Il paziente era di sesso maschile, 26 anni e non aveva alcuna specifica malattia di base o familiare. Sei mesi fa, ha sperimentato un attacco episodico di distensione del dolore nel quadrante inferiore sinistro, nausea e vomito; è stato trattato con farmaci per via orale in un ospedale locale. Tuttavia, i suoi sintomi non furono completamente alleviati e furono in seguito aggravati. Una normale radiografia addominale ha suggerito un’ostruzione incompleta dell’intestino tenue. E ‘ stato ricoverato nel nostro ospedale.
Il paziente ha visitato il nostro ospedale senza alcun reclamo. L’esame fisico ha rivelato un addome morbido con tenerezza nel quadrante inferiore sinistro. Nessuna massa è stata palpata nell’addome. Quando il suo dolore addominale si è verificato, un’onda peristaltica potrebbe essere osservata intorno all’ombelico. Gli esami di laboratorio non hanno evidenziato anemia o leucocitosi. L ‘ esame degli antigeni associati al tumore ha evidenziato livelli elevati di antigene carcino-embrionale (CEA) a 29.17 ng / ml e antigene di carboidrati 19-9 (CA 19-9) a 970,3 U/ml. Tomografia computerizzata addominale (CT) scansioni hanno mostrato molti linfonodi gonfi adiacenti all’aorta addominale nello spazio retroperitoneale (Fig. 1) ma nessuna massa distinguibile. La tomografia computerizzata a emissione di positroni (PET)/TC ha rivelato accumuli anormali di 18F-FDP in molti segmenti intestinali irrigiditi e anche in molti linfonodi ingrossati retroperitoneali, indicando una malattia da ipermetabolismo, con un’alta possibilità di una malattia maligna (Fig. 2). La gastroscopia e l’enteroscopia hanno mostrato che lo stomaco, il colon e il retto erano normali. Tuttavia, l’enteroscopia a doppio palloncino (DBE) e la successiva biopsia hanno rivelato al digiuno superiore che la maggior parte del lume era ostruita da un tumore protrusivo irregolare di origine gastrointestinale (Fig. 3 bis).
Immagine di scansione TC (vista assiale) che mostra molti linfonodi ingrossati adiacenti all’aorta addominale nello spazio retroperitoneale ma nessuna massa distinguibile
PET/TC immagine che mostra accumuli abnormi di 18F-FDP in molti segmenti intestinali e anche in molti retroperitoneale, gonfiore dei linfonodi, indicando ipermetabolismo malattia, con un’alta percentuale di possibilità di una malattia maligna
un esame DBE che mostra al digiuno superiore; lume è stato ridotto da un tumore protrusivo irregolare. b Sono stati resecati circa 40 cm del digiuno, del mesentere e dei vasi coinvolti. c Il tumore ha coinvolto l’intera parete dell’intestino tenue
A causa dei sintomi di ostruzioni intestinali e un’alta possibilità di stadio avanzato, il paziente è stato sottoposto a resezione segmentale del digiuno. Alla laparotomia, una massa rotonda di 5 × 5 cm senza confini distinti era presente al digiuno (25 cm dal legamento di Treitz). La massa ha coinvolto l’intera parete dell’intestino tenue e ha invaso direttamente il mesentere vicino. C’erano molti linfonodi ingrossati intorno alla vena mesenterica superiore e alla prima e alla seconda arteria digiunale nel mesentere coinvolto. Non c’era evidenza di lesioni metastatiche nel peritoneo o nel fegato durante l’ispezione intraoperatoria di tutti i quadranti della cavità addominale. Abbiamo eseguito una resezione radicale con 40 cm del digiuno e del mesentere, dei vasi e dei linfonodi coinvolti (Fig. 3 ter, lettera c). L’esame patologico ha rivelato un adenocarcinoma moderatamente differenziato con metastasi a sette linfonodi resecati su 14 (Fig. 4); sono stati raggiunti margini chirurgici liberi. Il tumore è stato presentato come T4N2M0, malattia di stadio IIIB . Gli studi genetici del campione hanno rivelato che aveva una bassa espressione di timidilato sintasi (TS) e riparazione dell’escissione cross-completing gene 1 (ERCC1), sensibile alla fluoropirimidina e al platino . Ha iniziato la chemioterapia palliativa con FOLFOX per un totale di otto cicli. Ha tollerato bene la chemioterapia e i valori di CEA e CA 19-9 sono diminuiti gradualmente man mano che la chemioterapia progrediva (Fig. 5 bis). Le scansioni TC hanno anche mostrato che i linfonodi ingrossati adiacenti all’aorta addominale erano significativamente diminuiti (Fig. 5 ter). A partire dal follow-up postoperatorio di 11 mesi, non vi è stata alcuna evidenza di malattia ricorrente.
Immagini microscopiche del tumore dal campione patologico; colorazione di ematossilina ed eosina. un ingrandimento a bassa potenza (×100) che mostra un adenocarcinoma moderatamente differenziato del digiuno con invasione nei linfonodi. b Ingrandimento ad alta potenza (×400) che mostra adenocarcinoma
i valori a di CEA (asse Y sinistro) e CA 19-9 (asse Y destro) sono diminuiti gradualmente con il progredire degli otto cicli di chemioterapia palliativa FOLFOX. b TC immagine (veduta assiale) che mostra il gonfiore dei linfonodi adiacenti all’aorta addominale nello spazio retroperitoneale, è diminuita dopo la chemioterapia
Discussione
Considerando che il piccolo intestino, che rappresentano il 75 % della lunghezza del tratto digestivo e il 90% della capacità di assorbimento della mucosa superficie, tumori del piccolo intestino è più rara rispetto ad altri tumori maligni apparato gastrointestinale. Le possibili spiegazioni includono gli alti livelli di IgA e il transito più rapido nell’intestino tenue rispetto all’intestino crasso. Piccoli batteri e una maggiore sensibilità allo stress nell’intestino tenue contribuiscono anche alla bassa incidenza di tumori . Sebbene il cancro dell’intestino tenue si verifichi normalmente nei pazienti anziani , in questo caso è stato trovato in un giovane di 26 anni. La massa è rimasta inosservabile fino a quando non ha avuto un’ostruzione incompleta dell’intestino tenue con metastasi linfonodali. Questo è stato simile con gli studi, in cui la diagnosi di SBA è stata ottenuta principalmente in stadi avanzati; ~il 40% dei pazienti ha metastasi linfonodali (stadio III) e dal 35 al 40% ha metastasi a distanza (stadio IV) .
I sintomi di SBA sono inizialmente disturbi addominali aspecifici; la diagnosi è ritardata e di solito nel contesto di emergenza che comporta un’occlusione (40 %) o sanguinamento (24 %) , che è simile alla presentazione del nostro paziente. Per la diagnosi di SBA, le scansioni di CT hanno un tasso globale di accuratezza di 47%. Mentre le scansioni TC possono rilevare le lesioni, non possono fornire dati precisi della mucosa intestinale e perdere alcune lesioni piccole o piatte. La tecnica PET / CT viene utilizzata per differenziare i piccoli tumori maligni intestinali da quelli benigni. L ‘assorbimento di 18F-FDG è correlato alla dimensione del tumore, all’ infiltrazione e alle metastasi linfonodali; maggiore è l ‘assorbimento di 18F-FDG, maggiore è l’ invasività del tumore . La gastroscopia e l’enteroscopia possono essere appropriate se il tumore si trova vicino al duodeno prossimale o lontano dall’ileo terminale. Non è possibile accedere al resto dell’intestino tenue senza l’uso di endoscopia a capsula video (CE) o DBE. La resa diagnostica definita di CE è solo del 20-30%, mentre la DBE rappresenta il 60-70% della resa diagnostica per le malattie intestinali . Tuttavia, CE è adatto per diagnosticare lesioni sparse, piccole e multiple, nonché sanguinamento attivo; è conveniente, non invasivo, sicuro e confortevole. Al contrario, la procedura DBE è scomoda, meno tollerata e difficile da completare; questi fattori influenzano la sua diagnosi . È necessario un test plasmatico di base CEA e CA 19-9, specialmente nei casi di malattia avanzata perché i livelli di CEA e CA 19-9 sono di valore prognostico . In questo caso, la diagnosi è stata raggiunta dalla combinazione dei risultati di DBE, immagini CT, immagini PET / CT e valori di CEA e CA 19-9.
La resezione chirurgica con margini chiari e la resezione linfonodale regionale rimane il trattamento di scelta in SBA localizzata; infatti, è spesso richiesta anche in SBA metastatico a causa dell’alta probabilità di ostruzione o emorragia grave . Ad oggi, non esiste un regime chemioterapico standard contro SBA. Diversi studi hanno esplorato il ruolo della chemioterapia palliativa nello SBA avanzato. Hong et al. hanno dimostrato in pazienti di stadio IV che hanno ricevuto chemioterapia palliativa che la sopravvivenza globale (OS) è aumentata significativamente rispetto a quelli che non hanno ricevuto chemioterapia (8 vs. 3 mesi, p = 0,025). Ecker et al. hanno dimostrato che la OS mediana era superiore per i pazienti con SBA di stadio III resecato che stavano ricevendo chemioterapia rispetto a quelli che non lo erano (42,4 vs 26,1 mesi, p < 0,001). Per quanto riguarda la popolazione asiatica, Mizyshima et al. ha mostrato che, nei pazienti con resezione non curativa o metastasi a distanza non resecabili, il tasso di risposta alla chemioterapia era del 31,6% e il tasso di OS a 3 anni era significativamente più alto rispetto al tasso di risposta senza chemioterapia (26,3 vs. 13,8 %; p = 0,008). Diversi farmaci chemioterapici sono stati valutati anche nel trattamento dello SBA metastatico. Zaanan et al. hanno dimostrato che la OS mediana nei pazienti con SBA avanzato trattati con FOLFOX è stata di 17,8 mesi, la sopravvivenza più lunga tra i diversi regimi chemioterapici. Sono stati condotti due studi di fase II per valutare l’efficacia di diversi regimi chemioterapici nello SBA avanzato: i tassi di risposta erano intorno al 50 %, le sopravvivenze mediane senza progressione 7,8 e 11,3 mesi e la OS mediana 15,2 e 20,4 mesi . I nuovi agenti, quali le droghe dell’anticorpo del ricevitore di crescita endoteliale (EGFR) e le nuove combinazioni stanno esplorando come la seconda linea per il trattamento migliore di SBA avanzato . Da rapporti clinici limitati, una combinazione di fluoropirimidina con composti di platino (FOLFOX o CAPOX) è stata proposta come trattamento di prima linea per la chemioterapia palliativa nel trattamento con SBA metastatico . In considerazione dei risultati degli studi genetici, il paziente è stato sottoposto a chemioterapia palliativa per otto cicli di FOLFOX e stava facendo bene come del suo ultimo follow-up.
