木村病

病変が症候性でも外観を損なうものでもない場合は、観察が許容されます。 病変内または経口ステロイドは結節を収縮させることができるが、治癒に至ることはほとんどない。 シクロスポリンは木村病患者で寛解を誘導することが報告されているが、この治療を中止すると病変の再発が観察されている。

セチリジンは、その症状の治療に有効な薬剤である。 セチリジンの痒み(かゆみ)の治療および抗炎症剤としての両方に有効である特性は、これらの病変に関連する掻痒の治療に適している。 2005年の調査では、リウマチ学のアメリカの大学はステロイドの適量に先行しているprednisoneを使用して処置を最初に行ない、azathioprine、omeprazoleおよびカルシウムおよびビタミ 患者の皮膚状態は改善し始め、皮膚病変は軽減された。 しかし、患者がステロイドのコースから除去され、皮膚病変を予防するためにセチリジンの10mg/日に置かれる前に、クッシンゴイドおよび多毛症の症状が観察された;そのような病変に関連する掻痒の治療に適した薬剤。 無症状では,セチリジン治療後に皮膚病変は消失し,血中好酸球数は正常になり,コルチコステロイド効果は解消し,二ヶ月以内に寛解が始まった。 好酸球の阻害は、皮膚の病変に関して他の細胞ではなく、好酸球の役割による木村病の治療の鍵となる可能性がある。

放射線療法は、再発性または持続性の病変を治療するために使用されてきました。 しかし、この疾患の良性の性質を考慮すると、放射線は再発性の損傷病変の場合にのみ考慮されるべきである。

手術は治療の柱と考えられてきた。 しかし、手術後の再発が一般的です。

2011年、8歳の少年は、首と顎の外側領域を含む首の左側に15-12cmの塊と、首の右側に5-7cmの塊を提示していた。 彼は36%(絶対数:8172/ml)の好酸球濃度を有し、彼のIgEレベルは9187IU/mlであった。 木村病と診断された。 最初はコルチコステロイドで治療したが,プレドニゾンを先細りしながら疾患がフレアした後,ステロイド温存剤として静脈内免疫グロブリン(IVIG)を単回投与した。 IVIG投与後、改善は急速であり、左右の頚部腫瘤は1cm未満に減少し、好酸球およびIgEレベルは正常範囲に戻った。 彼は6年間のフォローアップの間に病気の自由であった。 IVIGは木村病の治療に価値がある可能性がある。

木村病に対するタクロリムスの有効性を評価する研究が行われています。 一つのケースは、これまでに記載されています。 プレドニゾン治療後の難治性木村病患者をタクロリムスで治療した。 タクロリムス(FK-506)は1mgの最初の適量で12時間毎に管理され、血のFK-506集中は月例監視されました。 FK-506血中濃度は5-15μ g/l以内に制御された.6ヶ月後,タクロリムスの投与量は、別のために毎日0.5mgに減少しました2ヶ月とその後、治療を停止しました. 両側唾液腺の腫脹は最初の週以内に消失した。 重篤な副作用は認められず、この疾患は2年間のフォローアップで再発していない。 タクロリムスは木村病患者にとって有効な治療法であるかもしれないが、その長期的な有効性と安全性、ならびにその作用機序を決定するためには、より多くの研究が必要である。

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