キルナー変形

  • 骨筋炎
  • ターナー症候群
  • シルバー症候群
  • コーネリア-デ-ランゲ症候群
  • 先天性心臓異常2
    • 心室中隔欠損(VSD)
    • 特許管動脈瘤(pda)
    • 心房中隔欠損症(asd)
    • 肺動脈狭窄
  • 臨床提示

    提示は通常変形を伴うが、一部の患者では腫脹および紅斑が存在することがある4。

    X線写真の特徴

    X線写真の変化は、ほとんどの場合、両側に5桁目の末端指節に影響を与え、次のように特徴付けられます:

    • 手掌および放射状偏差
    • 末端房内の放射性ニダス(1-2mm)2
    • 短縮された骨幹
    • 骨幹の硬化
    • metadiaphyseal欠陥

    治療と予後

    これは純粋に美容上の問題細かい運動能力が必要な場合を除き)医療は任意です。 副木が変形の程度を変化させるかどうかは不明である4。 骨切り術は処置が必要とみなされれば選択です。

    歴史と語源

    1927年3月にJ Kirnerによって初めて記載された。

    鑑別診断

    考慮する

    • 臨床指趾:ディップ関節の半径方向の偏差
    • camptodactyly:ピップ関節の屈曲変形
    • 凍傷

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