjedő daganatok alacsony agresszivitással rendelkeznek .
(a)
(b)
(c)
(d)
a)
b)
c)
d)
papilláris adenomák: különböző típusú bazofil sejt adenomák.
hangsúlyozni kell, hogy bár a papilláris adenomák többsége papilláris vesesejtes karcinómával társul (47%), más variánsokkal is kapcsolatban állnak (16% tiszta sejtes RCC-vel, 8% kromofób RCC-vel és 2,5% onkocitómával) .
ki kell emelni, hogy a papilláris adenomák 5%-a szklerózisos vesékben (végvese), 18% – a szerzett cisztás betegségben (dialízissel vagy anélkül) található. Morfológiai jellemzőik megegyeznek a karcinómákkal, de kíváncsi módon különböznek az utóbbiaktól, mivel nem expresszálják az alfa-metilacil-CoA racemázt (AMACR) .
összefoglalva, a papilláris adenoma és a papilláris vesesejtes karcinóma ugyanazon biológiai folyamat folytonosságát jelentheti. Sajnos nem lehet egyértelműen jóindulatú papilláris vese adenomát meghatározni, ezért a WHO a méretet (önkényesen) markerként használta.
az end-vese és/vagy szerzett cisztás betegséggel összefüggő papilláris adenomák patogenezise eltérő lehet.
2.3. Oncocytoma
a klinikailag legfontosabb vese kortikális adenoma az oncocytoma, mivel annak ellenére, hogy általában nem kapcsolódik a karcinómához, a képalkotó diagnózisban általában vesesejtes karcinómának tekintik.
az oncocytoma citológiai jellemzőit az onkocita sejtek határozzák meg (fészkekben, zsinórokban vagy tubulusokban elrendezett tumorsejtek, eozinofil citoplazmával, mitózis nélkül). Általában szilárdak, homogének, alkalmanként szklerózisos központi területekkel, amelyek más daganatokban is előfordulhatnak,átmérőjük millimétertől 12-15 centiméterig vagy annál nagyobb. Ezért ebben a tumortípusban a méret kritériuma nem létezik .
a probléma a citológiai jellemzőkből ered, amelyeket időnként nehéz megkülönböztetni az eozinofil sejtek más neopláziáitól, például a tiszta sejtes vese karcinómák eozinofil variánsától, különösen a kromofób eozinofil karcinómáktól (3.ábra).
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) Onkocitómák, (b) eozinofil kromofób vesesejtes karcinóma variáns. Figyelje meg azt a hasonló szempontot, amelyet mindkét elváltozás bemutathat.
megkülönböztetésükhöz az elektronikus Mikroszkóp, a hisztokémia (kolloid vas), az immunhisztokémia segíthet (4.ábra).
(a)
(b)
(A)
(b)
kolloid vas az oncocytoma (negatív) és a chromophobe vesesejtes karcinóma (pozitív) megkülönböztetésére.
érdekes rámutatni arra, hogy a kromoszómális vizsgálatok különböző típusú változásokat mutattak ki, ezért míg egyes daganatokban nincs kromoszóma-változás, mások 11q13 és () 1P, 14Q, Y transzlokációt mutatnak . Ez utóbbi kromoszóma-változás hasonló a kromofób karcinómákéhoz (p, Y), amely a hibrid karcinómák (oncocytoma + kromofób vesesejtes karcinóma) megállapításával együtt, különösen a Birt-Hogg-Dubg-szindrómában azt javasolta, hogy az onkocitómák bizonyos esetei kromofób vesesejtes karcinómává alakulhatnak.
2.4. Metanephric Adenoma
viszonylag rövid idővel ezelőtt daganatot vezettek be a vese adenomák között, amelyeket kis sejtek alkottak, kevés citoplazma, egyenletes, mitózis nélkül, embrionális megjelenés, kis kerek aciniben elosztva, fenotípusa hasonló a nephroblastoma (5. ábra). Ezek a 7 cm-nél kisebb lokalizált daganatok 1% – át képviselik. Az átlagéletkor 41 év (5-83 év). Ötven százalékuk véletlenszerű, 10% – uk pedig polycythemia. Az immunhisztokémia, a WT1, a CD 56 és a CD 57 pozitív, az AMACR negatív .
Metanephric adenoma. nephroblasztikus megjelenésű bazofil sejtek mikroacináris szerkezete.
genetikai szempontból a 2p13-ban (az esetek 56% – ában) allélvesztés jellemzi, és megkülönböztethető a nephroblastomától (11p13 változásokkal) és a papilláris karcinómától (+7, +17) .
a metanephric adenoma és a nephroblastoma megkülönböztetésére szigorú diagnosztikai kritériumokat alkalmaztak, és csak a mitózis és nukleolusok nélküli tumorokat fogadták el metanephric adenomának.
3. Következtetések
látjuk, hogy a vese neoplazia adenomának tekintéséhez használt kritériumok nagyban különböznek a sejttípustól függően (soha nem a tiszta sejtek neoformációiban, csak kis papilláris mintázatú neopláziákban, és bármilyen méretben, ha biztosak vagyunk abban, hogy onkocita vagy metanephric sejtek). Ezért alapvető fontosságú a sejttípus meghatározása, ezt a meghatározást általában a szokásos kóros anatómiai módszerekkel végezzük immunhisztokémiai markerek segítségével, amelyekhez esetenként molekuláris módszerek adhatók.
