背景
筋肉内粘液腫は、病因不明の間葉系起源の軟部組織腫瘍である。 それはすべての100,000人で0.1と0.13の間の発生率で、まれです。 発症は、主に女性（70％）で、人生の第四と第七十年の間に通常あります。1
最も頻繁に上肢（肩と腕）、太ももと臀部の筋肉に影響を与えます。2それはまた、三角筋、肩甲骨領域、腹壁または傍脊椎筋などの他の領域でも記載されている。
通常は孤立性の腫瘍として提示されますが、他の実体と関連することが多い複数の粘液腫があり、興味深い症候群を形成します。
私たちの研究の目的は、鑑別診断、治療および解剖学的研究を見て、単一および複数の筋肉内粘液腫の2つの臨床例を記述することでした。 粘液腫は悪性病変と混同される可能性があるため、症候群を形成する他の障害との関連を認識していない場合は、診断が不十分で不完全な治療につ
臨床症例臨床症例1
65歳の女性患者で、興味のある病歴がなく、数年にわたって発症した左臀部の腫瘤と相談していた。 検査では、筋肉内に約12cmの円形の痛みのない不動の塊が発見された。
超音波検査では、大臀筋の外側尾側に明確に定義された固形病変があり、肉腫の可能性があることが示されました。 骨や関節の関与はなかった。 この研究は、コンピュータ断層撮影（ＣＡＴ）で完了した（図１）。 図1)に示すように、8cm×6cmの明確に定義された質量、大臀筋内部のコントラストの注入後の増強のないハイポデンセ、および核磁気共鳴(NMR)を示す(図1)。 2）、これらの知見を確認した。
明確に定義された質量8cm×6cm、大臀筋への造影剤の注入後の強化なしでhypodense。
コロナ配列。
悪性の徴候のない粘液様腫ようを報告した病変の切開生検を行った。 しかし，粘液様物質と高細胞性および高血管性の領域は粘液様肉腫との鑑別診断が困難であり，画像検査では悪性腫瘍を除外できなかったため，外科的介入が決定された。
選択された治療は、腫瘤の位置と大きさのために根治的なグルタチオン切除であった（図。 3).
手術片の解剖学的結果は偽カプセル化筋肉内粘液腫であった。
術後7日目合併症はなく、患者は可動性であった。
臨床症例2
40歳の女性患者は、数ヶ月の間に尾骨痛と左肩の痛みを相談し、個人的な病歴はなかった。
身体検査で病理学的徴候は認められなかった。 単純股関節および膝Ｘ線を施行したが，これは正常であった。 したがって鎮痛による保存的治療が処方された。
症状が持続したため、左膝と背中のMRIスキャンを行った。 骨盤のレベルでは、14mmから52mmの間の複数の筋肉内嚢胞性病変が見つかり、右大臀筋および大殿に位置していた。 これらの病変は筋線維の間にあり、それらを変位させ、浸潤の兆候はなかった（図10）。 4). 左膝は斜めの裂け目を示し，体は内半月板の後角に結合しており，冠状面に見ることができ，関連する軟骨障害はなかった。
骨盤軸t2重み付け。
これらの病変の放射線学的特徴は包虫嚢胞と適合しており，ＣＡＴスキャンと血清学で研究を完了した。 CATスキャンは、右臀筋の筋肉内嚢胞病変を確認し、上行結腸前方の腸間膜脂肪のレベルで滑らかな輪郭と定義された境界のさらなる小さな（16mm）嚢胞病変 Ｈｙｄａｔｉｄｏｓｉｓは血清学的に陰性であった。
放射線学的に病変は包虫嚢胞の外観を有していたため、血清学的結果にもかかわらずアルベンダゾールによる治療が開始された。 しかし、6ヶ月後、患者の痛みが続き、歩行時に不快感を経験した。 したがって、嚢胞を除去するために外科的介入が決定された。
患者は手術を予定していた。 左外側じょくそう位置に配置され、嚢胞は右大腿部の縦切開を介してアクセスされた。 嚢胞は大臀筋および中臀筋の筋肉内にあり、容易に除去された（図１）。 5). それらの巨視的な外観は包虫嚢胞を示唆するものではなかった（Fig. 6). 手術中に超音波を行い、最小の嚢胞を見つけて完全な除去を達成した。 合計7つの嚢胞が除去された。
筋肉内粘液嚢胞。
病変の巨視的な外観。
解剖病理学的研究では、特徴的な骨病変が粘液腫の前に存在するか、またはその後に現れることを考慮して、マザブラウ症候群の文脈で複数の筋肉内粘液腫として病変を記載した。
解剖学的結果を考慮して、骨形成異常を特定するための完全な放射線学的研究が行われたが、病理学的所見はなかった。
患者は5日後に退院し、即時の合併症および適切な右下肢機能はなかった。
その後の外来診療では、腹腔内病変を監視し、その後の骨形成異常がないかどうかを患者にチェックし、単純なX線を定期的に繰り返した。
ディスカッション
粘液腫という用語は、1863年にVirchowによって導入され、組織学的に臍帯に似ており、他の分化はない間葉系腫瘍を記述するために導入された。Ｍｕｒｐｈｅｙ ｅ ｔ ａ ｌ．、4粘液腫を診断するための組織学的基準は、1948年にスタウトによって確立され、粘液腫を”レチクリンとコラーゲン線維の緩い粘液様間質における星状細胞の不足からなる真の新生物”と定義した。
これらは非常にまれな腫瘍であり、その病因は不明であり、人種に対する好みはなく、明確な遺伝的パターンはない。 発症は、一般的に女性では、生きているの第四と第七十年の間です。5これは私達の患者の特徴と一致します。
骨格筋から生じる粘液腫は筋肉内粘液腫と呼ばれ、1965年6月にErzingerとWeissによって記載された。7臀部の筋肉に現れることは、私たちの場合のように、珍しいことではなく、これは骨盤と一緒に、第二の最も一般的な場所です。
最も一般的な形態の提示は単一の病変であるが、通常は他の実体と関連する複数の粘液腫の症例があり、興味深い臨床病理学的画像を形成する。
Mazabraud症候群8は、複数の筋肉内粘液腫と線維性骨異形成との関連として定義され、これは単性または多性骨形成であり得る。 本症候群は主な疑われる診断であったが，確定的な確認のための骨病変は同定されなかった。 粘液腫とは異なり、線維性骨異形成症が悪性になる可能性があるため、X線によるモニタリングが不可欠です。 McCune-Albright9症候群は、考慮すべき別の障害です。 この条件は多数の粘液腫、polyostotic繊維状の異形成、café-au-laitの点および内分泌の機能亢進（早熟な思春期）から成っています。
これは成長が遅い腫瘍であり、通常は無痛でしっかりとした可動性の塊として提示されます。 痛みがある場合、これは文献にいくつかの場合に記載されているように、周囲の構造の圧縮によって引き起こされる。7
診断に必要な画像検査は単純X線、CAT、MRIである。 X線は正常である傾向があり、CATおよびMRIは、筋肉内の位置、脂肪に類似した組織境界および高い水分含有量を含む特徴的な所見を示す。 したがって、CATでは減衰し、T1重み付け画像ではhypointense、T2重み付け画像ではhyperintenseを示します。10
組織学的診断は、手術前に細い針吸引または開腹生検で行うことをお勧めします。11最初のケースで見たように、このテストは決定的ではありません。
いくつかの著者は、良性病変であり、痛みを伴うか大きくなるまで塊を除去しないので、小さな塊に対してより保守的なアプローチを好む。 最初の患者では、病変の大きさのためにより積極的な治療を選択しましたが、2番目の患者では病変を個別に除去することを選択しました。 転移または悪性腫瘍の発症を記述する文献には記事がない。 再発の症例は、核摘出または不完全な切除によるものである。12
巨視的には、これらは柔らかい卵形または球状の塊であり、コラーゲンおよび粘液様物質に依存し、ゼラチン状であり、時には流体で満たされ、骨格骨格筋束または筋膜組織によって覆われた嚢胞性腔を有する。
細胞学的には、それらは粘液様塩基と乏しい良性の細胞性によって特徴付けられる。 しかし、それらは、良性（結節性筋膜炎、神経性腫）または悪性（lyposarcoma、線維組織球腫、粘液性軟骨肉腫）のいずれかの粘液性起源の他の実体、および粘液性腺癌の筋肉内metastasesから区別されるべきである。
結論
これは非常にまれな間葉系腫瘍であり、病因は不明であり、上肢または骨盤の長い筋肉に現れる。 それは通常単一の損害ですが、多数の損害の存在はシンドロームの部分を提案できます。 治療は手術であり、悪性腫瘍のリスクはなく、再発は病変の不完全な切除によるものである。 確定診断は解剖病理学的である。
倫理的開示ヒトおよび動物の被験者の保護
著者らは、その後の手順は、関連する臨床研究倫理委員会の規則および世界医師会の倫理規範（ヘルシンキ宣言）に従っていたことを宣言している。
データの機密性
著者らは、患者データの公開に関するワークセンターのプロトコルに従っていることを宣言しています。
プライバシーとインフォームドコンセントの権利
