Background / scopo: La portoenterostomia Kasai è raccomandata come terapia iniziale primaria per l’atresia biliare extraepatica se la procedura può essere eseguita entro 10-12 settimane di vita. La gestione ottimale per i bambini con presentazione ritardata di atresia biliare rimane controversa. Lo scopo di questo studio era determinare il tasso di successo e l’esito per i pazienti sottoposti a una portoenterostomia Kasai “tardiva”.
Metodi: Gli autori hanno condotto una revisione retrospettiva delle cartelle cliniche di tutti i pazienti con atresia biliare sottoposti a portoenterostomia Kasai presso la loro istituzione dal 1986 al 1999 (n = 31). Gli autori hanno analizzato i tassi di successo rispetto all’età al momento della procedura Kasai e l’associazione con i dati demografici dei pazienti. Il successo chirurgico è stato definito come il raggiungimento di una bilirubina sierica totale < o = 2 mg / dL. Le valutazioni di follow-up a lungo termine hanno incluso la necessità di trapianto di fegato e il tasso di sopravvivenza del paziente.
Risultati: I dati demografici di questa coorte di studio hanno mostrato una predominanza di afro-americani, 19 di 31 (61%) e ragazze, 23 di 31 (74%). La valutazione del successo rispetto all’età del soggetto al momento della portoenterostomia iniziale ha mostrato che il 52% (13 su 25) ha avuto successo nella procedura Kasai da 0 a 75 giorni, rispetto al tasso di successo dell ‘ 83% (5 su 6) all’età di 76 giorni o più (P = .359). Il trapianto di fegato è stato eseguito in 16 pazienti su 31 (45%). Il tasso di sopravvivenza globale per l’intera coorte è di 23 su 31 (74%), mentre 12 su 31 (39%) sono attualmente vivi senza trapianto di fegato.
Conclusione: Questi dati suggeriscono che non vi è alcuna controindicazione all’esecuzione di una portoenterostomia Kasai per l’atresia biliare nei bambini di età superiore ai 75 giorni.
