Kaposi Sarcoma

Kaposi sarcoma è una malattia in cui le cellule tumorali si trovano nella pelle o mucose che rivestono il tratto gastrointestinale (GI), dalla bocca all’ano, compreso lo stomaco e l’intestino.

Questi tumori appaiono come macchie viola o noduli sulla pelle e/o sulle mucose e possono diffondersi ai linfonodi e ai polmoni. Il sarcoma di Kaposi è più comune negli uomini e nei pazienti con sistema immunitario soppresso.

Che cosa causa il sarcoma di Kaposi?

Il sarcoma di Kaposi è sempre causato da un’infezione con un virus chiamato herpesvirus umano 8, noto anche come herpesvirus associato al sarcoma di Kaposi (KSHV). Il virus, che è nella stessa famiglia del virus Epstein-Barr, è raro negli Stati Uniti. Infatti, meno dell ‘ 1 per cento della popolazione generale degli Stati Uniti è un vettore. Il virus e il tumore sono molto più comuni in alcune altre parti del mondo.

Il modo in cui il virus viene inizialmente acquisito e diffuso è poco conosciuto, ma gli scienziati hanno identificato quattro popolazioni distinte che rappresentano quasi tutti i casi della malattia. Ci sono alcune prove all’interno di quelle popolazioni su come KSHV è acquisito e ciò che provoca alcuni portatori di sviluppare sarcoma di Kaposi.

Quali sono i fattori di rischio per il sarcoma di Kaposi?

Deve essere già infettato da herpesvirus associato al sarcoma di Kaposi (KSHV) per sviluppare il sarcoma di Kaposi. Tuttavia, la maggior parte delle persone che hanno il virus non otterrà mai il sarcoma di Kaposi. Il cancro è solitamente innescato da un sistema immunitario indebolito nelle persone sieropositive, che hanno ricevuto un trapianto di organi o il cui sistema immunitario è indebolito per altri motivi, inclusa l’età.

Quali sono i tipi di sarcoma di Kaposi?

Il sarcoma di Kaposi si verifica in quattro diverse impostazioni. L’approccio al trattamento dipende in parte dall’impostazione in cui si verifica il tumore..

Sarcoma di Kaposi epidemico (AIDS-Related)

Negli Stati Uniti, la maggior parte dei casi di sarcoma di Kaposi sono correlati all’HIV. L’HIV porta solo allo sviluppo del sarcoma di Kaposi in pazienti che sono anche infetti da KSHV.

Tra gli individui sieropositivi, sembra che gli uomini che hanno rapporti sessuali con altri uomini abbiano maggiori probabilità di ottenere il sarcoma di Kaposi, probabilmente perché il KSHV è più comune in questa popolazione. Mentre gli esperti presumono che ci sia qualche trasmissione sessuale del virus, è generalmente rilevato nella saliva piuttosto che nello sperma.

Durante l’epidemia di AIDS, i casi di sarcoma di Kaposi sono cresciuti drasticamente negli Stati Uniti, raggiungendo più di 20 volte i numeri pre-epidemici, secondo l’American Cancer Society. Nel punto peggiore, l’incidenza della malattia era di 47 casi all’anno per ogni 1 milione di persone. Gli individui con HIV avevano una probabilità del 50% di sviluppare la malattia.

Da allora, il sarcoma di Kaposi è diventato meno comune, producendo circa 6 casi ogni 1 milione di persone ogni anno. Il trattamento antiretrovirale in pazienti sieropositivi ha aiutato a controllare e prevenire la malattia.

Sarcoma classico (mediterraneo) di Kaposi

Il sarcoma classico di Kaposi si verifica principalmente negli uomini più anziani di origine mediterranea, mediorientale e dell’Europa orientale. Queste aree del mondo hanno un’incidenza molto maggiore di KSHV. Mentre le ragioni non sono chiaramente comprese, alcune prove indicano che le popolazioni con alti tassi di KSHV probabilmente hanno acquisito il virus durante l’infanzia, probabilmente attraverso la trasmissione della saliva da madre a figlio.

Come in altri tipi di sarcoma di Kaposi, gli esperti ritengono che i classici tumori di Kaposi emergano come risultato di un sistema immunitario compromesso. Sebbene questi uomini possano aver trasportato il virus per tutta la vita, il cancro si sviluppa nell’ambito di un declino naturale e correlato all’età della funzione immunitaria.

Endemico (africano) Sarcoma di Kaposi

In alcune aree dell’Africa equatoriale, un’alta percentuale della popolazione può essere infettata da KSHV e quindi avere un rischio maggiore di sviluppare sarcoma di Kaposi. Ancora una volta, gli esperti medici pensano che il virus si stia diffondendo principalmente attraverso la trasmissione della saliva da madre a figlio. Anche le donne e i bambini sono colpiti. Perché il tumore si sviluppa nei ragazzi, mentre il classico KS si verifica principalmente negli uomini anziani non è noto.

Sarcoma di Kaposi correlato al trapianto

La maggior parte dei pazienti sottoposti a trapianto di organo o di midollo osseo deve assumere farmaci immunosoppressori per impedire al sistema immunitario di attaccare l’organo trapiantato. Ma se un paziente trapiantato immunosoppresso è già infetto da KSHV, ha il potenziale per sviluppare il sarcoma di Kaposi. Ottenere un trapianto in un paese in cui la KSHV è più comune (ad esempio, Italia o Arabia Saudita) aumenta ulteriormente il rischio in quanto il virus può essere trasmesso con il trapianto di organi.

Quali sono i sintomi del sarcoma di Kaposi?

I sintomi del sarcoma di Kaposi includono quanto segue:

• Lesioni sulla pelle. I primi segni di Kaposi sono di solito lesioni cancerose (macchie) sulla pelle che sono viola, rosso o marrone e possono apparire piatte o sollevate. Questi possono apparire in una sola area, o possono presentarsi in molte aree. Spesso stanno sfigurando. Luoghi comuni per le lesioni sono i piedi, gambe e viso.
• Lesioni sulle mucose. Le lesioni possono verificarsi anche nella bocca, nell’ano o in altre parti del tratto gastroinstestinale.
• Lesioni all’interno del corpo. Quando le lesioni si formano all’interno dei polmoni, la respirazione può essere limitata o il paziente può tossire sangue. All’interno del tratto GASTROINTESTINALE, le lesioni possono causare dolore e sanguinamento, che possono portare all’anemia.
• Linfonodi. Il coinvolgimento dei linfonodi, in particolare nell’inguine, può essere associato a gonfiore doloroso alle gambe.

Come viene diagnosticato il sarcoma di Kaposi?

La malattia è diventata così rara negli Stati Uniti che non tutti i medici l’hanno vista. La sua rarità può portare a pazienti di essere visto da più medici prima di ottenere una diagnosi. Come per tutti i tumori, la diagnosi precoce può migliorare i risultati e ridurre il rischio che la malattia si diffonda ad altri organi.

Se ha segni di sarcoma di Kaposi, un medico eseguirà un esame fisico della pelle, della bocca e del retto. Il medico controllerà anche i linfonodi.

• Biopsia cutanea. Durante questa procedura, piccoli pezzi di tessuto saranno rimossi dalla lesione(s). Un patologo esaminerà i campioni in un laboratorio per confermare la presenza di sarcoma di Kaposi.
• Radiografia del torace. Poiché il sarcoma di Kaposi si diffonde comunemente ai polmoni, la maggior parte dei pazienti riceverà una radiografia del torace. Questo test non invasivo può essere utilizzato anche se non sembra esserci alcun coinvolgimento polmonare.
• Broncoscopia. Se la radiografia del torace mostra un’anomalia, o se stai tossendo sangue o hai problemi respiratori, il medico può ordinare una broncoscopia per esaminare la trachea e le vie aeree in modo più dettagliato.
• Endoscopia. Può essere necessaria un’endoscopia superiore e/o una colonscopia se si ha sangue nelle feci, dolore addominale o anemia.

In passato, era molto più comune per i pazienti con sarcoma di Kaposi avere stadi più avanzati della malattia. Oggi, solo circa il 20% dei pazienti ha tumori oltre la pelle o i linfonodi. Questa diminuzione della malattia avanzata è in gran parte il risultato del successo delle terapie antiretrovirali.

Nuova diagnosi

Una nuova diagnosi di sarcoma di Kaposi può essere spaventosa e farti fare molte domande. Imparare tutto il possibile sul tuo cancro e sulle sue opzioni di trattamento può aiutarti a sentirti meno spaventato. Sarà anche rendere più facile per voi a lavorare con il vostro team di assistenza sanitaria per prendere le migliori decisioni di trattamento.

Lavorare con il tuo team sanitario

Il tuo team sanitario può includere quanto segue:

• Dermatologo. Questo è un medico specializzato nel trattamento delle malattie della pelle.
• Specialista in malattie infettive. Questo è un medico che cura malattie infettive come l’AIDS.
• Medico oncologo. Questo è un medico specializzato nel trattamento del cancro con farmaci come la chemioterapia.
• Oncologo di radiazioni. Questo è un medico specializzato nel trattamento del cancro con radiazioni.

Molti altri operatori sanitari faranno parte del tuo team. Essi vi aiuterà con:

• Rispondendo alle tue domande,
• Guida l’utente attraverso test e spiegare i risultati del test
• Aiutare a prendere decisioni di trattamento
• Fornire supporto durante il trattamento
• Spiegando il follow-up del piano di cura

Perché il sarcoma di Kaposi è raro, è utile per ricevere le cure da un centro oncologico con gli esperti che hanno esperienza nel trattamento di questa malattia.

Ottenere supporto

Affrontare il cancro può essere molto stressante. Parla con il tuo team di assistenza sanitaria di indirizzarti a un consulente per il supporto emotivo. Potresti anche chiedere al tuo team sanitario di entrare in un gruppo di supporto locale o online. Questi gruppi sono progettati per aiutare i pazienti con sarcoma di Kaposi a condividere strategie di coping.

Qual è il trattamento per il sarcoma di Kaposi?

KSHV, il virus che causa Kaposi, non può essere trattato. Una volta contratto KSHV, lo avrai sempre. Il trattamento per il sarcoma di Kaposi è focalizzato sulla gestione dei sintomi e sul trattamento del cancro. L’approccio migliore dipenderà dalla diagnosi specifica e dall’estensione della malattia.

Gli esperti sconsigliano di considerare la malattia come localizzata, anche se sembra fisicamente essere così. Dovrebbe essere trattato con l’ipotesi che si sia diffuso oltre qualsiasi segno visibile.

Le seguenti strategie di trattamento possono essere utilizzate per i pazienti con sarcoma di Kaposi:

• Migliorare la funzione del sistema immunitario.La terapia più efficace e importante per i pazienti con sarcoma di Kaposi sta affrontando la deficienza immunitaria che può consentire al cancro di crescere.
  Per i malati di AIDS, la stessa terapia antiretrovirale utilizzata per l’AIDS può essere tutto ciò che è necessario per trattare il sarcoma di Kaposi. Per i pazienti sottoposti a trapianto, può essere raccomandata la modifica o la riduzione del dosaggio dei farmaci immunosoppressori. La massima priorità nel trattamento dei pazienti con sarcoma di Kaposi è il rafforzamento del sistema immunitario. Ulteriori trattamenti come la chemioterapia non sono tollerati per lunghi periodi nelle persone con problemi di immunità esistenti.
• Terapie locali. Alcuni medici possono suggerire trattamenti topici tra cui l’iniezione di chemioterapia direttamente nelle lesioni, criochirurgia, escisioni, fototerapia o radiazioni locali quando ci sono solo poche piccole lesioni.
• Chemioterapia. I pazienti che non vedono un miglioramento del sarcoma di Kaposi dopo aver affrontato le deficienze immunitarie possono richiedere la chemioterapia come trattamento di follow-up. La chemioterapia viene solitamente somministrata per via endovenosa, anche se ora vengono utilizzate alcune terapie orali.
• Immunoterapia. Questo tipo di trattamento funziona attivando la naturale capacità del sistema immunitario di combattere il cancro. Poiché ha già dimostrato di essere efficace nel trattamento di molti tipi di cancro, i ricercatori stanno studiando la sua applicazione nel trattamento del sarcoma di Kaposi. Chiedi al tuo medico degli studi clinici per l’immunoterapia e altri approcci terapeutici emergenti.

La chirurgia di solito non è raccomandata perché è inefficace nel curare la malattia e le lesioni possono ripresentarsi.

Qual è la prognosi del sarcoma di Kaposi?

A differenza dell’inizio dell’epidemia di AIDS, Kaposi è molto curabile. Pochissime persone muoiono dalla malattia perché di solito risponde a un trattamento o all’altro.

I dati del National Cancer Institute indicano che la sopravvivenza relativa a cinque anni è di circa il 72%. Ciò significa che cinque anni dopo la diagnosi, una persona con sarcoma di Kaposi ha il 72% delle probabilità che la persona media senza Kaposi viva ancora. Con miglioramenti nel trattamento, è probabile che questi numeri continuino ad aumentare.

È anche importante notare che la causa della morte per i pazienti con sarcoma di Kaposi è spesso qualcosa di diverso dal sarcoma di Kaposi (ad es., HIV o malattie correlate all’AIDS). E ricorda che i tassi di sopravvivenza sono una media di un grande gruppo di persone. La tua prognosi, che dovrebbe essere discussa con il tuo medico, dipende da molti fattori, tra cui l’età, la salute e lo stato immunitario, nonché l’estensione della tua malattia.