Discussione
Attualmente non ci sono criteri diagnostici per KLC. Tuttavia, sono state descritte caratteristiche cliniche caratteristiche. Le papule in KLC sono tipicamente rosa-rosso a violaceo a colori e hanno scala. Sono disposti in modelli lineari o reticolari. È spesso presente anche un’eruzione facciale simile alla dermatite seborroica concomitante.La malattia di Behcet 2, 3, che è anche caratterizzata da ulcerazione della mucosa, si presenta tipicamente con un’eruzione papulopustulare, contribuendo a differenziare queste 2 eziologie.4 KLC è solitamente asintomatica ma può essere pruriginosa. Sebbene non comune, è stato riportato un coinvolgimento della mucosa che include ulcerazione orale, 2 ulcerazione genitale, 2 e coinvolgimento oculare (tra cui blefarite, congiuntivite, uveite e iridociclite).5, 6 chiodo cambia tra cui onicodistrofia e scolorimento può essere visto.7 Ulcere orali, ulcerazione del margine palpebrale e congiuntivite papillare erano caratteristiche importanti nel nostro paziente.
I risultati istopatologici in KLC mostrano un pattern di reazione lichenoide linfocitica con alterazione vacuolare basale focale.8 Infiltrato linfocitario perivascolare e periappendageo, a volte con poche plasmacellule, può essere visto.7 Cambiamenti epidermici tra cui aree alternate di atrofia e acantosi con paracheratosi focale, tamponamento follicolare e talvolta detriti neutrofili possono anche essere visti.9 L’immunofluorescenza è tipicamente negativa.10 Insieme queste caratteristiche istologiche aiutano a differenziare KLC dal lichen planus, che manca di paracheratosi e mostra ipergranulosi a forma di cuneo. Alcuni ricercatori, tuttavia, considerano KLC una variante del lichen planus. Nella malattia di Behcet, le tipiche lesioni papulopustulari mostrano un infiltrato prevalentemente neutrofilo istopatologicamente.4 L’immunofluorescenza diretta negativa, la mancanza di mucina prominente e le sierologie negative discutono contro il lupus cutaneo.
La gestione di KLC può essere difficile e non è stata studiata in dettaglio. Una recente revisione di KLC ha suggerito che i retinoidi orali e la fototerapia, da soli o in combinazione, erano le forme più efficaci di trattamento.1 Dei 30 pazienti che hanno ricevuto retinoidi orali, 6 su 30 (20%) hanno avuto una risposta parziale e 11 su 30 (36,6%) hanno avuto una risposta completa. La malattia del nostro paziente era refrattaria al trattamento con azatioprina, colchicina, infliximab e metilprednisolone, in linea con le osservazioni precedenti.1 Il trattamento con isotretinoina ha determinato un parziale miglioramento delle lesioni cutanee. L “aggiunta di metotrexato ha portato a quasi risoluzione della sua eruzione cutanea, ulcerazioni orali e genitali, e l” infiammazione oculare esterna. I risultati in questo caso illustrano i risultati classici in questa rara dermatosi infiammatoria e suggeriscono che la combinazione di isotretinoina e metotrexato può essere una strategia terapeutica efficace per KLC refrattario.
