a vese lymphoma általában a multi-szisztémás lymphoma része. Elsődleges vese limfóma, amelyet a vesét érintő limfómaként definiálnak, kizárólag a vesén kívüli nyirokbetegség megnyilvánulása nélkül 3-5. A tipikus képalkotó eredmények több kétoldalú hypodense vagy infiltratív vese tömeg.
Epidemiológia
míg a vese lymphoma boncolási incidenciája ~45% (tartomány 30-60%) limfómás betegeknél, a CT-értékelés gyakorisága ~ 5% 1.
a vesék a lymphoma által érintett leggyakoribb hasi szervek. A legtöbb eset B-sejtes non-Hodgkin limfóma; az elsődleges vese limfóma ritka (<1%). A vesék részvétele Hodgkin limfómában ritka (<1%).
primer vese lymphoma gyakrabban érinti a középkorú férfiak 5. Szervátültetésen (immunszuppresszió) és HIV-fertőzésen (immunszuppresszió) átesett betegeknél vese lymphoma alakulhat ki 3, 5.
klinikai megjelenés
a betegek oldalsó fájdalommal (a leggyakoribb tünet), fogyással, hematuriával vagy tapintható tömeggel rendelkeznek. Infiltratív betegség esetén akut veseelégtelenség léphet fel.
a hasi/oldalsó fájdalom (62%) a leggyakoribb tünet a felnőtt betegeknél (18-50 év), a láz (56%) a leggyakoribb tünet a fiatalabb betegeknél (< 18 év), és a fogyás és a hematuria (37%) a leggyakoribb tünetek az idősebb betegeknél (> 50 év) 4.
patológia
az elsődleges vese limfóma pontos oka vagy eredete ellentmondásos, mivel a vese extranodális szerv, és normálisan nincs limfoid szövet. Feltételezik, hogy az elsődleges vese limfóma valószínűleg a vese vagy a peri-renális zsír kapszulájából származik (limfoidban gazdag szövetek), majd ezt követően magában foglalja a vese parenchymát. A krónikus vesegyulladás régiójában látható limfocitákat szintén javasolták potenciális okozati tényezőként 3-5.
vese lymphoma gyakran fordul elő non-Hodgkin lymphoma esetén. A többség közepes vagy magas fokú lymphomákkal rendelkezik, beleértve a Burkitt és a histiocytic fajtákat 2. A legtöbb B-sejtes limfóma.
a durva vizsgálat során az elváltozások húsos vagy szilárd sárga, barnás vagy szürke daganatok, 1-20 cm méretűek.
asszociációk
- immunhiány (pl. HIV)
- ataxia-telangiectasia
radiológiai jellemzők
fluoroszkópia
ez a legérzékenyebb képalkotó eljárás a vesegyűjtő rendszer és az ureterek bevonására, valamint az AS funkcionális információkat nyújt.
ultrahang
Hypoechoic elváltozások (egyszeri/többszörös) a vese parenchymában, nagyon kevés belső érrendszerrel.
CT
a CT a választott képalkotási mód 3. A CT-n a következő betegségminták láthatók:
- több tömeg (legfeljebb 60%: leggyakoribb minta)
- jellemzően 1-3 cm méretű
- megnagyobbodott retroperitoneális csomópontokkal társul (≥50%)
- egyetlen tömeg (az esetek több mint 20% – a)
- legfeljebb 15 cm
- homogén, hypodense cisztás változás nélkül
- kalcium, vérzés vagy nekrózis
- retroperitoneális csomó tömegből való invázió (az esetek több mint 30% – a)
- általában > 10 cm
- trombózis nélküli hajók befogadása, + / – hidronephrosis
- diffúz infiltráció (az esetek 20% – áig)
- nincs diszkrét tömeg
- általában bilaterális
- Burkitt lymphoma esetén
- perirenális tömeg (az esetek kevesebb mint 10% – a)
- perirenális sodródás
- a Gerota fascia megvastagodása
- perirenális csomók
- atípusos minták:
- spontán vérzés
- nekrózis
- heterogén lézió
- cisztás változások
- meszesedés
MRI
jel jellemzői
- T1: hipointenzív vese parenchyma
- T2: iso vagy hiperintenzív vese parenchyma
- T1C +
- gyenge javulás a vese parenchyma-hoz képest
- késleltetett javulás látható néhány elváltozásban
- diffúzióval súlyozott képalkotás (DWI): korlátozott diffúzió 3-5
Nukleáris Medicina
PET-CT
a vese limfóma intenzív 18F-FDG felvételt mutat. A PET-CT hasznos a betegség diagnosztizálásában, a terápiára adott válasz értékelésében és a visszatérő betegség kimutatásában 3-5.
kezelés és prognózis
a kemoterápia a kezelés alappillére 4. Az elsődleges vese lymphoma prognózisa nagyrészt ismeretlen. Az 5 éves túlélési arány ~45%. A fiatalabb betegek és a kétoldali primer vese lymphomák rosszabb prognózissal járnak (rövidebb túlélési idő és gyorsabb progresszió) 4.
differenciáldiagnózis
képalkotó differenciál szempontok közé tartozik:
- vesesejtes karcinóma: usually heterogeneous, with vascular invasion
- metastases to kidney
- transitional cell carcinoma
- acute pyelonephritis
- xanthogranulomatous pyelonephritis
- retroperitoneal fibrosis
