腎性リンパ腫

腎性リンパ腫は、通常、多全身性リンパ腫の一部の構成要素である。 原発性腎性リンパ腫とは、腎外リンパ性疾患の発現を伴わずに腎臓のみを含むリンパ腫と定義される。 典型的な画像所見は、複数の両側性低濃度または浸潤性腎腫りゅうである。

疫学

腎リンパ腫の剖検発生率はリンパ腫患者で約45%(範囲30-60%)であるが、CT評価による発生率は約5%1である。

腎臓はリンパ腫の影響を受ける最も一般的な腹部臓器である。 ほとんどの例はB細胞非ホジキンリンパ腫であり、原発性腎リンパ腫はまれである(<1%)。 ホジキンリンパ腫における腎臓の関与はまれである（<1％）。

原発性腎リンパ腫は中年男性に影響を与えることが多い5。 臓器移植（免疫抑制）およびHIV感染（免疫不全）の患者は、腎リンパ腫3,5を発症する傾向がある。

臨床所見

脇腹痛（最も一般的な症状）、体重減少、血尿、または触知可能な腫瘤を有する患者。 急性腎不全は浸潤性疾患で見られることがある。

腹部/脇腹の痛み(62%)が成人患者(18-50歳)で最も一般的な症状であり、発熱(56%)が若年患者(<18歳)で最も一般的な症状であり、体重減少および血尿(37%)が高齢患者(>50歳)で一般的な症状である4。

病理学

原発性腎リンパ腫の正確な原因または起源は議論の余地があり、腎臓は節外器官であり、通常はリンパ組織を欠いているためです。 原発性腎リンパ腫は、腎臓または腎周囲脂肪（リンパ性の豊富な組織）のカプセルから発生し、その後腎実質を伴う可能性が高いと仮定されている。 慢性腎炎症の領域に見られるリンパ球も潜在的な原因因子として提案されている3-5。

腎性リンパ腫は一般に非ホジキンリンパ腫で起こる。 大部分は、Burkittおよび組織球性品種2を含む中間または高悪性度のリンパ腫を有する。 ほとんどはB細胞リンパ腫である。

肉眼検査では、病変は1-20cmの大きさの肉質またはしっかりした黄色、黄褐色、または灰色の腫瘍である。

関連

• 免疫不全（HIVなど）
• 運動失調-毛細血管拡張症

放射線学的特徴

蛍光透視

これは、腎収集システムの関与のための最も高感度尿管だけでなく、機能的な情報を提供します。

超音波

腎実質内に低エコー病変（単一/複数）があり、内部血管性がほとんどありません。

CT

CTは選択3の画像モダリティです。 CTでは、以下の疾患パターンが見られることがあります:

• 複数の質量（最大60%: 最も一般的なパターン）
  • 通常1-3cmのサイズ
  • 拡大した後腹膜ノードに関連付けられています(≥50%)
• 単一の塊（症例の20％以上）
  • 最大15cm
  • 嚢胞性変化のない均質で低濃度
  • カルシウム、出血、または壊死
• 後腹膜結節塊からの浸潤（症例の30％以上）
  • 通常>10cm
  • 血栓症のない血管の包摂、+/-水腎症
• びまん性浸潤（症例の最大20％）
  • 離散質量なし
  • 通常は両側
  • バーキットリンパ腫で見られる
• 腎周囲腫瘤（症例の10％未満）
  • 腎周囲座礁
  • ゲロータ筋膜の肥厚
  • 腎周囲結節
• 非定型パターン：
  • 自然出血
  • 壊死
  • 異種病変
  • 嚢胞性変化
  • 石灰化

MRI

シグナル特性

• t1：腎実質への低刺激
• T2: t1C+
  • t1C+
    • t1C+
      • t1C+
        • t1C+
          • t1C+
            • t1C+
              • t1C+
                • t1C+
                • 拡散加重イメージング(DWI):制限された拡散3-5

                核医学

                PET-CT

                腎リンパ腫は強い18F-FDG取り込みを示す。 PET-CTは、疾患の診断、治療に対する応答の評価、および再発性疾患の検出に有用である3-5。

                治療と予後

                化学療法は治療の柱である4。 原発性腎リンパ腫の予後はほとんど不明である。 5年生存率は〜45％です。 若年患者および両側原発性腎リンパ腫は、予後不良(生存期間が短く、より急速な進行)と関連している4。

                鑑別診断

                :

                • 腎細胞癌: usually heterogeneous, with vascular invasion
                • metastases to kidney
                • transitional cell carcinoma
                • acute pyelonephritis
                • xanthogranulomatous pyelonephritis
                • retroperitoneal fibrosis