はじめに
川崎病は中型の血管炎であり、急性の自己制限的な進化を伴い、起源が不明であり、主に5歳未満の子供に影響を与えます。1これは、もともと日本の医師川崎友作によって記載されており、265歳未満の100,000人の子供ごとに5人の発生率の漸進的な増加が文書化されており、2、3は、発生率が19歳から27.7歳未満の100,000人の子供ごとに5人の発生率の範囲である米国で文書化されている数とは対照的である。 これは、遺伝的素因および環境抗原の存在の可能性を示す。2,3
これは成人の間ではまれな疾患であり、世界的に報告されている60例未満であり、18歳から30歳の患者であり、南米では二つの症例が発見され、コ4つの季節的な発生が報告されており、潜在的な感染源であり、夏よりも冬の間の頻度が高い。4
臨床的進行には、小児集団で実施された様々な研究によって証明されるように、急性、亜急性、慢性の3つの段階が含まれる。 おおよそ3週間の持続時間を有する急性期は、発熱、炎症性心疾患、粘膜皮膚変化および発疹を示す。 この疾患のこの段階では、冠状動脈瘤および大きな関節の対称性の多関節症が発症する。4亜急性期は、進化の第二および第三週の間に手掌および足底落屑および心臓病を呈し、最終的には回復期または慢性期であり、臨床的および傍臨床的解決まで数週間および数ヶ月続く可能性がある。
発熱が5日間以上続く場合、臨床的提示は完了する可能性があり、American College of Rheumatology(ACR)の4つの基準のうち5つに加えて、多形性発疹（胴体および四肢のびまん性黄斑部病変）、手足の浮腫を伴う紅斑、続いて指先および足の落屑、両側性非滲出性結膜注射、口腔粘膜および唇の変化（イチゴ舌、裂傷および紅斑性唇、口腔および咽頭充血）および片側頚部リンパ節腫脹>直径1.5cm。5他の臨床提示は、2つまたは3つのACR基準のみが満たされている場合、不完全である。 同様に、非定型の品種は、腎関与、急性腹部、および胸水を伴って記載されている。5その診断は臨床的であり、除外されている。
これは、川崎病のACR基準を満たしている成人男性患者のケースです。 このケースについて関連しているのは、文献のレビューにつながったその非定型成人のプレゼンテーションであり、コロンビアで報告された最初のケース
臨床例
これは、職業別にパン屋のペレイラに住む36歳の男性で、39℃の熱を4日間経験しており、痛みスコア7/10の全身性頭痛に関連しているため、医師を訪問している。 患者はまた追加のGIの徴候無しでodynophagia、悪心および臨時の嘔吐と、示します。 4日後、患者は上肢および下肢、胸部および腹部の黄斑丘疹病変を提示し、病院に入院した（Fig. 1). 患者は過去の病状の既往がなく、向精神薬を使用していない。 入院時、彼のバイタルサインは次のとおりであった：BP130/70mmhg、HR135lpm、RR22bpm、温度39℃身体検査は、リズミカルな頻脈bruitと雑音を伴う3次元、共同、子宮頸部リンパ節 正常な呼吸は不定呼吸の音無しで鳴ります。 患者は浮腫または神経学的欠損のない左鼠径リンパ節腫脹を呈した。 入院10日後、指、手のひらおよび足の裏の落屑を伴うデジタル圧力で退行しなかった複数の全身性黄斑丘疹病変が同定された。 2).
胸部、腹部および四肢の黄斑部紅斑。
非滲出性両側結膜炎の患者。
入院時の傍臨床検査では，白血球増加と好中球増加，急性期反応物の上昇，直接高ビリルビン血症，トランスアミナーゼの上昇を認めた。 蛋白尿および血尿を伴う尿検査。 血液および尿培養物は、表１に記載されているように陰性であった。 患者は急速に多臓器不全（肺、腎臓、心臓血管および肝臓の関与）および低血圧に進行し、経験的広域抗生物質（セフトリアキソン、バンコマイシンおよびメロペネム）療法、侵襲的機械換気、および遅い連続血液透析を開始するためにICU入院につながった。 当初，疑いの診断はｓｔａｐｈｙｌｏｃｏｃｃｕｓｔｏｘｉｃｓｈｏｃｋｓｙｎｄｒｏｍｅ，髄膜炎菌血症，低潅流に続発する虚血性肝炎，駆出率の低下を伴う拡張型心筋症であった。 血清学的検査に基づいて，ＨＩＶ感染，Ａ型肝炎，Ｂ型肝炎，Ｃ型肝炎，ｅ型肝炎，レプトスピラ症，デング熱，サイトメガロウイルス感染，エプスタイン–バーウイルス，ヘルペスウイルス，シャーガス病はすべて除外された。
患者の入院時の傍臨床検査。
| Paraclinical test | 結果 | Paraclinical test | 結果 |
|---|---|---|---|
| クレアチニン(mg/dl) | 8.9 | ANCA-p | 陰性 |
| C3(mg/dl) | 110 | ANCA-c | 陰性 |
| C4(mg/dl) | 23 | ANA IFI:HEP-2 | 陰性 |
| BT/BD/BI(mg/dl) | 11/10, 1/0.89 | アストス(IU/ml) | 99 |
| TGO/TGP(U/L) | 7.336/4.245 | 反MPO（U/ml) | 1.14 |
| クログロブグロブリン | 陰性 | 抗PR3(U/ml) | 2.8 |
| 抗DNA | 陰性 | レプトスピラIgM | 陰性 |
| 尿培養 | 陰性 | ヘモグロビン(g/dl) | 15.7 |
| CRP（mg/L) | 343 | ヘマトクリット(%) | 44 |
| ESR（mm/h）) | 32 | 白血球は非常に高い/mm3 | 22,080 |
| 血液培養 | 陰性 | 好中球/mm3 | 20,900 |
| ナトリウム（mEq/L) | 132 | リンパ球/mm3 | 600 |
| カリウム（mEq/L) | 4.18 | 血小板/mm3 | 203,000 |
| カルシウム(mEq/L) | 0.96 | ) | 85 |
| デヒドロゲナーゼ(UI/L) | 246 | HIV | 非再活性化 |
| アミラーゼ(U/L) | 75 | VDRL | 非再活性化 |
| トキソプラズマIgM | 非再活性化 | A型肝炎IgM | 非再活性化 |
| ヘルペスウイルス1IgM | 非再活性化 | 抗VHC | 非再活性化 |
| ヘルペスウイルス2IgM | 非再活性化 | シャガス | 陰性 |
| デング熱IgM | 陰性 | エプスタイン–バー | 非反応性 |
| サイトメガロウイルスIgM | 非反応性 | 厚い血液塗抹標本 | 陰性 |
| HBsAg | 非反応性 | リウマチ因子 | 陰性 |
| 抗SS-A(Ro) | 陰性 | 抗SSB(La) | 陰性 |
| 抗Sm IgG | 陰性 | 抗RNP IgG | 陰性 |
経胸腔内心エコー図では、拡張型心筋症、25％の駆出率による重度の収縮期機能を伴う全体的な収縮性の有意な減少、グレードIII三尖逆流による右空洞の拡張が記録された。 その後の心臓MRIは51.5％の駆出率を有する浸潤性疾患を除外した。
左脚病変および腹部の皮膚パンチ生検では、中型血管血管炎（川崎病）と一致する血管周囲リンパ球様細胞浸潤が認められ、5日以上の発熱、両側非滲出性結膜注射、角裂傷を伴う乾燥した荒れた唇、手掌および足底紅斑、指、手のひらおよび足の裏に限定される一般的な落屑を伴う硬結浮腫（回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期の回復期相）（図1）（図2）。 3および4)。 さらに，駆出率の低下，急性腎不全，肝関与を伴う拡張型心筋症を有していた。 本症例では動脈りゅう拡張や片側頚部リンパ節腫脹は認められなかった。 入院時に左鼠径リンパ節腫脹を認めたが，急性尿細管壊死の腎生検では解消した。 患者は、1g/日のIV用量およびアセチルサリチル酸100mg/日でメチルプレドニゾロンのパルスで治療され、満足のいく進化および症状の完全な解決を フォローアップ中に、腎機能改善時に血液透析カテーテルを除去し、アセチルサリチル酸治療を継続した。
手と指先の落屑（回復期）。
足底落屑。
ディスカッション
川崎病は、主に5歳未満の子供に影響を与える、原因不明の急性、自己制限的な提示の中型血管血管炎です。1これは大人のまれな病気であり、60以下のケースは18から30歳まで及ぶ患者で世界的に報告されました。 南米では2例が報告されており、コロンビアでは報告されていない。4私たちの患者は、診断時に36歳であり、これまでに記載されている年齢範囲を超えていました。
成人における心臓の関与の発生率は5％未満であり、小児集団とは対照的に、動脈瘤の証拠があり、症例の30％を超える可能性がある。6動脈瘤拡張は、この場合には同定されませんでした。
コロンビアでは、この状態は小児にのみ記載されており、冠動脈の動脈瘤の関与は成人と比較して高く、非定型肺、肝臓、腎臓の関与が有病率がある7,8、多臓器不全の急速な発症を伴う患者に示されている。
2007年から2009年の間にボゴタで実施された研究では、熱性発疹を有する合計86人の患者のうち4人の小児症例が記録された。症例の9 100％が発熱および口腔咽頭の変化を経験し、その半分は結膜の関与を有し、子供の75％が掌蹠膿疱症を発症した。9
同様の結果が、2002年から2008年の間にバランキージャの5病院で実施された別の研究で文書化され、川崎病患者の20件の医療記録がレビューされ、そのうち40％が1歳未満であり、年齢は3ヶ月から8歳の範囲であった。 これらの患者のうち、95％が疾患の完全な形態を提示し、症例の65％が発熱であり、30％が冠状動脈瘤の存在のために心臓の関与を提示した。10
私たちの成人患者は、メチルプレドニゾロン、アセチルサリチル酸、IV免疫グロブリンIgGの一用量、および断続的な血液透析で治療された腎臓の関与（治療に反応した腎不全）、心臓の妥協（心筋症）および肝臓の関与（毒性肝炎）による非定型症状を伴う川崎病の完全な形態の5つのACR基準の6つを満たした。
小児の死亡率は1％未満であり、虚血性心筋症による最も重要な合併症は回復期に現れる。11この集団のまれな臨床的提示のために、成人の死亡率および合併症率に関する報告はない。
2010年までに、古典的な川崎病は成人で81例、不完全な形態の13例が報告されていた。5 2017年のAHAによると、不完全な形態は以下のように記載されています：4日未満の原因不明の発熱、2つまたは3つの主要な臨床基準および傍臨床ま
鑑別診断には、薬物に続発する過敏反応、毒性ショック症候群、猩紅熱、麻疹、ウイルス感染（アデノウイルス、パルボウイルス、ヘルペスウイルス、風疹、サイトメガロウイルス）、トキソプラズマ症、レプトスピラ症、リケッチア病が含まれる。 他の診断はリウマチ熱、反応性関節炎および全身の若年性特発性関節炎5,10である;これらの診断のすべては私達の患者で除外された。
この治療は、動脈瘤拡張の発症を予防するために、主に冠動脈の炎症を抑制することからなり、12アセチルサリチル酸（80–100mg/日）およびIV免疫グロブリンIgG（2g/kg）を単回投与し、無作為化比較試験で冠動脈瘤の数を減少させることが証明され、症状の良好な解決を有する患者に投与された。12
結論
川崎病は、5歳未満の小児に影響を及ぼす中型血管血管炎であり、成人では非常にまれである。 したがって、この事件はコロンビアで報告された最初のものです。 伝染性の原因および早い同一証明を除外した後除外のその診断は多臓器不全と関連付けられる複雑化を防ぐ患者の改善された生活環境基準を、可
利益相反
著者には、宣言する利益相反はありません。
