Sono state analizzate Le caratteristiche cliniche e patologiche di 125 tumori giovanili a cellule granulose dell’ovaio. I pazienti variavano in età da neonato a 67 anni (media 13 anni). Quarantaquattro per cento erano 10 anni di età o più giovani, 34% tra 11 e 20 anni, 18% tra 21 e 30 anni, e 3% oltre 30 anni di età. L’ottantadue percento dei pazienti prepuberali si è presentato a causa della pseudoprecocità isosessuale. Nel resto dei bambini e nella maggior parte dei pazienti più anziani, la manifestazione presentante era solitamente dolore addominale o gonfiore. Quindici pazienti nella fascia di età riproduttiva avevano irregolarità mestruali o amenorrea e una delle due donne in postmenopausa presentava sanguinamento uterino. Due pazienti avevano la malattia di Ollier e due avevano la sindrome di Maffucci. La laparotomia ha rivelato un coinvolgimento unilaterale in 122 casi e il coinvolgimento di entrambe le ovaie in due casi; i tumori bilaterali sono stati trovati all’autopsia in un caso. Due tumori erano Stadio IIb e uno stadio IIc; il resto era Stadio I. In 13 casi (11%), la rottura si era verificata prima o durante l’operazione e l’ascite era presente in 11 casi (9%). I tumori variavano da 3 a 32 cm di diametro (media 12,5 cm). Quarantanove per cento di loro erano solidi e cistici, 37% solidi e 14% cistici. L’esame microscopico ha rivelato modelli diffusi e follicolari, con il primo predominante nella maggior parte dei casi. I follicoli variavano per dimensioni e forma e tipicamente contenevano secrezione basofila o eosinofila, che spesso si colorava positivamente per la mucina. Le cellule della granulosa erano tipicamente luteinizzate a vari gradi e avevano nuclei rotondi scuri senza scanalature; una componente cellulare della teca di misura variabile era presente in molti dei casi. Il tasso mitotico variava da meno di 1 a 32/10 campi ad alta potenza, con una media di 7. L’atipicità nucleare variava dal grado 1 al 4. Informazioni di follow-up di almeno 1 anno e fino a 21 anni (media 5 anni) erano disponibili per 95 pazienti, 87 dei quali (92%) erano vivi e indenni da malattia. Un paziente con la sindrome di Maffucci è morto di condrosarcoma 11 anni dopo la rimozione del tumore ovarico (sopravvivenza corretta 9 93%). I sette pazienti rimanenti sono morti a causa del loro tumore da 7 mesi a 3 anni dopo l’intervento; uno dei tumori clinicamente maligni era lo stadio Iai, uno stadio Iaii, due stadi Ic, due stadi IIb e uno stadio IIc.(ABSTRACT TRONCATO A 400 PAROLE)
