2002年8月から血液透析を受けている48歳の黒人男性は、2006年7月に足の痛みを伴うプライマリケアプロバイダー(PCP)に提示した。 患者によると、この半年の間に足の痛みが悪化し、痛みなしで歩くことができなかったほど重度であった。 彼はフルタイムの夜間警備員であり、毎晩3〜5マイル歩いていると報告しました。
男性は、腎炎性範囲蛋白尿によって必要とされる、週に3回血液透析を受けていた。 彼は糖尿病の疑わしい歴史が、高血圧の既知の診断を持っていました。 腎生検による確定診断は，関連するリスク，患者の肥満，および手技に対する嫌悪のために得られなかった。
患者は最近、息切れと体液過多で入院していた。 集中的な透析は、彼の透析目標体重の有意な低下を可能にした。 彼は数日後に悪寒、発熱、咳、息切れで再入院しました。 両側肺塞栓症と診断した。 患者は凝固亢進のワークアップは陰性であったが、退院前にワルファリンで開始されたと述べた。
現在のプレゼンテーションでは、彼は腫れた、柔らかい足と子牛の上に複数のexcoriationsを持っていた、患者の入院傷によって説明されました。 彼の肌は光沢があり、タイトだった。 彼はまだワルファリンを服用していたが、国際正規化比は2.1であった。 患者は、息切れ、そう痒症（腎疾患で予想される以上）、または体液の増加を否定した。
ワルファリンに加えて、エソメプラゾール40mg/日、延長放出メトプロロール25mg bid、シナカルセト90mg/日、セベラマー4,000mgおよびランタン5,000mg、必要に応じてフロ酸モメタゾン、必要に応じてヒドロキシジン25mg、必要に応じて足にミコナゾール粉末、および毎日の処方マルチビタミン複合体を服用していた。
臨床検査では、完全な血球数に関する正常な所見（透析患者の場合）が含まれていました; 血中尿素窒素、101mg/dL（基準範囲、7〜20mg/dL）;血清クレアチニン、16.6mg/dL（0.8〜1.4mg/dL）;Kt/V（透析の妥当性の尺度）、1.37（許容可能）;カルシウム、9.6mg/dL（8.2〜10.2mg/dL）;血清リン、5.6mg/Dl（2.4〜4.1mg/dL）;無傷の副甲状腺ホルモン、359ng/L（る。
患者のPCPは痛みのためにオキシコドンを処方し、脚の評価のために血管診療所に紹介した。 18日に行われた足首/上腕指数と下肢二重スキャンは、有意な両側末梢血管疾患を示した。 その後の磁気共鳴血管造影（ＭＲＡ）は疑わしい副腎腫りゅうを示した。 腹部ＣＴでは副腎腫りゅうは陰性であったが，右腎に嚢胞を認めた。 嚢胞は透析患者に一般的に見られるが、血管外科医はガドリニウムを用いたMRIで嚢胞を評価することを選択した;塊は出血性であることが判明した。
2006年9月26日にガドリニウムを用いたMRI検査で右足に2本の血管流出、左足に3本の血管流出が確認されたなど、血管の更なる改善が継続された。 血管相談によると、バイパスする領域はありませんでした。 患者は彼のPCPに送り返された。 この時点で、彼はオキシコドンを一日に四回服用し、夜間の警備員としてフルタイムで働き続けていました。
その後、患者は評価のために神経学に送られた。 この時までに、彼の足の痛みの重症度は90％増加し、腫れと持続的な光沢が悪化しました（図を参照）。 神経科医は、患者の痛みおよび下肢腫脹の重症度のために筋電図を得ることができなかった。 確定診断はできなかった。
約1年後、出席していた男性の腎臓学グループは、PCPが透析センターに送った作業のコピーを受け取りました。 患者のPCPも血管、放射線学、または神経学のコンサルタントも、腎疾患患者におけるガドリニウムの使用に関する20061年に発表されたFDAの警告を見ていな 末梢神経障害（病因において腎または糖尿病のいずれか）として始まったものは、現在、腎原性全身性線維症（NSF）の本格的な症例であった。
2007年10月29日に行われた開腹生検で、患者の表皮にガドリニウムが存在することが確認された。 彼はワシントンD.C.地域でNSFの最初の文書化されたケースとなった。
ディスカッション
1990年代後半、慢性腎臓病患者における未知の硬化性皮膚障害のいくつかの報告が現れ始めた。 2000年に、新しい実体は多臓器系に影響を与え、頻繁に厳しい接合箇所の限定で起因する全身の介入を示す病気のコースのnephrogenic全身の線維症と、示されました。 イェール大学のSHAWN Cowper、MD、2によって作成されたこの新しく記述された病気のためのWebベースの報告システムは、関連する疫学的要因を調査することを可能
