消化管のカポジ型血管腫：Sboを有する成人におけるOccamの原則の例外

要約

カポジ型血管腫（KHE）は、主に小児および青年に発生するカポジ肉腫およ 約200例が1993年の最初の記述以来報告されており、大部分は主に四肢の皮膚および軟部組織を含む赤青の色相を有する隆起した不明確な病変として早い時期に提示されている。 成人の症例は非常にまれです。 ここでは、29歳の男性の症例を4ヶ月間進行性の腹痛を呈し、小腸捻転と一致することが判明したobstipationの兆候を示した。 患者は探索的開腹術と壊死性小腸の55センチメートルの切除に続いて腸内吻合と吻合を受けた。 顕微鏡検査では小腸腸間膜，固有筋層，粘膜下層を含むＫＨＥを認めた。 彼の回復は順調であり、彼は安定化後に退院し、腹部骨盤画像で期待的に彼を管理し、Kasabach-Merritt現象の発症を監視することを選んだ。 我々の知る限りでは、これは我々はまた、既存の文献と可能な治療オプションのレビューを提示するために大人の腸閉塞として提示するこのエンティティの最初の報告されたケースを表しています。

1. はじめに

カポジ型血管内皮腫（KHE）は、主に小児および青年に発生するカポジ肉腫および毛細血管血管腫に似た組織学的特徴を有する稀で局所的に攻撃的な血管新生物である。 成人の報告は非常にまれです。 キーワード”Kaposiform”および”hemangioendothelioma”を使用してPubMedの広範な調査は幼児期の外の腸閉塞として示すKHEのレポートを明らかにしなかった。 我々の知る限りでは、これは、非定型の患者集団における異常な提示である成人における腸閉塞として提示されるこの実体の最初の報告された症例を表

2. 症例発表

ヒスパニック系の以前に健康な29歳の肥満男性で、過去の医学的または外科的病歴がなく、4ヶ月の進行性の上腹部および骨周囲の腹痛の苦情があり、急性増悪は2日前に当施設での最初の訪問の前であった。 彼はまた、関連する悪心および嘔吐、発熱、および悪寒を経験し、obstipationおよび放屁の通過はなかった。 入院時，頻脈性で熱性であった。 身体検査では腹部が膨張しており，触診にび漫性であった。 ボルボリグミという音がしました。 小腸閉塞については病歴と身体検査が関連していた。

軽度の低ナトリウム血症と低塩素血症を除いて、日常的な実験室調査は目立たなかった。 腹部と骨盤のｃｔスキャンでは，正中線上腹部に小腸の複数の拡張ループが認められ，腸壁の肥厚，粘膜の高enhancement，小腸ループの糞便化が認められ，小腸捻転を示唆した。 さらに造影では，脂肪座礁，複数の拡大した腸間膜リンパ節，疑わしい腸内気腫症，および自由空気の証拠なしに骨盤内の自由流体として特徴付けられる腸間膜の隣接する炎症性変化を明らかにした。

患者は緊急探索的開腹術を受け、その後55cmの肉眼的壊死性小腸切除を行い、その後一次腸内吻合およびエンドツーエンド吻合を行った。 小腸の摘出前に腹部内に大量の出血液が存在していた。

小腸の肉眼的検査では、褐色、薄暗い、および病巣状の顆粒性漿膜を示した。 腸間膜は著明に堅く，線維性であり，腸壁は限局的に後退していた。 明確な穿孔またはろう孔は同定されなかった。 開口時，粘膜は褐色で浮腫性であった。 標本を通る連続切片は、明確な塊の存在なしに出血性および線維性切断表面を明らかにした。 顕微鏡検査では、脂肪組織、漿膜、固有筋層、および粘膜下層を含む小葉から浸潤性の血管新生物を示した（図1）。 この新生物は、赤血球を含む小さな毛細血管の結節で構成され、毛細血管血管腫に似ている（図2（a））リンパ管腫に似た異方性の不規則な形の血管チャネ 腫瘍全体に散在していた細胞領域は、血管外遊出赤血球に関連する紡錘細胞の緩い束と、カポジ肉腫を連想させるスリット状の血管空間で構成されていた(図2(c))。 紡錘細胞は小胞クロマチンを有する楕円形の核を有し，有意な細胞学的異型，有糸分裂活性，または壊死を示さなかった。 腫瘍全体に中断された糸球体構造は、赤血球断片、硝子液滴、および細かく顆粒状のヘモジデリン沈着に関連する血管の丸い結節として存在する（図2（d））、KHEの特徴であった。 免疫組織化学的染色は、腫瘍細胞が血管内皮マーカー CD34およびCD31に対して強く陽性であることを明らかにした。 リンパ内皮マーカーであるd2-40(ポドプラニン)は、毛細血管血管腫様領域と紡錘細胞領域の両方で細胞を強調しました(図3)。 HHV8の染色は陰性であり、カポジ肉腫を排除するのに役立った。 形態学的および免疫組織化学的特徴の星座は、小腸腸間膜、固有筋層、および粘膜下層を含むＫＨＥの診断であった。

フィギュア1

Kaposiform hemangioendotheliomaの組織学。 走査低出力ビューは、小腸腸間膜、しょう膜、固有筋層、および粘膜下層を含む小葉から浸潤性血管腫瘍を示しています。 腫瘍は、線維症の明るいピンク色の領域に関連する濃い青色から紫色の血管組織の領域として見える。

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フィギュア2

Kaposiform hemangioendotheliomaの組織学。 （ａ）腫瘍は、毛細血管血管腫と同様の赤血球を含む小さな毛細血管サイズの血管のクラスターを示す。 （ｂ）これらの血管結節に隣接して、リンパ管腫様の形態を有する散在した異方性、不規則な形状の血管チャネル（アスタリスク）がある。 (c)腫瘍全体に散在しているのは、カポジ肉腫を連想させる紡錘形細胞からなるが、有意な細胞学的異型、有糸分裂活性、または壊死を有さないより多くの細胞領域である。 (d)腫瘍は、赤血球断片、硝子液滴、および細かく顆粒状のヘモジデリンに関連する緻密な血管組織の丸い結節として存在する糸球体構造によって中断

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フィギュア3

カポジ様血管内皮腫免疫組織化学。 D2-40のための免疫組織化学的染色は、毛細血管血管腫様領域（a）だけでなく、より多くの細胞カポジ肉腫様領域（b）を含む病変全体の内皮腫瘍細胞を、強調

臨床的には，血小板減少症（Ｋａｓａｂａｃｈ-Ｍｅｒｒｉｔｔ現象）につながる消耗性凝固障害との関連を除いて，患者は正常な血小板レベルを有していた。 手術中または即時の”術後期間”に合併症は報告されず、患者は腸機能の安定化および回復後に退院し、その後まもなく外来フォローアップを計画した。 この報告の時点で、患者は手術から5ヶ月後に病気の証拠はなく、安定している。 私たちは、腹部と骨盤の連続CTスキャンで彼を期待して管理し、Kasabach-Merritt現象の発症を示唆する徴候と症状を監視することを選択しました。

3. 考察

カポジ型血管内皮腫（KHE）は、カポジ肉腫（紡錘状の内皮細胞およびスリット状の血管チャネル）および毛細血管血管腫の組織学的特徴に類似した稀で局所的に攻撃的な血管新生物であり、主に小児および青年に提示される。 症例の50％以上が生後1年以内に診断されます。 この実体は、Zukerberg et al.によって最初に記述された。 1993年には、血小板減少症および消費凝固障害（Kasabach-Merritt現象）と関連していることが判明した。 これまでに約200例が文献に報告されており、その大部分は早期（小児期および幼児期）に四肢の皮膚および軟部組織を含む赤青色の色相を有する隆起した不明確な病変として報告されており、次いで後腹膜（最も一般的な皮外部位）、筋肉、骨、胸腔、縦隔、リンパ節、頭部および頸部および腹腔内器官が続いている。 成人の症例は非常にまれであり、精巣を含む病変の2つの報告と胸腔またはケージを含む2つの症例がある。

KHEはカポジ肉腫のようなHHV8感染とは関連しておらず、その病因は不明である。 免疫組織化学的には、紡錘細胞は血管内皮マーカー（ＣＤ３ １、ＣＤ３ ４、およびＥＲＧ）に対して陽性であるが、ＧＬＵＴ１（乳児血管腫の内皮細胞において陽性である）に対しては陽性で 平滑筋アクチン（ＳＭＡ）は腫りゅう内で局所的に陽性であり，周皮細胞の存在を示している。 豊富なリンパ管の構成を示すスリット状のリンパ管腫性領域は、D2-40（ポドプラニン）の陽性染色を示す。

KHEは局所的に攻撃的な新生物である。 転移の非常にまれな報告は文献に存在する。 しかし、患者の約10％は、局所的な成長またはKasabach-Merritt現象のいずれかのために、疾患の結果として死亡する。 KHE患者の70％までがKasabach-Merritt現象を発症し、そのリスクは大きな病変および先天性病変および縦隔および後腹膜に位置する腫瘍で最も高いと思われる。

KHE患者の管理に関して、最も重要な点は、止血の必要性を判断するためにKasabach-Merritt現象と関連があるかどうか、および病変が治療を保証するのに十分な大き 戦略は、腫瘍が切除に従順でない場合、レーザー療法および化学療法（単独または組み合わせのいずれかの薬剤の使用を含む）に完全な外科的切除（腫瘍の 後者のシナリオは通常vincristine、propranolol、sirolimus、またはインターフェロンのアルファを含む化学療法の養生法を選ぶ前に第一線の処置としてadjunctiveアスピリンとのprednisoneの使 他の選択肢には、放射線および塞栓術も含まれる。

要約すると、カポジ型血管内皮腫は、通常、小児および青年に影響を与える非常にまれな実体であり、文献で成人で報告された症例はわずか4例である。 腸閉塞を提示する29歳の男性の私たちのケースは、年齢だけでなく、プレゼンテーションの場所とパターンに関しては珍しいです。 広範な文献検索は、十六ヶ月の少年を含む腸閉塞として提示KHEの単一のインスタンスを明らかにするが、成人では、このプレゼンテーションのケースは、これまでに記載されていませんでした。 このような場合のようなKHEの異常な提示の意識は、タイムリーな外科的介入および適切な病理組織学的診断が、潜在的に壊滅的な結果、すなわち血小板減少症および緊急の止血を必要とする重度の出血性素因をどのように防ぐかを示している。

利益相反

著者は利益相反を持たないと宣言している。