Cheratosi pilaris atrophicans faciei

Che cos’è la cheratosi pilaris atrophicans faciei?

La cheratosi pilaris atrophicans faciei è una forma non comune di cheratosi pilare con depressioni follicolari simili a cicatrici e perdita di capelli in particolare nelle sopracciglia . Ciò si traduce in atrofia e perdita permanente di capelli nelle aree colpite.

La cheratosi pilaris è anche chiamata ulerythema ophryogenes. Ulerythema significa ‘cicatrice con arrossamento’, e ‘ophryo’ si riferisce al sopracciglio.

Cheratosi pilaris atrophicans faciei

Vedi altre immagini di cheratosi pilaris.

Chi ottiene cheratosi pilaris atrophicans faciei?

Cheratosi pilaris atrophicans faciei di solito si verifica sporadicamente; tuttavia, sono state descritte ereditarietà autosomica dominante e autosomica recessiva . Appare per la prima volta nell’infanzia e viene diagnosticata principalmente nei bambini e negli adolescenti.

Che cosa causa cheratosi pilaris atrophicans faciei?

La cheratosi pilaris atrophicans faciei è causata da una cheratinizzazione anomala dell’infundibolo follicolare. La scala riempie il follicolo e ostruisce il fusto del capello con conseguente infiammazione. Nel tempo, l’infiammazione cronica provoca atrofia e alopecia .

Alcuni casi di cheratosi pilare sono dovuti a una mutazione autosomica recessiva nel gene desmoglein 4 (DSG4). La rara associazione di cheratosi pilaris atrophicans faciei con alcune sindromi congenite suggerisce anche che il braccio cromosomico 18p potrebbe contenere geni per la cheratinizzazione follicolare ed essere coinvolto nella patogenesi della malattia .

Quali sono le caratteristiche cliniche della cheratosi pilaris atrophicans faciei?

La cheratosi pilaris atrophicans faciei è caratterizzata da papule cheratotiche infiammatorie facciali.

• L’esordio è di solito pochi mesi dopo la nascita con papule cheratotiche facciali e papule follicolari cheratotiche eritematose che coinvolgono il terzo laterale delle sopracciglia.
• Man mano che la condizione progredisce, si verificano atrofia e perdita di peli del sopracciglio.
• Possono essere coinvolte altre aree del cuoio capelluto e del viso, tra cui la fronte, le tempie e le guance .
• Di solito c’è anche una cheratosi pilaris diffusa su arti e tronco .

Cheratosi pilaris atrophicans faciei

Sindromi associate

La cheratosi pilaris atrophicans faciei è occasionalmente associata alla sindrome di Noonan, alla sindrome di Rubinstein-Taybi, alla sindrome di Cornelia de Lange e alla sindrome cardiofaciocutanea .

Come viene diagnosticata la cheratosi pilaris atrophicans faciei?

La cheratosi pilaris atrophicans faciei viene diagnosticata clinicamente.

Se viene eseguita una biopsia cutanea, le caratteristiche istopatologiche non specifiche includono un infundibolo allargato, follicolo pilifero tappato, perdita di follicolo pilifero, infiltrato linfocitario perivascolare superficiale e fibrosi cutanea .

Qual è la diagnosi differenziale per la cheratosi pilaris atrophicans faciei?

Cheratosi pilaris atrophicans faciei è su uno spettro con altri disturbi cheratotici follicolari, ed è solitamente considerato come una forma di cheratosi pilaris atrophicans, con caratteristiche sovrapposte comunemente visto .

Cheratosi pilaris rubra faciei

Cheratosi pilaris rubra faciei è una variante della cheratosi pilaris in cui il rossore è prominente. È caratterizzato da eritema perifollicolare sulla fronte, sulle guance e sul collo senza atrofia o perdita di capelli.

L’eritromelanosi follicularis faciei et colli

L’eritromelanosi follicularis faciei et colli è una variante della cheratosi pilare caratterizzata da chiazze ben definite di eritema, iperpigmentazione e papule follicolari sulle guance e sul collo. La maggior parte dei casi sono stati segnalati in uomini asiatici .

Atrophoderma vermiculatum

Atrophoderma vermiculatum è una variante di cheratosi pilaris atrophicans con atrofia follicolare prominente risultante in un modello a nido d’ape (o verme-mangiato) sulle guance in via di sviluppo durante l’infanzia .

Atrophoderma vermiculatum

Cheratosi follicularis spinulosa decalvans

Cheratosi follicolare spinulosa decalvans è una forma grave di cheratosi pilaris atrophicans con papule follicolari diffuse, cicatrizzazione perdita di capelli, cheratoderma e cheratite .

Alopecia fibrosante frontale

L’alopecia fibrosante frontale è un tipo di lichen planus follicolare o lichen planopilaris in cui ci sono papule follicolari facciali, perdita delle sopracciglia laterali e sfuggente attaccatura dei capelli frontale a causa di alopecia cicatriziale. Colpisce principalmente le donne in postmenopausa.

Qual è il trattamento per la cheratosi pilaris atrophicans faciei?

Non esiste una cura per la cheratosi pilaris atrophicans faciei. Quanto segue può essere utile per ridurre al minimo la scala follicolare.

• Detergenti senza sapone
• Esfoliazione-rimozione della scala follicolare superficiale con pietra pomice o spugna esfoliante
• Idratanti cheratolitici contenenti urea, acido salicilico o acido alfa — idrossi
• Retinoidi topici.

Pulse dye laser o luce pulsata intensa (IPL) può ridurre temporaneamente l’eritema, ma tende a ripresentarsi. L’esposizione al sole tende a peggiorare il rossore, quindi si consiglia la protezione solare.

Qual è il risultato della cheratosi pilaris atrophicans faciei?

Cheratosi pilaris atrophicans faciei di solito diventa meno evidente dopo la pubertà. Tuttavia, l’atrofia con perdita di capelli è permanente.