キアリ奇形の診断-症状-治療/小児脳神経外科キアリ奇形の診断-症状-治療/小児脳神経外科

キアリ奇形とは何ですか？

キアリ奇形は、脳の後部に影響を与える先天性欠損または後天性膜、すなわちバランスを制御する脳の一部である小脳を表します。 通常、小脳は、脳の後ろと下にある別々の脳構造です。 ほとんどの状況下では、小脳は頭蓋骨に残っています。 キアリ奇形では、異常な膜または小脳（扁桃腺）の下部が頭蓋骨の基部を通ってヘルニア化（圧迫）する。 キアリ奇形には4つのタイプがあり、番号0、I、II、IIIとして記載されています。 最も簡単で最も一般的なのはChiari Iです.ほとんどのChiari I先天性欠損症は、出生時に存在しています,症状は、いくつかの時間のために明らかにならないかも キアリIIおよびIIIは、出生時に明らかである二分脊椎などの他の脳および脊髄の先天性欠損に関連するより重篤な先天性欠損である。 Chiari0は、私たちが開発した特別なMRI移動からのみ見ることができる薄い移動膜からのものです。

現在、200,000から200万人のアメリカ人がこの状態を持っていると推定されています。 マイナーなキアリの奇形は問題を引き起こさないで正常な解剖変形である場合もあり、条件はある医療センターで扱われるにかもしれません。 症状は、扁桃腺の異常な膜または十分なヘルニアが脳に圧力をかけたり、脊髄液が脳に逆流するのを妨げたりする場合に発生します。 これはまた脊髄の神経への損害を与えることができるsyringomyeliaと呼出される脊髄の流動キャビティの形成をもたらすことができます。

キアリ奇形の症状と診断

症状が発生すると、それらは非常に特異的である傾向があります。 これらは頭骨の背部と首（suboccipital）、曲がった首（斜頸）、目まい、眩暈、不平衡、視覚妨害（汚されたか、または複視）、液体の頻繁な吐き気および窒息、眼振（不随意の眼球運動）、ho声、睡眠時無呼吸、筋肉弱さ、しびれ、および手およびフィートの苦痛なうずきの間の苦痛を含んでいる。 多くの場合、症状は緊張して悪化します。

通常、流体は脊髄と脳に沿って常に循環しています。 キアリヘルニア小脳が流れをブロックすると、脊髄に空洞（syrinx）が形成されることがあります。 この条件はsyringomyeliaと呼出されます。 脊髄空洞症は、脊椎の湾曲を引き起こすだけでなく、脊髄のさらなる損傷を引き起こし、その機能に影響を与える可能性があります。

キアリi奇形を診断する唯一の本当の方法は、MRIを使用することです。 CATスキャンまたはCTスキャンはそれを示さないかもしれないし、明白なx線は決して無秩序を視覚化しません。 MRIは、キアリ奇形が脳幹と脊髄にどのくらいの圧力をかけているかを示すことができます。 この慢性的な圧力を治療せずに放置すると、麻痺を含む非常に深刻な結果を引き起こす可能性があります。 さらに、キアリIの奇形は、頭蓋骨と首との間の不安定な接合部および脊髄の異常な骨圧迫と関連することがある。 これは、治療の一部であるために認識されなければならない。

これまで、Chiari Oと呼ばれる流体閉塞を引き起こす薄い拍動膜は、通常のMriでは検出できません。 我々は、これらの可動膜を見ることができる特別な動的MRIムービーを開発しました：

キアリ奇形治療

キアリ奇形手術

手術は決定的な治療法です。 ほとんどの場合、一つの手術が必要ですが、時折追加の手術が必要になることがあります。 我々は奇形の種類とヘルニアの程度に応じて実行する操作の異なる種類があります。 基本的な操作は、頭蓋骨の基部の周りの混雑を軽減し、脳幹および脊髄からの圧力を除去することを意図している。 これは、頭蓋骨の基部にある小さな骨を取り除くことによって行われます。 私達は頻繁に最初の椎骨の背部の部分を取除くかもしれません。 脊髄空洞症またはsyrinxがある場合、手術には通常、脳の覆い（硬膜）にパッチを当て、ヘルニア化した扁桃腺を縮小してスペースを増やすことが含まれます。 正常な流量を妨げる薄い膜があればこれは開いた検出され、切られなければなりません。

頭蓋骨と首の間に不安定な接合部がある場合は、首と頭骨の骨にネジとロッドを挿入した融合操作が必要です。

患者の症状は通常、完全に安定または解決します。

Syrinxの除去を伴う術後MRI