LindaとLou Pelletierは昨年、娘をボストン小児病院に連れて行った。 彼らは、広範かつ非特異的な症状を引き起こすまれな疾患である14歳のJustinaのミトコンドリア病を助けるために胃腸科医を探していました。 しかし、ジュスティナ-ペルティエはGIの専門家を見たことはなかった。 代わりに、彼女は公式に先週の状態の病棟になりました。
ボストンチルドレンの医師は、ジャスティナはミトコンドリア病を持っていなかったと結論づけた。 彼らは、彼女の症状は、彼女の両親によって部分的に引き起こされた心理的ストレスの結果であると信じていました。 彼らは、ジュスティナを危険で不必要な治療に服従させたとペレティアスを非難した。 病院は親権を取るために状態を請願したとき、ボストングローブは物語をピックアップし、ボストン小児病院で州政府と医師の両方のお世辞のない絵を描いた。
このシナリオについて怒るのは簡単です—そして、紛争が管理されている方法についていくつかの厄介なことがあります—しかし、Boston Children’sの医師は防衛 まず、私たちは本質的にJustina Pelletierの話の片側だけを聞いています。 ニールSwideyとパトリシアWen、ボストングローブのための物語をカバーする記者は、立派な報告の仕事をしているが、病院は彼らの患者について多くを言うこと リンダとルー-ペルティエはウェンとスウィディの情報の多くを提供していたようである。 第二に、科学は複雑です。 ミトコンドリア病（Justina Pelletierの元の診断）と医療児童虐待（Boston Children’s diagnosis）は非常に似ています。 適切に処理されていない場合は両方とも致命的なことができます。
ミトコンドリア病は、細胞内でエネルギーがどのように産生されるかの欠陥によって引き起こされる広範な障害のカテゴリーである。 この病気は体内のほぼどこにでも現れることがあり、症状は患者間で大きく異なります。 神経系は大量のエネルギーを必要とするため、最も一般的な症状は神経学的である。 弱さ、悪い反射、失神および頭痛はmitochondrial病気の古典的な徴候であるが、それらは被害者の45%だけに発生する。 肝障害、異常な心臓リズム、および腎不全もまた、症状を文書化されています。
Justina Pelletierは、ミトコンドリア病に関連するいくつかの症状を示した。 彼女のスピーチは時々ぼやけていた、彼女は短い距離でさえ歩くことが困難であり、彼女は重度の消化器系の問題を抱えていた。 彼女の妹はまた、病気と診断されていました。 メディアの報道によると、ミトコンドリア障害はもっともらしい説明のようです。
“水戸”は、しかし、決定的に診断することは非常に困難です。 脱力感と頭痛は何百もの病気の症状です。 慢性的な疲労や消化不良と組み合わせても、考えられる原因のリストは長く残っています。 単一のテストはmitochondrial病気を検出し、それを支配することで有効証明しませんでした。 それはまたまれです:Mitochondrial病気は8,000人の子供に約1人に発生すると信じられています。
Justinaのミトコンドリア病の診断を拒否したBoston Children’sの医師は、2つの赤い旗を特定した。 第一に、この障害を診断しようとする多くの医師は、骨格筋の細胞膜にミトコンドリアが蓄積していることを探しています。 この発見は、しばしば”ミトコンドリア障害の特徴”と呼ばれています。”メディアの報道は、タフツ医療センターのペルティエの医師であるMark Korsonが、ミトコンドリア病と診断する前に筋肉生検を受けることを拒否したことを示唆している。 さらに、Boston Children’sの医師は、Pelletierの血漿アミノ酸およびミトコンドリア病の他の一般的な血液マーカーのレベルが正常に見えたことを指摘した。
これは、コルソンの診断が間違っていたという意味ではありません。 ミトコンドリア病の患者は、痛みが極端に困難であり、麻酔が不十分であるため、筋肉生検を避ける医師もいます。 そして、すべてのミトコンドリア障害が血液検査で現れるわけではありません。 それでも、ボストンの子供の医者は疑っていた。
彼らはまた、ミトコンドリア病に別の、より不吉な問題があることを認識していました。 また、münchausen、または心気症と呼ばれる、プロキシによって、医療児童虐待は、不必要かつ危険な医療に子供を服従させる親の練習です。 親は医者から医者に行き、医者が重要で、深遠で、またはまれな診断を作り出さなかったとき不満を抱いています。 医学的に虐待された子供たちは、通常、いくつかの手順を経ており、そのうちのいくつかは危険です。 彼らは、親が不在のときに弱まる不安の兆候を示しています。 小児科誌に掲載された2011年の医学的児童虐待事件の研究では、多くの医学的児童虐待者がミトコンドリア病の診断を求めていることが示唆されている。 研究のサンプルサイズは小さかったが、数字はまだ深く厄介である：医療児童虐待を受けた子供の半分以上がミトコンドリア病のためにテストされていた。
Justina Pelletierがミトコンドリア病と一致するいくつかの症状を示したように、彼女のケースはまた、医療児童虐待の特徴のいくつかを持っています。 主訴の一つは消化器疾患であり，医学的虐待を受けた子供の中で最も一般的な症状であった。 彼女は彼女の消化管を洗い流すために彼女の腹の永久的な港の配置を含む極度な外科的処置を経ていた。 彼女の両親は医師の買い物に従事していた、とボストン子供の専門家は、彼女の母親が部屋を出たときにジャスティナの感情状態が改善されたと感じ
justina Pelletierとミトコンドリア障害を診断したタフツの医師Mark Korsonは、いくつかの理由でBoston Children’sの医師を批判している。 第一に、彼は、彼らが行った診断のための客観的なテストはないと主張し、これは”最良の推測”に過ぎない。”十分に本当ですが、ボストンの子供たちは、特に彼が明らかにミトコンドリア病のために利用可能ないくつかの診断テストのいずれかを使用するこ
コルソンはまた、極端な措置を取ってのボストンの子供たちを非難します: “彼チームは、ジュスティナが家から削除されることを要求していると厳しい制限は、彼女の両親との接触に課さ。 これは、患者が受けることができる最も重度で侵入的な介入を表す。”その声明は、控えめに言っても、議論の余地があります。 彼女の両親から子供を分離することは、確かに外傷性であるが、容易に可逆的であり、死の危険性はない。 永久的な港を取付けることは重要な外科危険を伴い、そのような港は頻繁に感染するようになります。
Boston Children’sの医師は、彼らが本当に彼らの診断を信じていれば、いくつかの選択肢を持っていました。 連鎖球菌性咽頭炎の治療が抗生物質であるのと同じように、医療児童虐待の治療は、彼女の両親から子供を分離しています。 彼らの診断が正しければ、Justina Pelletierを家に送ることは無責任の高さを表していたでしょう。 医学的虐待を受けた10人の子供のうちの1人は、最終的に彼または彼女の親の手で死ぬ。
ミトコンドリア病の診断を改善する新しい技術が市場に登場しています。 Courtagenの生命科学は最近mitochondrial機能を支配する遺伝子すべてを検査するテストを解放しました。 しかし、このテストは高価であり、まだ普及していません。 うまくいけば、診断の改善は、医学的虐待の武器としての病気の力を鈍らせるでしょう。
リンダとルー-ペルティエは、その痛みを伴う有害な終わりまで誤診に続いた全強力な病院の無実の犠牲者である可能性があります。 あるいは、彼らは不必要な医療処置で娘を拷問した病気の人かもしれません。 彼らも両方である可能性があります—ミトコンドリア疾患を持つ子供の両親は、多くの場合、いくつかのケースでミュンヒハウゼンを含め、感情的、精神科の問題を引き起こす可能性があり、同じ障害に苦しんでいます。 この場合、誰が正しかったかを知るまでには長い時間がかかるかもしれません。 それでも、責任を割り当てるのは間違っているかもしれません。
