Malattia di Kawasaki. Relazione di un caso raro in un adulto / Revista Colombiana de Reumatología | Edizione italiana)

Introduzione

La malattia di Kawasaki è una vasculite vascolare di medie dimensioni, con un’evoluzione acuta, autolimitante e di origine sconosciuta, che colpisce principalmente bambini di età inferiore ai 5 anni.1 E ‘ stato originariamente descritto dal medico Tomosaku Kawasaki in Giappone, dove un progressivo aumento della sua incidenza – 265 casi ogni 100.000 bambini sotto i 5 anni di età – è documentato,2,3 in contrasto con i numeri documentati negli Stati Uniti, dove l’incidenza varia da 19 a 27,7 casi ogni 100.000 bambini sotto i 5 anni. Ciò indica una probabile predisposizione genetica e la presenza di un antigene ambientale.2,3

Si tratta di una malattia rara tra gli adulti e sono stati riportati meno di 60 casi in tutto il mondo, in pazienti di età compresa tra i 18 e i 30 anni; due casi sono stati riscontrati in Sud America e nessuno in Colombia.Sono stati descritti 4 focolai stagionali, che indicano una potenziale fonte infettiva, con una frequenza più elevata durante l’inverno che in estate.4

La progressione clinica prevede 3 fasi: acuta, sub-acuta e cronica, come evidenziato dai vari studi condotti nella popolazione pediatrica. La fase acuta, con una durata approssimativa di 3 settimane, si manifesta con febbre, cardiopatia infiammatoria, alterazioni mucocutanee ed eruzioni cutanee. Durante questa fase della malattia si sviluppano aneurismi coronarici e poliartalgie simmetriche delle grandi articolazioni.4 La fase sub-acuta si presenta con desquamazione palmare e plantare e cardiopatia durante la seconda e terza settimana di evoluzione, ed infine convalescente o la fase cronica che può durare per settimane e anche mesi, fino ad una risoluzione clinica e paraclinica.

La presentazione clinica può essere completa quando la febbre dura per ore a 5 giorni, oltre a 4 dei 5 criteri dell’American College of Rheumatology (ACR) come segue: polimorfici esantema (diffusa maculopapulare lesioni del tronco e delle estremità), eritema con edema delle mani e dei piedi, seguita dalla punta delle dita e dei piedi desquamazione, bilaterale, non essudativa iniezione congiuntivale, i cambiamenti nella mucosa del cavo orale e le labbra di fragola e lingua fissurata e eritematose labbra, della bocca e della faringe iperemia) e unilaterale linfoadenopatia cervicale >1,5 cm di diametro.5 L ‘ altra presentazione clinica è incompleta, quando sono soddisfatti solo 2 o 3 criteri ACR. Allo stesso modo, una varietà atipica è stata descritta con coinvolgimento renale, addome acuto e versamento pleurico.5 La sua diagnosi è clinica e di esclusione.

Questo è il caso di un paziente adulto di sesso maschile che soddisfa i criteri ACR per la malattia di Kawasaki. Ciò che è rilevante in questo caso è la sua presentazione atipica per adulti che ha portato a una revisione della letteratura ed è il primo caso riportato in Colombia.

Caso clinico

Si tratta di un uomo di 36 anni che vive a Pereira, panettiere di professione, che visita il medico perché ha avuto una febbre di 39°C per 4 giorni, associata a cefalea generalizzata con un punteggio di dolore di 7/10. Il paziente presenta anche odinofagia, nausea e vomito occasionale, senza ulteriori sintomi GI. 4 giorni dopo, il paziente presenta lesioni maculopapulari degli arti superiori e inferiori,del torace e dell’addome ed è stato ricoverato in ospedale (Fig. 1). Il paziente non ha una storia di patologie passate e non usa sostanze psicotrope. Al momento del ricovero, i suoi segni vitali erano i seguenti: BP 130/70mmHg, HR 135lpm, RR 22bpm, temperatura 39°C. L’esame fisico ha mostrato orientamento nelle dimensioni 3, collaborativo, assenza di linfoadenopatie cervicali, con tachicardia ritmica bruit e nessun soffio. Suoni respiratori normali senza suoni respiratori avventizi. Il paziente presentava una linfoadenopatia inguinale sinistra, priva di edema o deficit neurologici. Sono state identificate lesioni maculopapulari generalizzate multiple, che non regrediscono con la pressione digitale con successiva desquamazione delle dita, dei palmi e delle piante dei piedi, dopo 10 giorni di ricovero; labbra secche e screpolate con fessure angolari e iniezione congiuntivale non essudativa (Fig. 2).

Fig. 1.

Eritema maculopapulare del torace, dell’addome e delle estremità.

(0.17 MB).

Fig. 2.

Paziente con congiuntivite bilaterale non essudativa.

(0.1 MB).

I test paraclinici al momento del ricovero hanno mostrato leucocitosi e neutrofilia, reattivi di fase acuta elevati, iperbilirubinemia diretta e transaminasi elevate. Analisi delle urine con proteinuria ed ematuria. Le colture ematiche e urinarie sono risultate negative, come descritto nella Tabella 1. Il paziente è progredito rapidamente a insufficienza multiorgano (coinvolgimento polmonare, renale, cardiovascolare e epatico) e ipotensione che ha portato all’ammissione in terapia intensiva per iniziare una terapia antibiotica empirica ad ampio spettro (ceftriaxone, vancomicina e meropenem), ventilazione meccanica invasiva e lenta emodialisi continua. Inizialmente, la diagnosi sospetta era la sindrome da shock tossico da stafilococco, meningococcemia, epatite ischemica secondaria a ipoperfusione, cardiomiopatia dilatativa con frazione di eiezione depressa. Sulla base di test sierologici, l’infezione da HIV, l’epatite A, B, C ed E, la leptospirosi, la dengue, l’infezione da citomegalovirus, il virus di Epstein–Barr, il virus dell’herpes e la malattia di Chagas sono stati tutti esclusi.

L’ecocardiogramma transtoracico ha documentato cardiomiopatia dilatativa, significativa riduzione della contrattilità complessiva con una funzione sistolica gravemente compromessa a causa di una frazione di eiezione del 25% e dilatazione delle cavità destra con rigurgito tricuspide di III grado. Una successiva risonanza magnetica cardiaca ha escluso la malattia infiltrativa con una frazione di eiezione del 51,5%.

La pelle punch biopsia della gamba sinistra lesione e l’addome mostrava un linfocitario perivascolare-come infiltrato di cellule che è coerente con recipiente di media grandezza vasculite (malattia di Kawasaki), oltre a sale riunioni 5 di 6 i criteri ACR: la febbre per più di 5 giorni, bilaterale, non essudativa iniezione congiuntivale, le labbra secche e screpolate con angolare fessure, palmare e plantare eritema, edema duro con il generale desquamazione limitata alle dita, palme e le piante dei piedi (fase di convalescenza) (Fig. 3 e 4). Inoltre, il paziente aveva cardiomiopatia dilatativa con frazione di eiezione depressa, insufficienza renale acuta e coinvolgimento epatico. In questo caso non è stata osservata dilatazione aneurismatica o linfoadenopatia cervicale unilaterale. Il paziente ha presentato solo una linfoadenopatia inguinale sinistra al momento del ricovero, con una relazione bioptica renale di necrosi tubulare acuta successivamente risolta. Il paziente è stato trattato con impulsi di metilprednisolone a una dose endovenosa di 1 g / die e acido acetilsalicilico 100 mg / die, con un’evoluzione soddisfacente e una completa risoluzione dei sintomi. Durante il follow-up, il catetere per emodialisi è stato rimosso dopo un miglioramento della funzionalità renale e continua il trattamento con acido acetilsalicilico.

Fig. 3.

Desquamazione delle mani e dei polpastrelli (fase di convalescenza).

(0.08 MB).

Fig. 4.

Desquamazione plantare.

(0.05 MB).

Discussione

La malattia di Kawasaki è una vasculite vascolare di medie dimensioni, di presentazione acuta autolimitante di origine sconosciuta, che colpisce principalmente bambini sotto i 5 anni.1 Si tratta di una malattia rara negli adulti e in tutto il mondo sono stati riportati meno di 60 casi in pazienti di età compresa tra i 18 e i 30 anni. 2 casi sono stati segnalati in Sud America, e nessuno in Colombia.4 Il nostro paziente aveva 36 anni al momento della diagnosi, superando la fascia di età finora descritta.

L’incidenza di coinvolgimento cardiaco negli adulti è inferiore al 5%, a differenza della popolazione pediatrica, dove può superare il 30% dei casi, con evidenza di aneurismi.6 In questo caso non sono state identificate dilatazioni aneurismatiche.

In Colombia, questa condizione è stata descritta solo nei bambini e il coinvolgimento aneurismatico delle arterie coronarie è più alto rispetto agli adulti, nei quali vi è una prevalenza di atipico polmone, fegato, e coinvolgimento renale,7,8 come si manifesta nel nostro paziente, con rapida insorgenza di insufficienza multiorgano.

Uno studio condotto a Bogotá tra il 2007 e il 2009, ha documentato 4 casi pediatrici su un totale di 86 pazienti con esantema febbrile.9 100% dei casi ha avuto febbre e alterazioni orofaringee, la metà di loro ha avuto coinvolgimento congiuntivale e il 75% dei bambini ha sviluppato desquamazione palmoplantare.9

Risultati simili sono stati documentati in un altro studio condotto in 5 ospedali di Barranquilla tra il 2002 e il 2008, dove sono state esaminate 20 cartelle cliniche di pazienti con malattia di Kawasaki, di cui il 40% aveva meno di un anno e l’età variava tra 3 mesi e 8 anni. Di questi pazienti, il 95% presentava la forma completa della malattia, nel 65% dei casi il sintomo primario era la febbre e il 30% presentava un coinvolgimento cardiaco dovuto alla presenza di aneurismi coronarici.10

Il nostro paziente adulto ha soddisfatto 5 dei 6 criteri ACR per la forma completa della malattia di Kawasaki, con manifestazioni atipiche dovute al coinvolgimento renale (insufficienza renale che ha risposto alla terapia), compromissione cardiaca (cardiomiopatia) e coinvolgimento epatico (epatite tossica) che è stato trattato con metilprednisolone, acido acetilsalicilico, una dose di immunoglobulina IV IgG ed emodialisi intermittente.

Il tasso di mortalità tra i bambini è inferiore all ‘ 1%, con le complicanze più significative della cardiomiopatia ischemica che si presentano durante la fase di convalescenza.11 Non ci sono segnalazioni di mortalità e di complicanze negli adulti, a causa della rara presentazione clinica di questa popolazione.

Fino al 2010, sono stati riportati 81 casi di malattia classica di Kawasaki negli adulti e 13 casi di forma incompleta.5 Secondo l’AHA nel 2017, la forma incompleta è descritta come: febbre inspiegabile per meno di 4 giorni, con 2 o 3 principali criteri clinici e risultati paraclinici o di imaging che mostrano evidenza della malattia.

Le diagnosi differenziali comprendono reazioni di ipersensibilità secondarie a farmaci, sindrome da shock tossico, scarlattina, morbillo, infezioni virali (adenovirus, parvovirus, virus dell’herpes, rosolia e citomegalovirus), toxoplasmosi, leptospirosi e malattia rickettsiale. Altre diagnosi sono febbre reumatica, artrite reattiva e artrite idiopatica giovanile sistemica5, 10; tutte queste diagnosi sono state escluse nel nostro paziente.

Il trattamento consiste di sopprimere l’infiammazione, soprattutto nelle arterie coronarie al fine di prevenire lo sviluppo di aneurismatica dilatazioni,12 uso di acido acetilsalicilico (80–100 mg/giorno) e IV immunoglobuline IgG (2g/kg) a una singola dose, che in studi controllati e randomizzati hanno dimostrato di ridurre il numero degli aneurismi coronarici e sono stati somministrati al paziente con una favorevole risoluzione dei sintomi.12

Conclusioni

La malattia di Kawasaki è una vasculite vascolare di medie dimensioni che colpisce i bambini sotto i 5 anni ed è piuttosto rara negli adulti. Questo caso è quindi il primo segnalato in Colombia. La sua diagnosi di esclusione dopo aver escluso una causa infettiva e la sua identificazione precoce, consente una migliore qualità della vita del paziente, prevenendo le complicanze associate all’insufficienza multiorgano.

Conflitto di interessi

Gli autori non hanno alcun conflitto di interessi da dichiarare.