Punti chiave
- Le malformazioni di Chiari I possono essere una variante anatomica che non richiede trattamento se è lieve.
- Devono essere riconosciute condizioni associate come siringomielia e una giunzione instabile tra cranio e collo.
- Abbiamo sviluppato speciali filmati MRI dinamici per rilevare membrane mobili sottili come causa di siringomielia e malformazioni Chiare zero in pazienti con risonanza magnetica altrimenti normale
- I pazienti con sintomi inspiegabili da MRI convenzionali richiedono filmati MRI dinamici
- La chirurgia spesso richiede un cerotto della dura se siringomielia è presente.
- La patch può essere lo strato più profondo del cuoio capelluto (pericranio) approvato dalla FDA trasformati bovini o suini matrice.
Che cos’è una malformazione di Chiari?
Le malformazioni di Chiari rappresentano difetti alla nascita o membrane acquisite che colpiscono la parte posteriore del cervello: il cervelletto, che è la parte del cervello che controlla l’equilibrio. Normalmente, il cervelletto è una struttura cerebrale separata nella parte posteriore e inferiore del cervello. Nella maggior parte delle situazioni il cervelletto rimane nel cranio. Nelle malformazioni di Chiari, le membrane anormali o la parte inferiore del cervelletto (tonsille) si erniano (comprime) attraverso la base del cranio. Ci sono 4 tipi di malformazione Chiari, elencati come numero 0, I, II e III. Il più semplice e più comune è Chiari I. La maggior parte dei difetti di nascita Chiari I sono presenti alla nascita, anche se i sintomi possono non diventare evidenti per qualche tempo, anche fino a quando il bambino raggiunge l’adolescenza o addirittura l’età adulta. Chiari II e III sono difetti alla nascita più gravi che sono associati ad altri difetti alla nascita del cervello e del midollo spinale, come la spina bifida, che sono evidenti alla nascita. Chiari 0 è da sottili membrane mobili che possono essere viste solo da speciali mosse MRI che abbiamo sviluppato.
Attualmente si stima che tra 200.000 e 2 milioni di americani hanno la condizione. Le malformazioni di Chiari minori possono essere una normale variante anatomica senza causare problemi e la condizione può essere trattata in alcuni centri medici. I sintomi si verificano quando c’è una membrana anormale o un’ernia sufficiente delle tonsille per causare pressione contro il cervello o bloccare il fluido spinale dal fluire nel cervello. Questo può anche portare alla formazione di una cavità fluida del midollo spinale chiamata siringomielia che può causare danni ai nervi del midollo spinale.
Chiari Malformazione Sintomi e diagnosi
Quando i sintomi si verificano, tendono ad essere molto specifici. Questi includono il dolore tra la parte posteriore del cranio e del collo (suboccipital), storti collo (torcicollo), capogiri, vertigini, squilibrio, disturbi visivi (vista offuscata, visione doppia), frequenti conati di vomito e soffocamento su di liquidi, nistagmo (movimenti involontari degli occhi), raucedine, apnea del sonno, debolezza muscolare, intorpidimento, dolore e formicolio delle mani e dei piedi. Spesso, i sintomi sono peggiorati con lo sforzo.
Normalmente, il fluido circola costantemente lungo il midollo spinale e il cervello. Quando il cervelletto erniato di Chiari blocca il flusso, una cavità (syrinx) può formarsi nel midollo spinale. Questa condizione è chiamata siringomielia. Siringomielia può causare curvatura della colonna vertebrale, nonché portare a ulteriori lesioni del midollo spinale e influenzare la sua funzione.
L’unico vero modo per diagnosticare una malformazione di Chiari I, è con una risonanza magnetica. Una TAC o TAC potrebbe non mostrarlo, e una semplice radiografia non visualizzerà mai il disturbo. La risonanza magnetica può mostrare quanta pressione la malformazione di Chiari sta mettendo sul tronco cerebrale e sul midollo spinale. Se questa pressione cronica non viene curata, può causare conseguenze molto gravi tra cui la paralisi. Inoltre, le malformazioni di Chiari I sono talvolta associate ad una giunzione instabile tra cranio e collo e ad una compressione ossea anormale del midollo spinale. Questo deve essere riconosciuto per essere parte del trattamento.
Fino ad ora, le sottili membrane pulsatili che creano il blocco del fluido, descritte come Chiari O, non possono essere rilevate dalle normali risonanze magnetiche. Abbiamo sviluppato uno speciale filmato dynamic MRI che può vedere queste membrane mobili:
Wang DD, Martin KW, Auguste KI, Sun PP.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25723723
Questa è la storia di uno dei nostri primi pazienti con una sottile membrana pulsatile, rilevata solo dalla nostra speciale risonanza magnetica, che ha causato una syrinx e ha finito con un intervento chirurgico di successo:
Chiari Malformation Treatment
Chiari Malformation Surgery
La chirurgia è il trattamento definitivo. Mentre la maggior parte delle volte è necessario un intervento chirurgico, occasionalmente possono essere necessari ulteriori interventi chirurgici. Ci sono diversi tipi di operazioni che eseguiamo a seconda del tipo di malformazione e dell’estensione dell’ernia. L’operazione di base ha lo scopo di ridurre l’affollamento intorno alla base del cranio e rimuovere la pressione dal tronco cerebrale e dal midollo spinale. Questo viene fatto rimuovendo un piccolo pezzo di osso alla base del cranio. Spesso possiamo rimuovere una parte della parte posteriore delle prime vertebre. Se c’è siringomielia o una syrinx, l’operazione di solito include la rattoppatura della copertura del cervello (dura) e il restringimento delle tonsille erniate per aumentare lo spazio. Se c’è una membrana sottile che blocca il normale flusso di fluido, questo deve essere rilevato e aperto.
Se c’è una giunzione instabile tra il cranio e il collo, è necessaria un’operazione di fusione con viti e aste inserite nelle ossa del collo e del cranio.
I sintomi del paziente di solito si stabilizzano o si risolvono completamente.
