毛孔性角化症毛孔性角化症

毛孔性角化症毛孔性角化症とは何ですか？

毛孔性角化症atrophicans facieiは、瘢痕様の濾胞の窪みおよび特に眉毛の毛の損失を伴う毛孔性角化症の珍しい形態である。 これは影響を受けた区域の毛の萎縮そして永久的な損失で起因します。

毛孔性角化症は、ウレリテーマ-オフィリゲネスとも呼ばれます。 Ulerythemaは”赤みを伴う傷跡”を意味し、”ophryo”は眉を指します。

毛孔性角化症atrophicans faciei

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毛孔性萎縮症を発症するのは誰ですか？

毛孔性角化症は通常散発的に発生するが、常染色体優性遺伝および常染色体劣性遺伝が記載されている。 それは幼児期に最初に現れ、主に小児および青年で診断される。

毛孔性角化症の原因は何ですか？

毛孔性萎縮症は、濾胞性infundibulumの異常な角質化によって引き起こされます。 スケールは小胞を満たし、発火に終って毛シャフトを妨げます。 時間の経過とともに、慢性炎症は萎縮および脱毛症をもたらす。

毛孔性角化症のいくつかの症例は、デスモグレイン4（DSG4）遺伝子の常染色体劣性変異によるものである。 いくつかの先天性症候群と角化症pilaris atrophicans facieiのまれな関連はまた、染色体アーム18pは、濾胞角化のための遺伝子を含み、疾患の病因に関与している可能性が

毛孔性角化症atrophicans facieiの臨床的特徴は何ですか？

角化症pilaris atrophicans facieiは、顔面炎症性角化性丘疹を特徴とする。

• 発症は、通常、眉の外側三分の一を含む顔面角化性丘疹および紅斑性角化性濾胞性丘疹を伴う出生後数ヶ月である。
• 状態が進行すると、眉の毛の萎縮と喪失が起こる。
• 額、こめかみ、頬など、頭皮と顔の他の領域が関与している可能性があります。
• 通常、四肢や体幹には毛孔性角化症が広がっています。

毛孔性萎縮症faciei

関連症候群

毛孔性萎縮症facieiは、ヌーナン症候群、Rubinstein-Taybi症候群、Cornelia de Lange症候群、および心顔面皮膚症候群と関連していることがあります。

毛孔性角化症はどのように診断されますか？

毛孔性角化症atrophicans facieiは臨床的に診断されます。

皮膚生検が行われた場合、非特異的な組織病理学的特徴には、拡張されたinfundibulum、プラグインされた毛包、毛包の喪失、表在性血管周囲リンパ球浸潤、および皮膚線維

角化症の毛孔性萎縮症の鑑別診断は何ですか？

毛孔性萎縮症facieiは他の濾胞性角化疾患とスペクトル上にあり、通常は毛孔性萎縮症の一形態とみなされ、一般的に見られる重複する特徴を有する。

毛孔性角化症rubra faciei

毛孔性角化症rubra facieiは、発赤が顕著な毛孔性角化症の変種です。 それは萎縮か毛損失なしで額、頬および首のperifollicular紅斑によって特徴付けられます。

紅斑症follicularis faciei et colli

紅斑症follicularis faciei et colliは、頬および首に紅斑、色素沈着過多、および濾胞丘疹の明確に定義されたパッチを特徴とする毛孔性角化症の変種である。 ほとんどの症例はアジア人男性で報告されている。

Atrophoderma vermiculatum

Atrophoderma vermiculatumは、小児期に発達する頬にハニカム（または虫食い）パターンを生じる顕著な濾胞萎縮を伴う毛孔性萎縮症の変種である。

Atrophoderma vermiculatum

角化症follicularis spinulosa decalvans

角化症follicularis spinulosa decalvansは、広範な濾胞丘疹、瘢痕性脱毛、角化症および角膜炎を伴う毛孔性萎縮症の重篤な形態である。

前頭線維性脱毛症

前頭線維性脱毛症は、顔面濾胞性丘疹、側眉の喪失、瘢痕性脱毛症による前頭生え際の後退がある濾胞性扁平苔癬または扁平苔癬の一種である。 それは主に閉経後の女性に影響を与えます。

毛孔性角化症の治療法は何ですか？

毛孔性萎縮症の治療法はありません。 次は濾胞のスケールを最小にして有用である場合もあります。

• 非石鹸クレンザー
• 剥離-軽石または剥離スポンジで表面濾胞スケールを除去する
• 尿素、サリチル酸、またはα—ヒドロキシ酸を含む角質溶解保湿剤
• 局所レチノイド。

パルス色素レーザーまたは強烈なパルス光（IPL）は一時的に紅斑を減少させる可能性がありますが、再発する傾向があります。 日光への暴露は赤みを悪化させる傾向があるので、日焼け止めをお勧めします。

毛孔性角化症の結果は何ですか？

毛孔性萎縮症facieiは、通常、思春期後に目立たなくなります。 しかし、脱毛を伴う萎縮は永久的である。