Il linfoma renale è solitamente un componente di parte del linfoma multi-sistemico. Linfoma renale primario, definito come linfoma che coinvolge esclusivamente il rene senza alcuna manifestazione di malattia linfatica extra-renale 3-5. I risultati tipici della rappresentazione sono ipodense bilaterale multiplo o masse renali infiltrative.
Epidemiologia
Mentre il linfoma renale ha un’incidenza dell’autopsia di ~45% (gamma 30-60%) in pazienti di linfoma, l’incidenza dalla valutazione di CT è ~5% 1.
I reni sono l’organo addominale più comune affetto da linfoma. La maggior parte dei casi sono linfoma non-Hodgkin a cellule B; il linfoma renale primario è raro (<1%). Il coinvolgimento dei reni nel linfoma di Hodgkin è raro (<1%).
Il linfoma renale primario colpisce più frequentemente gli uomini di mezza età 5. I pazienti con trapianto di organi (immunosoppressione) e i pazienti con infezione da HIV (immunocompromessi) sono inclini a sviluppare linfoma renale 3,5.
Presentazione clinica
I pazienti presentano dolore al fianco (il sintomo più comune), perdita di peso, ematuria o una massa palpabile. L’insufficienza renale acuta può essere osservata nella malattia infiltrativa.
Il dolore addominale/al fianco (62%) è il sintomo più comune nei pazienti adulti (18-50 anni), la febbre (56%) è il sintomo più comune nei pazienti più giovani (<18 anni) e la perdita di peso e l’ematuria (37%) sono i sintomi più comuni nei pazienti più anziani (> 50 anni) 4.
Patologia
La causa esatta o l’origine del linfoma renale primario è controversa, poiché il rene è un organo extranodale ed è normalmente privo di tessuto linfoide. Si ipotizza che il linfoma renale primario derivi probabilmente dalla capsula del rene o dal grasso peri-renale (tessuti ricchi di linfoidi) e successivamente coinvolga il parenchima renale. I linfociti osservati nella regione di infiammazione renale cronica sono stati anche proposti come potenziale fattore causale 3-5.
Il linfoma renale si presenta comunemente con il linfoma non Hodgkin. La maggior parte ha linfomi intermedi o di alto grado tra cui Burkitt e varietà istiocitiche 2. La maggior parte sono linfoma a cellule B.
All’esame grossolano, le lesioni sono tumori carnosi o gialli, abbronzati o grigi di dimensioni 1-20 cm.
Associazioni
- immunodeficienza (ad esempio HIV)
- atassia-telangiectasia
caratteristiche Radiologiche
Fluoroscopia
è il più sensibile di imaging per il coinvolgimento del sistema di raccolta renale e uretere, così come fornisce informazioni funzionali.
Ultrasuoni
Lesioni ipoecogene (singole/multiple) all’interno del parenchima renale con pochissima vascolarizzazione interna.
CT
CT è la modalità di imaging di scelta 3. I seguenti modelli di malattia possono essere visti su CT:
- masse multiple (fino a 60%: il modello più comune)
- in genere 1-3 cm
- associati con ingrossamento linfonodale retroperitoneale (≥50%)
- unica massa (oltre il 20% dei casi)
- fino a 15 cm
- omogeneo, ipodensa senza cambiamento cistica
- calcio, spurgo, o necrosi
- invasione linfonodale retroperitoneale di massa (oltre il 30% dei casi)
- genere >10 cm
- rivestimento dei vasi senza trombosi, +/- idronefrosi
- diffusa infiltrazione (fino al 20% dei casi)
- no discreta massa
- di solito bilaterali
- visto con linfoma di Burkitt
- perirenale massa (meno del 10% dei casi)
- perirenale spiaggiamento
- ispessimento di Gerota fascia
- perirenale noduli
- atipici modelli:
- spontanea emorragia
- necrosi
- eterogenei lesione
- cistica modifiche
- calcificazione
RM
caratteristiche del Segnale
- T1: ipointense di parenchima renale
- T2: iso o hyperintense di parenchima renale
- T1C+
- poveri miglioramento rispetto al parenchima renale
- valorizzazione ritardata è visto in alcune lesioni
- imaging pesato in diffusione (DWI): la diffusione ristretta 3-5
medicina Nucleare
PET-CT
linfoma Renale intenso 18F-FDG assorbimento. La PET-CT è utile nella diagnosi della malattia, nella valutazione della risposta alla terapia e nella rilevazione della malattia ricorrente 3-5.
Trattamento e prognosi
La chemioterapia è il pilastro del trattamento 4. La prognosi del linfoma renale primario è in gran parte sconosciuta. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è ~45%. I pazienti più giovani ed i linfomi renali primari bilaterali sono associati con una prognosi più povera (più breve tempo di sopravvivenza e progressione più rapida) 4.
Diagnosi differenziale
Considerazioni differenziali di imaging includono:
- carcinoma a cellule renali: usually heterogeneous, with vascular invasion
- metastases to kidney
- transitional cell carcinoma
- acute pyelonephritis
- xanthogranulomatous pyelonephritis
- retroperitoneal fibrosis
