手のひらに複数の角化性丘疹
Piyush Kumar,Ashim Kumar Mondal,Kalyan Ghosh,Avijit Mondal,Ramesh Chandra Gharami,Satyendra Nath Chowdhury
皮膚科オンラインジャーナル18 (1): 10
Medical College,Kolkata,India
Abstract
Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus(PEODDN)は、エクリン管のまれな非遺伝性奇形である。 線形porokeratosisとの関係はまだ確立されていません; いくつかは、他の人がそれを独特の臨床的特徴とostial構造内の組織学的アクセントに基づいて別のエンティティを検討しているのに対し、acrosyringiumを含むporokeratosisのまれな変異体としてそれを検討してください。 7歳の少女は、6ヶ月の年齢以来存在する彼女の右手のひらの上に複数の無症候性角化性丘疹を提示しました。 これらの丘疹は右手の手のひらと中指に直線状に配置されていた。 丘疹の大部分は離散的であった。 しかし、中指の病変は合体してプラークを形成した。 組織学的には表皮のケラチン充填深部陥入を認め，不角化症（”コーノイドラメラ”）のカラムであった。 真皮は拡張したエクリン管と不在の炎症のために注目すべきであった。 臨床的および組織学的所見を考慮して，ＰＥＯＤＤＮと診断した。 線状へん平苔せんおよび線状ポロケラトーシスとの臨床的類似性について論じた。 また、我々はこのまれな状態の簡単なレビューを提供します。
症例報告
図1a. 線形分布の右手のひら上の複数の角化丘疹。
図1b.病変のクローズアップ
7歳の少女は、6ヶ月の年齢以来、右手のひらに複数の無症候性角化性丘疹を呈した（図1）。 病変は、右手の中指の手掌表面に6ヶ月の年齢で最初に現れた。 時間が経つにつれて、新しい病変が現れ続け、非連続的な方法で手のひらに関与した。 歴史の残りの部分は非寄与であった。
検査では、右手の手のひらと中指の線形分布に類似した大きさ（2mmから3mm）の複数の角化性丘疹が発見された。 丘疹の大部分は離散的であった。 しかし、中指の病変は合体してプラークを形成した。 これらの角化丘疹とは別に，いくつかのピットが認められた。 残りの粘膜皮膚および全身検査では異常は認められなかった。 鑑別診断では線状ｐｏｒｏｋｅｒａｔｏｓｉｓ，線状へん平苔せん，ＰＥＯＤＤＮを考慮した。
丘疹の一つをパンチ生検により除去し、組織学的に検査した。 組織学的には表皮のケラチン満たされた深い陥入を明らかにした。 陥入は不角化症の柱（”コルノイドラメラ”）で顕著であった。 真皮は、拡張されたエクリン管および炎症細胞の不在のために顕著であった（図2および3）。 苔せん状浸潤および基底層空胞変性の欠如は、線状のへん平苔せんを除外した。 Porokeratosisはまれにacrosyrigiumを含み、慢性の炎症性細胞を含んでいるperivascular浸潤を表わします。 拡張したエクリン管と共にこのような所見の欠如は，我々の患者のporokeratoticエクリンostialおよび真皮管母斑（PEODDN）の診断を確立した。
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| 図2 | 図3 |
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| 図2. H&E,x40 図3. H&E,x400 |
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議論
PEODDNは、エクリン管のまれな非遺伝性奇形である。 それは最初にMarsdenらによって手のひらのコメド母斑として記載されました。 しかし、1980年にこの用語を造語したのはAbellとReedでした。 線状porokeratosisとの関係は確立されていません。 一部はacrosyringiumを含むporokeratosisのまれな変形としてそれを考慮します。 他の人は、特徴的な臨床的特徴と口腔構造内の組織学的強調に基づいて、それを別のエンティティと考えています。
それは出生時に提示することができますか、遅発性を有することができます。 しかし、ケースの大半は、人生の最初の数年以内に存在します。 病変は主に片側性であり、特に手のひらおよび靴底の上のacral部分に主に見られる。 手掌および足底以外の部位の病変、両側病変、またはBlaschkoラインに続く広範な病変が報告されている。 手のひらと足裏には、コメド様のプラグを持つ複数の線形の句読点ピットとして提示し、コメドニクス母斑に似ています。 他の場所では、それは線形verrucous表皮の母斑に類似しているkeratoticプラークおよび丘疹として示します。 まれに、それは新生児の生命の腐食として示し、古典的な出現を後で開発するかもしれません。 それはほとんど無症候性ですが、そう痒症、多汗症、または無汗症と関連している可能性があります。 ＰＥＯＤＤＮに関連して種々の条件が報告されている。 これらのいくつかはpalmoplantar keratoderma、乾癬、anhidrosis、脱毛症、釘の異形成、Bowenの病気および扁平上皮癌腫です。 まれではあるが、悪性腫瘍を特定し治療するためには、長期的なフォローアップが推奨される。
手のひらと足裏の病変の一般的な鑑別診断には、面皰母斑、棘状角化症、またはpunctuate porokeratosisが含まれます。 他の場所では、それは炎症性線状verrucous表皮母斑および線状porokeratosisから区別されるべきである。
組織学的には、PEODDNは拡張されたアクロシンギウム上を中心とする不角化性カラム（コーノイドラメラ）によって特徴付けられる。 これは、粒状層の特徴的な損失を示す。 真皮におけるエクリン管および疎な炎症細胞の拡張が注目される。 しかし，一つの症例は顕著な苔せん様浸潤と表皮萎縮を示した。 興味深いことに、この特定の患者は、その後、病変皮膚に複数のin-situおよび浸潤性扁平上皮癌を発症した。 時には、PEODDNの変化は、acrotrichiumだけでなく、acrosyringiumを伴うことがあります。 条件はPorokeratotic eccrineおよび毛小胞の母斑(PEHFN)としてそれから知られ、非常にまれです。
自然史は典型的には静的で絶え間ないものですが、影響を受けた地域の漸進的な拡大が知られています。 治療は満足のいくものではありません。 Ultrapulsed二酸化炭素レーザーは使用されましたが、多数の処置を要求し、損害は再発するかもしれません。 限局性病変に対しては外科的切除を考慮することができる。 項目副腎皮質ホルモン、calcipotriol、phototherapyおよびcryotherapyはずっと主として不成功です。 局所レチノイド、尿素（10％）、および短接触ジスラノールは、いくつかの改善につながる可能性があります。
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