Disseminata herpes o vaccinia nel contesto delle malattie della pelle sottostanti è noto come Kaposi’s varicelliform eruption (KVE). I pazienti presentano tipicamente con vescicopustole disseminate nelle aree del coinvolgimento più grave della loro malattia cutanea sottostante. Segnaliamo un caso di eczema herpeticum in una donna con una lunga storia di dermatite atopica (AD). Questo rapporto esamina anche la letteratura sull’eczema herpeticum e l’eczema vaccinatum (EV), riassume le caratteristiche cliniche e istopatologiche e il trattamento e discute le raccomandazioni dei Centers for Disease Control and Prevention per la vaccinazione contro il vaiolo.
I pazienti con malattie infiammatorie croniche della pelle, in particolare dermatite atopica (AD), sono a rischio di diffusione di infezioni virali cutanee. L’infezione è più comunemente causata dal virus herpes simplex( HSV); tuttavia, può anche verificarsi con coxsackievirus o vaccinia. Il termine eruzione varicelliforme di Kaposi (KVE) è usato come sinonimo di eczema herpeticum quando HSV infetta la pelle eczematosa. Quando KVE si verifica in un paziente che ha ricevuto o è venuto in stretto contatto con qualcuno che ha ricevuto la vaccinazione contro il vaiolo, viene anche indicato come eczema vaccinatum (EV). La patogenesi di KVE può essere correlata alla sorveglianza immunitaria compromessa o semplicemente può rappresentare un fenomeno meccanico secondario alla ridotta funzione di barriera epiteliale. Poiché la minaccia del bioterrorismo con il vaiolo aumenta, i medici devono affrontare la questione della sicurezza quando la vaccinazione è considerata in individui con una storia di atopia.
Case Report
Una donna di 40 anni con un annuncio di lunga data ha presentato una storia di 5 giorni di vescicole dolorose che erano iniziate sul braccio destro e gradualmente si sono diffuse per coinvolgere il resto del suo corpo. Era stata valutata da un medico ed era stata posta su prednisone, cephalexin e triamcinolone senza miglioramento. Il paziente non ha avuto alcuna storia precedente di ulcerazioni orali o erosioni, ma ha riportato una storia di intermittente “herpes labiale.”All’esame, il viso, il torace, le braccia, l’addome, la schiena e la parte superiore delle cosce erano pieni di vesicopapule confluenti; alcune aree erano erose e piangevano un liquido sieroso giallo (Figure da 1 a 3). La prova fluorescente diretta dell’anticorpo (DFA) ha prodotto i risultati positivi di HSV-1 e di HSV-2. È stata fatta una diagnosi di eczema herpeticum ed è stato iniziato il trattamento con valaciclovir e cephalexin. I risultati di una coltura batterica hanno prodotto specie di stafilococco e streptococco. I risultati della biopsia hanno confermato i cambiamenti citopatici diagnostica dell’infezione da herpesvirus con necrosi focale dei cheratinociti e acantolisi (Figure 4 e 5).
Commento
KVE è stato descritto per la prima volta nel 1887 da Moritz Kaposi che era professore e presidente di Dermatologia presso la Scuola di Medicina dell’Università di Vienna.1 Kaposi inizialmente pensava che la condizione fosse secondaria a un’infezione fungina, ma la scoperta di corpi di inclusione suggeriva istologicamente un’eziologia virale.2 Il termine KVE è ora usato per descrivere l’herpes simplex disseminato, vaccinia o coxsackievirus nell’ambito di alcune malattie della pelle sottostanti.1
Eczema herpeticum è un termine spesso usato come sinonimo di KVE associato a HSV perché l’eczema è la condizione cutanea sottostante più comune osservata in KVE.1 KVE inoltre è stato riferito per accadere nella regolazione della malattia di Darier,3,4 linfoma cutaneo delle cellule T,5 pityriasis rubra pilaris,6 pemfigo cronico benigno familiare,7 eritroderma congenitalthyosiform congenito, dermatite seborroica, sindrome di Wiskott-Aldrich,8 psoriasi e lupus eritematoso.9 Inoltre, KVE è stato riportato in pazienti che hanno un’interruzione della barriera epidermica a causa di dermatite da contatto irritante causata da un vigoroso lavaggio del viso con un detergente viso,10 dopo un innesto cutaneo,11 in caso di ustioni di secondo grado, 12 o dopo dermoabrasione.2 Inoltre è stato segnalato per accadere nell’ambito del mieloma multiplo.13
La letteratura presenta dati contrastanti riguardanti difetti immunologici in risposta all’infezione da herpesvirus in pazienti con AD. Sebbene sia stato suggerito che i pazienti con AD abbiano depresso l’immunità cellulo-mediata all’HSV, gli studi non sono riusciti a confermarlo.14,15 Alcuni autori hanno postulato che una diminuzione del numero di cellule natural killer circolanti e una diminuzione dei recettori IL-2 inducono i pazienti con eczema atopico ad essere più suscettibili all’infezione erpetica.15 Può darsi che la diffusione dell’infezione sia legata esclusivamente a fattori meccanici piuttosto che alla sorveglianza immunitaria.
KVE può presentarsi in forma primaria o ricorrente.16 La forma primaria si presenta con gruppi di vescicole ombelicate e vescicopustole che di solito si verificano in aree in cui la pelle è stata più colpita dalla malattia cutanea sottostante.17 Le lesioni si diffondono gradualmente e sono accompagnate da sintomi sistemici come febbre, malessere e linfoadenopatia.1 I casi più lievi possono avere lesioni limitate alla testa e al collo.16 Nel tempo, le vescicole possono diventare emorragiche e successivamente svilupparsi in erosioni che possono diventare secondariamente infette.17 Casi più gravi possono causare cicatrici. I casi ricorrenti di solito sono più limitati con meno sintomi sistemici.16
La cheratite erpetica è una grave sequela oculare. Fortunatamente, nonostante il frequente coinvolgimento di vescicopustole sul viso, l’infezione erpetica oculare è rara nell’ambiente di KVE.18 Uno studio ha riportato 3 pazienti con KVE con risultati positivi di coltura congiuntivale HSV ma nessuna malattia oculare visibile.8 KVE può essere associato a viremia e coinvolgimento di polmoni, fegato, cervello e tratto gastrointestinale.1 Prima della disponibilità della terapia antivirale, i decessi si sono verificati secondari a rabdomiolisi e insufficienza renale.18 L’infezione batterica della pelle erosa può progredire verso la sepsi batterica.
Diagnosi differenziale e diagnosi
