Restrizione selettiva della crescita intrauterina-Fetal Health Foundation

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Restrizione selettiva della crescita intrauterina: sebbene la maggior parte delle gravidanze con gemelli monocorionici (gemelli che condividono una placenta comune) non siano complicate, la presenza di una placenta comune rappresenta un rischio relativamente aumentato per il benessere dei feti. La singola placenta contiene vasi sanguigni che collegano il flusso sanguigno tra i gemelli. Il flusso squilibrato di sangue da un gemello all’altro gemello può condurre ad una cascata di eventi che provocano la sindrome di trasfusione gemello-gemello. Un altro potenziale problema che può verificarsi nei gemelli monocorionici è la distribuzione sproporzionata della massa placentare tra i gemelli (condivisione disuguale della placenta). Questo fattore può causare scarso nutrimento di uno dei gemelli,con conseguente scarsa crescita fetale complessiva. Poiché questo problema riguarda tipicamente soltanto uno dei feti, questa circostanza è stata coniata restrizione intrauterina selettiva della crescita (SIUGR). Si stima che SIUGR si verifichi in circa il 10% delle gravidanze gemellari monocorioniche.

I casi gravi di gemelli monocorionici con SIUGR mostrano evidenza ecografica di flusso sanguigno anormale attraverso l’arteria ombelicale del gemello scarsamente cresciuto. In questa circostanza, la morte spontanea di questo bambino all’interno dell’utero può verificarsi fino al 40% dei casi. A causa dei vasi sanguigni che collegano insieme il sistema circolatorio del gemello, la morte di un gemello può provocare un grave calo della pressione sanguigna dell’altro gemello e il successivo danno cerebrale (fino al 30%) o la morte (fino al 40%). Questa complicazione deriva dall’emorragia di sangue dal gemello opportunamente cresciuto nel gemello SIUGR scomparso.Poiché gli effetti avversi al gemello opportunamente cresciuto sono mediati attraverso i vasi sanguigni che collegano le circolazioni dei gemelli, è stato suggerito che l’obliterazione di queste comunicazioni vascolari può portare a risultati migliori per il gemello normalmente cresciuto. La separazione delle circolazioni può essere fatta facendo uso delle tecniche chirurgiche che originalmente sono state sviluppate per il trattamento della sindrome gemellare-gemellata di trasfusione.

Diagnosi

La diagnosi in utero di SIUGR viene stabilita mediante ultrasuoni. In primo luogo, dovrebbe essere confermata la presenza di una placenta condivisa (monocorionica). Di solito gli ultrasuoni eseguiti all’inizio della gravidanza possono essere utili per stabilire la corionicità (numero di placente). Risultati ultrasuoni come una singola placenta, stesso sesso fetale, e un “T-segno” in cui la membrana divisoria inserti perpendicolari alla placenta sono utili nella diagnosi di una gestazione gemellare monocorionica.

Una volta stabilita una placentazione monocorionica, la diagnosi di SIUGR richiede la presenza di tre importanti risultati ecografici:

  1. Il peso fetale stimato (EFW) di un gemello misura meno del 10 ° percentile per l’età gestazionale assegnata. L’EFW è calcolato misurando componenti biometrici fetali standard tramite ultrasuoni. Poiché studi precedenti hanno dimostrato una differenza trascurabile tra le curve di crescita per le gestazioni singleton e twin nel secondo trimestre, gli standard stabiliti da Hadlock (1991) per i singleton vengono utilizzati per assegnare il percentile di crescita.
  2. Persistente flusso assente o invertito nell’arteria ombelicale del gemello limitato alla crescita.
  3. Infine, la diagnosi di sindrome da trasfusione gemellare-gemellare (TTTS) deve essere esclusa. TTTS viene diagnosticata valutando la discordanza del volume del liquido amniotico su entrambi i lati delle membrane fetali divisorie; la tasca verticale massima (MVP) del volume del liquido amniotico deve essere maggiore o uguale a 8,0 centimetri nel sacco del ricevente e inferiore o uguale a 2,0 centimetri nel sacco del donatore per garantire la diagnosi di TTTS.

Opzioni e risultati di gestione

Le opzioni di trattamento insieme ai risultati attesi della gravidanza sono elencate di seguito:

  1. Gestione in attesa: Prima dello sviluppo della terapia laser descritta di seguito, il trattamento di questa condizione è stata tradizionalmente una gestione in attesa. Ciò comporta almeno valutazioni ecografiche settimanali del benessere fetale, valutazione del volume del liquido amniotico e studi Doppler dell’arteria ombelicale, nonché ecografie per valutare la crescita fetale circa ogni tre settimane. Dopo la gestazione di 24 settimane, i genitori discutono tradizionalmente con i loro medici se vi è la necessità di una maggiore sorveglianza fetale, come il monitoraggio della frequenza cardiaca fetale, e se è necessario un ciclo di steroidi per la terapia di maturazione fetale. La consegna anticipata può essere decisa se lo stato fetale è ritenuto non rassicurante in base al monitoraggio della frequenza cardiaca fetale o ai parametri ecografici. La sfida che questa condizione presenta ai genitori e ai medici è per quanto riguarda i tempi di consegna. Da un lato, il ritardo della consegna ridurrà le complicazioni associate alla nascita prematura. D’altra parte, il prolungamento della gravidanza in questo contesto, in particolare se sono presenti risultati indicativi di uno stato fetale non rassicurante, può causare la scomparsa di un gemello nell’utero. Ciò può verificarsi fino al 40% dei gemelli monocorionici con SIUGR. Come descritto sopra, la morte di un gemello mentre nell’utero può provocare la morte concomitante dell’altro gemello in alto quanto 40% dei casi. Se l’altro gemello sopravvive, c’è fino al 30% di rischio di handicap neurologico successivo. La scomparsa di un gemello provoca questi effetti negativi sull’altro gemello a causa dei vasi sanguigni sulla superficie della placenta che collegano i sistemi circolatori dei bambini – essenzialmente collegando i mezzi di sussistenza di ogni bambino l’uno all’altro.
  2. Terapia laser: Questo approccio chirurgico utilizza un fetoscopio operativo per fornire energia laser che poi sigilla i vasi sanguigni offensivi sulla superficie della placenta comune. Poiché le connessioni vascolari tra i due feti sono sigillate, non avviene alcun ulteriore scambio di sangue tra i feti. È stato teorizzato che l’eliminazione delle comunicazioni vascolari può diminuire o impedire il danno al gemello superstite nel caso della scomparsa di un gemello. L’entità di questo potenziale beneficio non è nota.

Candidatura per il trattamento

Per qualificarsi per il trattamento, generalmente devono essere soddisfatte le seguenti condizioni.

Criteri di inclusione

  1. Età gestazionale 16-26 settimane.
  2. Evidenza ecografica di monocorionicità (placenta condivisa).
  3. Diagnosi di IUGR presente in un gemello (peso fetale pari o inferiore al 10 ° percentile per l’età gestazionale-Hadlock et al 1991).
  4. Flusso diastolico assente o inverso nell’arteria ombelicale nel gemello SIUGR.

Criteri generali di esclusione

  1. Presenza di sindrome da trasfusione gemellare-gemellare definita come tasca verticale massima (MVP) ≤2 cm in una sacca e MVP ≥8 cm nell’altra sacca.
  2. Presenza di anomalie congenite importanti (anencefalia, acardia, spina bifida) o reperti intracranici in entrambi i gemelli: IVH, cisti porencefaliche, ventricolomegalia o altri reperti indicativi di danno cerebrale.
  3. Complemento cromosomico sbilanciato.
  4. Membrane rotte o staccate.
  5. Distacco della placenta.
  6. Corioamnionite (infezione nell’utero).
  7. Triplette

Dettagli della procedura chirurgica

La maggior parte degli interventi chirurgici viene eseguita in anestesia locale con sedazione endovenosa. Verrà eseguita una piccola incisione (3 millimetri o circa 1/10 di pollice) e un trocar (piccolo tubo metallico) verrà inserito nel sacco amniotico del gemello normalmente cresciuto. Il liquido amniotico può essere inviato per studi genetici e microbiologici. Un endoscopio (telescopio medico) verrà passato nell’utero. I vasi sanguigni, che sono visibili sulla superficie della placenta, saranno analizzati e tutti i vasi comunicanti saranno sigillati con energia laser. Potrebbe essere necessario inserire un secondo trocar per completare l’intervento, in particolare se la placenta è anteriore. Ti verranno somministrati antibiotici prima e dopo l’intervento chirurgico.

Assistenza postoperatoria

In genere, rimarrai in ospedale per 1 o 2 giorni dopo l’intervento chirurgico. Sarai quindi inviato a casa alle cure del tuo ostetrico primario e perinatologo. Gli ultrasuoni di follow-up saranno programmati ogni settimana per il primo mese per rilevare la possibile morte fetale intrauterina e successivamente mensilmente. La consegna sarà decisa in base alle indicazioni ostetriche (tuttavia è la raccomandazione della speranza fetale di avere un monitoraggio settimanale tramite ultrasuoni, NST o altri mezzi appropriati.).

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Contenuto medico:Restrizione selettiva della crescita intrauterina (SIUGR): il ritardo della crescita intrauterina (IUGR) si verifica in circa il 10% dei gemelli monocorionici. IUGR nei gemelli monocorionici colpisce tipicamente solo uno dei feti (IUGR selettivo, SIUGR). La definizione di SIUGR, per quanto riguarda questa discussione, è la seguente: (1) un gemello misura meno del 10 ° percentile per la data età gestazionale, (2) il gemello SIUGR ha persistente flusso assente o invertito nell’arteria ombelicale. Si noti che la discordanza del liquido amniotico non svolge alcun ruolo nella diagnosi di questa condizione. SIUGR sembra essere una condizione distinta da TTTS, anche se ci può essere significativa sovrapposizione. Si ritiene che SIUGR si sviluppa a causa della quota placentare disuguale, con SIUGR feto utilizzando una porzione di minoranza della placenta comune.

Sebbene le comunicazioni vascolari della placenta monocorionica non siano coinvolte nell’eziologia del SIUGR, svolgono comunque un ruolo importante per quanto riguarda l’esito perinatale. C’è una probabilità relativamente alta di morte spontanea del gemello di SIUGR, che può provocare la scomparsa concomitante o l’handicap neurologico severo dell’altro gemello. Queste complicazioni si verificano dall’esanguinazione del gemello opportunamente cresciuto (AGA) nel gemello SIUGR scomparso attraverso le comunicazioni vascolari placentari. Uno studio osservazionale recentemente pubblicato ha monitorato 84 gemelli monocorionici consecutivi con liquido amniotico discordante che non soddisfacevano i criteri per la sindrome da trasfusione gemellare-gemellare.1 * * Un sottogruppo di 19 ha soddisfatto i criteri per il SIUGR. Il tasso di sopravvivenza globale in questo sottogruppo è stato del 60% (23/38 feti). Il tasso di lesioni neurologiche non è stato descritto. In un altro studio, 17 pazienti con SIUGR sono stati gestiti in modo prevedibile.2 Il tasso di sopravvivenza del gemello SIUGR era del 59%. Il tasso di complicanze neurologiche a breve termine (comprende leucomalacia periventricolare, emorragia intraventricolare e ventricolomegalia) era del 14%.

In questo momento, lo standard di cura nel trattamento gravidanza gravidanze complicate da SIUGR è quello di monitorare la gravidanza con l’ecografia e/o monitoraggio della frequenza cardiaca fetale, spesso in ospedale da 24 settimane di gestazione fino al parto, con il piano per tentare di offrire i gemelli prima della scomparsa di crescita limitato per il feto. Ciò porta ad un tasso di prematurità praticamente del 100%, con il rischio sempre presente di lesioni neurologiche al gemello AGA. Ci sono altre opzioni di gestione per il trattamento di questa condizione a parte il feticida selettivo o l’interruzione della gravidanza? Una possibile modalità terapeutica è quella di eseguire l’ablazione fetoscopica operativa delle comunicazioni vascolari per “scollegare” i destini dei gemelli. In altre parole, se la crescita limitata feto morire, il feto opportunamente cresciuto non sarebbe direttamente interessato. Queste gravidanze possono essere gestite come ambulatoriali simili ai gemelli dicorionici complicati dalla restrizione della crescita intrauterina di un feto. Quintero et al hanno eseguito uno studio di fattibilità che ha mostrato una tendenza verso una diminuzione del tasso di deficit neurologici nel gemello AGA, con un tasso del 14% di lesioni neurologiche nel gruppo gestito in attesa rispetto allo 0% nel gruppo laser.2 Uno studio randomizzato per confrontare la chirurgia laser rispetto al trattamento standard è attualmente condotto negli Stati Uniti dal Consorzio USFetus.

1. 44Huber A, Diehl W, Zikulnig L, Bregenzer T, Hackeloer BJ, Hecher K. Esito perinatale in gravidanze gemellari monocorioniche complicate da discordanza del liquido amniotico senza grave sindrome trasfusionale gemellare-gemellare. Ultrasuoni Obstet Gynecol 2006;27(1):48-52.

* * Questo è un documento importante che descrive la storia naturale dei gemelli monocorionici con discordanza del liquido amniotico che non soddisfa i criteri per TTTS. Un sottogruppo di pazienti in questo studio ha soddisfatto i criteri per il SIUGR e gli esiti perinatali sono stati rivisti.

2. 45Quintero RA, Bornick PW, Morales WJ, Allen MH. Fotocoagulazione selettiva dei vasi comunicanti nel trattamento dei gemelli monocorionici con ritardo di crescita selettivo. Am J Obstet Gynecol 2001;185 (3): 689-696.

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