Più keratotic papule sul palm
Piyush Kumar, Ashim Kumar Mondal, Kalyan Ghosh, Avijit Mondal, Ramesh Chandra Gharami, Satyendra Nath Chowdhury
Dermatologia Giornale Online 18 (1): 10
Medical College, Kolkata, India
Abstract
Porokeratotic eccrine ostial e dermica condotto nevo (PEODDN) è una rara nonhereditary malformazione del eccrine condotto. Una relazione con la porocheratosi lineare non è ancora stata stabilita; alcuni la considerano una rara variante della porocheratosi che coinvolge l’acrosiringio, mentre altri la considerano un’entità separata basata su caratteristiche cliniche distintive e accentuazione istologica all’interno delle strutture ostiali. Una bambina di 7 anni presentava più papule cheratotiche asintomatiche sul palmo destro, presenti dall’età di 6 mesi. Queste papule erano disposte in una distribuzione lineare sul palmo e sul medio della mano destra. La maggior parte delle papule erano discrete. Tuttavia, le lesioni sul dito medio si sono coalizzate per formare una placca. L’istologia ha rivelato una profonda invaginazione dell’epidermide riempita di cheratina, notevole per una colonna di paracheratosi (“lamella cornoide”). Il derma era notevole per i dotti eccrini dilatati e l’infiammazione assente. Considerando l’evidenza clinica e istologica, è stata fatta una diagnosi di PEODDN. Viene discussa la sua somiglianza clinica con il lichen planus lineare e la porocheratosi lineare. Inoltre, forniamo una breve rassegna di questa rara condizione.
Relazione di caso
Figura 1a. Papule cheratotiche multiple sul palmo destro in una distribuzione lineare.
Figura 1b. Primo piano delle lesioni
Una bambina di 7 anni presentava più papule cheratotiche asintomatiche sul palmo della mano destra dall’età di 6 mesi (Figura 1). La lesione è apparsa per la prima volta all’età di 6 mesi sulla superficie palmare del dito medio della mano destra. Nel corso del tempo, nuove lesioni hanno continuato a comparire e hanno coinvolto il palmo in modo non contiguo. Il resto della storia era non contributivo.
All’esame, papule cheratotiche multiple di dimensioni simili (da 2 mm a 3 mm) sono state trovate in una distribuzione lineare sul palmo e sul medio della mano destra. La maggior parte delle papule erano discrete. Tuttavia, le lesioni sul dito medio si sono coalizzate per formare una placca. Oltre a queste papule cheratotiche, sono state notate alcune fosse. Il resto dell’esame mucocutaneo e sistemico non ha rivelato alcuna anomalia. La porocheratosi lineare, il lichen planus lineare e il PEODDN sono stati considerati nella diagnosi differenziale.
Una delle papule è stata rimossa mediante biopsia e esaminata istologicamente. L’istologia ha rivelato un’invaginazione profonda piena di cheratina dell’epidermide. L’invaginazione era notevole per una colonna di paracheratosi (“lamella cornoide”). Il derma era notevole per i dotti eccrini dilatati e per l’assenza di cellule infiammatorie (Figure 2 e 3). L’assenza di un infiltrato lichenoide e la degenerazione vacuolare dello strato basale hanno escluso il lichen planus lineare. La porocheratosi coinvolge raramente l’acrosirigio e presenta infiltrazione perivascolare contenente cellule infiammatorie croniche . L’assenza di tali risultati insieme ai dotti eccrini dilatati ha stabilito la diagnosi di nevo poroceratotico eccrino ostiale e dermico (PEODDN) nel nostro paziente.
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| Figura 2 | Figura 3 |
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| Figura 2. H& E, x40 Figura 3. H & E, x400 |
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Discussione
PEODDN è una rara malformazione non ereditaria dei dotti eccrini . E ” stato inizialmente descritto da Marsden et al come comedo nevo della palma . Tuttavia, furono Abell e Reed a coniare il termine nel 1980 . Non è stata stabilita una relazione con la porocheratosi lineare. Alcuni lo considerano una rara variante della porocheratosi che coinvolge l’acrosiringio . Altri lo considerano un’entità separata in base alle caratteristiche cliniche distintive e all’accentuazione istologica all’interno delle strutture ostiali .
Può presentarsi alla nascita o può avere un esordio tardivo. Tuttavia, la maggior parte dei casi presenti entro i primi anni di vita. Le lesioni sono per lo più unilaterali e si osservano prevalentemente su parti acrali, in particolare su palme e suole . Sono state riportate lesioni in siti diversi dal palmo e dalla suola, lesioni bilaterali o lesioni estese a seguito di linee di Blaschko . Sul palmo e sulla suola, si presenta come fosse punteggiate lineari multiple con spine simili a comedo e ricorda il nevo comedonicus . Altrove, si presenta come placche cheratotiche e papule che assomigliano a un nevo epidermico verrucoso lineare . Raramente, può presentare come erosioni nella vita neonatale e sviluppare l’aspetto classico più tardi . È per lo più asintomatico, ma può essere associato a prurito, iperidrosi o anidrosi . Varie condizioni sono state riportate in associazione con PEODDN. Alcuni di questi sono cheratoderma palmoplantare, psoriasi, anidrosi, alopecia, displasia delle unghie, malattia di Bowen e carcinoma a cellule squamose . Si raccomanda un follow-up a lungo termine per identificare e trattare la neoplasia maligna, anche se non comune .
Le diagnosi differenziali comuni delle lesioni sui palmi e sulle piante dei piedi includono il nevo comedonicus, il cheratoderma spinoso o la porocheratosi punteggiata. Altrove, dovrebbe essere differenziato dal nevo epidermico verrucoso lineare infiammatorio e dalla porocheratosi lineare .
Istologicamente, PEODDN è caratterizzato da una colonna paracheratotica (lamella cornoide) centrata su un acrosiringio dilatato. Mostra una perdita caratteristica dello strato granulare. Si nota la dilatazione dei dotti eccrini e delle cellule infiammatorie sparse nel derma. Tuttavia, un caso ha mostrato una sorprendente infiltrazione lichenoide e atrofia epidermica. È interessante notare che questo particolare paziente ha successivamente sviluppato più carcinomi a cellule squamose in situ e invasive nella pelle lesionale . A volte, i cambiamenti di PEODDN possono coinvolgere l’acrotrichium e l’acrosiringio. La circostanza allora è conosciuta come eccrine Porokeratotic e nevo del follicolo pilifero (PEHFN) ed è estremamente rara .
La storia naturale è tipicamente statica e incessante, ma l’estensione progressiva delle aree colpite è nota . Il trattamento non è soddisfacente. Il laser ultrapulsato dell’anidride carbonica è stato usato ma richiede i trattamenti multipli e le lesioni possono ripresentarsi . L’escissione chirurgica può essere considerata per lesioni localizzate . Corticosteroide topico, calcipotriolo, fototerapia e crioterapia sono stati in gran parte infruttuosi. Retinoide topico, urea (10%) e dithranol a breve contatto possono portare a qualche miglioramento .
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3. Il nostro sito utilizza cookie tecnici e di terze parti per migliorare la tua esperienza di navigazione. Nevo ostiale annessiale poroceratotico diffuso: Caratteristiche cliniche e proposta di un nuovo nome unificante nevo ostiale e dermico poroceratotico eccrino e nevo poroceratotico eccrino e follicolo pilifero. J Am Acad Dermatol 2009; 61: 1060.e1-14
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