キンドラー症候群

キンドラー症候群は、皮膚が非常に壊れやすく、容易に水疱を引き起こす遺伝的条件のグループである表皮水疱症

初期の幼児期から、キンドラー症候群の人々は、特に手の背中と足の上に皮膚の水疱を持っています。 手に繰り返し水疱が指の間とつま先の間の皮膚を融合瘢痕化を引き起こす可能性がありますが、水疱は、時間をかけてあまり頻繁に発生しません。 影響を受けた個人はまた手およびフィートで始まり、後で体の他の部分に影響を与える薄く、papery皮を開発します。 キンドラー症候群で発生する他の皮膚の異常には、皮膚の着色の斑状の変化および皮膚のすぐ下の血管の小さなクラスター(毛細血管拡張酵素)、poikilodermaとして知られている組み合わせが含まれます。 罹患した個体の中には、手のひらと足の裏の皮膚が肥厚して硬化するものもあります(角化症)。 キンドラー症候群はまた、人々が太陽からの紫外線(UV)光線に非常に敏感であり、容易に日焼けする可能性があります。

キンドラー症候群は、口、眼、食道、腸、性器、および泌尿器系の湿った内層(粘膜)にも影響を及ぼし、これらの組織は非常に脆弱で容易に損傷する可能性があ 影響を受けた個人は一般に早い歯の損失の原因となる場合がある厳しい歯周病を開発します。 まぶたと目の白い部分(結膜)を覆う湿った組織は炎症を起こし(結膜炎)、眼の透明な外側被覆(角膜)の損傷は視力に影響を与える可能性があります。 口から胃に食べ物を運ぶ管である食道の狭窄(狭窄)は、時間の経過とともに悪化する嚥下困難を引き起こす。 一部の罹患者は、結腸の炎症(大腸炎)、または膣、肛門、または膀胱から尿を体外に運ぶ管(尿道)の粘膜の損傷に関連する健康上の問題を発症する。

キンドラー症候群は、扁平上皮癌と呼ばれる癌の一形態を発症するリスクを増加させる。 このタイプの癌は、皮膚の外層(表皮)および粘膜に見られる扁平上皮細胞から生じる。 キンドラー症候群の人では、扁平上皮癌は、皮膚、唇、および口の内層(口腔粘膜)に最も頻繁に発生します。

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