卵巣の若年性顆粒膜細胞腫瘍。 125例の臨床病理学的分析

卵巣の125若年性顆粒膜細胞腫瘍の臨床的および病理学的特徴を分析した。 患者は新生児から67歳(平均13歳)までの年齢であった。 10歳以下が34%、11歳から20歳が18%、21歳から30歳が3%、30歳以上が3%であった。 思春期前の患者の八十から二パーセントは、等性偽precocityのために提示しました。 小児の残りの部分および高齢患者のほとんどでは、提示症状は通常腹痛または腫脹であった。 生殖年齢群の十五人の患者は月経不順または無月経であり、閉経後の女性の一人は子宮出血を呈した。 2例はlllier病,2例はMaffucci症候群であった。 開腹術は122例で片側の関与と二つのケースでは両方の卵巣の関与を明らかにしました; 剖検時に両側腫ようを認めた。 13例(11%)では、破裂が手術前または手術中に発生し、11例(9%)で腹水が存在していた。 腫瘍は直径3-32cm(平均12.5cm)の範囲であった。 それらの四十から九パーセントは、固体および嚢胞性、37%固体、および嚢胞性14%であった。 顕微鏡検査ではびまん性およびろ胞パターンが認められ,ほとんどの症例で前者が優勢であった。 卵胞の大きさと形状は変化し,好塩基性または好酸球性分泌を特徴とし,しばしばムチンに対して陽性に染色された。 か粒膜細胞は典型的には様々な程度に黄体化し,溝のない暗い丸い核を有していた。 有糸分裂速度は1未満から32/10の高出力フィールドの範囲であり、平均は7であった。 核の異型性はグレード1から4まで変化した。 少なくとも1年および21年までの(平均5年)持続期間のフォローアップ情報は95人の患者のために利用できました、87人(92%)は病気の生きてい、自由でした。 Maffucci症候群のある患者は、卵巣腫瘍の除去から11年後に軟骨肉腫で死亡した(補正生存率-93%)。 残りの患者は術後7ヶ月から3年にかけて腫瘍の結果として死亡し、臨床的に悪性腫瘍の一つはIai期、iaii期、ic期、iib期、iic期であった。(要約400語で切り捨て)

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