要約
腎腺腫は悪性腎腫瘍との画像診断によって混乱する可能性がありますが、その行動を決定するた コンセンサスの決定は次のとおりです。 (1)明確な細胞の腺腫は受け入れられません、代わりにすべての明確な細胞腫瘍が癌腫であると考えられます、より大きいか小さい攻撃性を持ちます。 (2)乳頭状新生物のうち、WHO2004腎細胞腫瘍分類は、最大直径5mmの乳頭状腺腫腫瘍とみなされ、乳頭状腎細胞癌に対する連続的な生物学的プロセスを表 末期腎および/または後天性嚢胞性疾患に関連する乳頭腺腫は、異なる病因を有する可能性がある。 (3)腫瘍をオンコサイトーマとして考えるためには、大きさは重要ではなく、細胞学的特徴、顕微鏡的、超微細構造的、および免疫組織化学的にのみ役立つが、染色体観察によっては、発色性腎細胞癌との関係についていくつかの疑問が紹介される。 (4)最後に、腎腺腫の診断では、腎芽細胞腫といくつかの形態学的類似性を有する腫瘍である後腎腺腫を考慮する必要があります。
1. はじめに
超音波検査の前に、腎腫瘤の85%から90%が悪性であり、大部分が腎細胞癌であった。 しかし、偶然に発見された腎腫瘤の頻度の増加に伴い、病変の70%から85%のみが悪性であることが判明している。
腎臓の良性新生物を対象とする場合、良性間葉系新生物と良性上皮新生物または腺腫の二つの大きなグループを作る必要があります。
良性間葉系腫瘍は、血管筋型腫を除いて、通常無症状であり、病理学者の診断上の問題を与えることはめったにありませんが、画像診断のために悪性新生物と混同される可能性があります。
腺腫は真の臨床病理学的ジレンマであり、画像診断によって混乱する可能性があるだけでなく、決定すべき生物学的ジレンマがあるため、異なる問 そして第二に、それらが存在する場合には、それらは腎癌の前駆病変であるか? もしそうであれば、良性の新生物と悪性の新生物を区別する可能性はありますか?
腎癌の現在の分類は、遺伝的および分子的所見と細胞学的特徴を統合することができました。 この結合は、組織学的サブタイプを予後および治療的サブタイプと相関させることを可能にした。 このため、腎腺腫には、透明細胞、好酸球性細胞(腫瘍細胞)、乳頭状増殖、または後腎芽腫の外観を有する腎腺腫にアプローチすることができる。
2. 結果
2.1. 明確な細胞を持つ腺腫?
成人の最も頻繁な腎新生物は、明細胞腎細胞癌である。 腎摘出術からの部分がこのタイプの癌腫で研究されると、症例の約10%が多巣性であり、透明な細胞を有する小さな腫瘍節が見出され得る。 この同じ所見は、von Hipel-Lindau病患者の腎臓においてより頻繁に行うことができる。 これらの結節は透明細胞の腺腫と考えられていたが、ベルの記述から小さな透明細胞腫瘍のいくつかは転移能を有することがよく知られており、現在は透明細胞の腺腫の存在は認められておらず、代わりにすべての透明細胞腫瘍は癌腫であり、攻撃性が大きいか低いと考えられている。
この公理的態度を確立したので、鑑別診断の問題はない; しかし、形態学的観点からは、核異型のない上皮で覆われた複数の別個の嚢胞(多房性嚢胞とも呼ばれる)によって形成された嚢胞性腎腫(図1)は、好酸球性細胞質を有する単層であり、核異型のない明確な細胞質の細胞によって時折覆われることがある。 この場合、透明な細胞は壁および嚢胞間質に見出されてはならない。 嚢胞性腎腫は、多房性明細胞癌とは関係がない(それとのある種の類似性にもかかわらず)。 現在、それは腎臓の混合された上皮性および間質腫瘍のような他の温和なneoplasiasと関連しています、すべては女性でそして間質の部品のエストロゲンおよ
(a)
(b))
(a)
(b))
2.2. 乳頭腺腫
症例の約35%において、乳頭状パターンを有する腎癌は、様々な大きさ(ミリメートルからセンチメートル)の複数の病変を有し、特に家族症候群に関連する病変を有する。 この事実は、再び腺腫の存在およびそれらの癌腫との可能性のある関係をもたらす。
小さな乳頭状腫瘍は、わずかな細胞質(発色性細胞)を有する細胞の増殖を特徴とし、時にはやや好酸球性であり、管状-乳頭状パターンを有し、十分に区切られ、カプセル化されていない(図2)。 染色体研究では、7番染色体および17番染色体のトリソミーが小さな腫瘍で確認された。 さらに,他の染色体は,腫ようの大きさが増加するとトリテトラソミーを示した。 これらの所見から,一連の小さな良性病変があり,サイズの増加は染色体変化の量の増加と関連しており,乳頭癌の形質転換の可能性があると考えられた。 このため、WHO2004腎細胞腫瘍分類では、最大直径5mmの腫瘍を乳頭腺腫とみなした。 実用的な方法では、多くの病理学者は、5mmを超える腫瘍および10mmまでの腫瘍は低い攻撃性であると考えている。
()
()
(c))
(d)
(d))
(a)
(b)
(c)(d)
(d)
(d)
乳頭腺腫の大部分は乳頭状腎細胞癌(47%)に関連しているが、他の変異体(明細胞RCCで16%、発色団RCCで8%、オンコサイトーマで2.5%)に関連していることを強調すべきである。
乳頭腺腫の5%が硬化した腎臓(末期腎臓)に見られ、後天性嚢胞性疾患(透析の有無にかかわらず)の患者では18%が見られることを強調すべきである。 それらの形態学的特徴は癌腫に関連するものと同一であるが,α-メチルアシル-Coaラセマーゼ(AMACR)を発現しないことによって後者とは異なる。
結論として、乳頭腺腫と乳頭腎細胞癌は、同じ生物学的プロセスの連続体を表す可能性があります。 残念なことに、明確に良性の乳頭状腎腺腫を定義することは不可能であり、この理由からWHOはマーカーとしてサイズを(任意に)使用した。
末期腎臓および/または後天性嚢胞性疾患に関連する乳頭腺腫は、異なる病因を有する可能性がある。
2.3. Oncocytoma
臨床的に最も重要な腎皮質腺腫はoncocytomaであり、通常は癌腫と関連していないにもかかわらず、画像診断では通常腎細胞癌と考えられている。
オンコサイトーマの細胞学的特徴は、オンコサイト細胞(巣、索、または細管に配置された腫瘍細胞、好酸球性細胞質および有糸分裂を有さない)によって定 それらは通常、固体で均質であり、時折硬化した中心領域を有し、これは他の腫瘍にも存在し、ミリメートルから12-15またはそれ以上のセンチメートルまでの直径である。 したがって、この腫瘍タイプでは、サイズの基準は存在しない。
この問題は、好酸球性細胞の他の新生物と区別することが困難な細胞学的特性に起因しており、例えば、好酸球性腎癌、特に好酸球性好酸球癌(図3)。
(a))
(b))
(a)(b)
(b)
(b)
(b)
)
それらを区別するために、電子顕微鏡、組織化学(コロイド鉄)、および免疫組織化学が役立ちます(図4)。
(a)
(a))
(b))
(a)
(b))
染色体研究は異なるタイプの変化を示しており、したがっていくつかの腫瘍は染色体変化を有さないが、他の腫瘍は転座11q13および()1p、14q、Yを示 後者の染色体変化は発色団癌(p,Y)と類似しており,特にBirt-Hogg-Dube症候群におけるハイブリッド癌(オンコサイトーマ+発色団腎細胞癌)の発見とともに,オンコサイトーマの特定の症例が発色団腎細胞癌に進化する可能性が示唆されている。
2.4. 後腎腺腫
比較的短い時間前に、腫瘍が腎腺腫の中に導入されました。これは、わずかな細胞質を有する小さな細胞によって構成され、均一で、有糸分裂を伴わず、胚が出現し、腎芽細胞腫に類似した表現型を有する小さな丸い腺房に分布していました(図5)。 それらは、7cm未満の限局性腫瘍の1%を表す。 平均年齢は41歳(5歳から83歳)です。 五十パーセントは偶発的であり、10%は真性赤血球増加症を有する。 免疫組織化学では、WT1、CD56、およびCD57は陽性であり、AMACRは陰性である。
遺伝的観点から、それは2p13(症例の56%)における対立遺伝子の喪失を特徴とし、腎芽細胞腫(変化11p13を伴う)および乳頭癌(+7、+17)から区別される。
後腎腺腫と腎芽細胞腫を区別するために、厳格な診断基準が使用されており、有糸分裂および核小体のない腫瘍のみを後腎腺腫として受け入れる。
3. 結論
腎新生物を腺腫として考慮するために使用される基準は、細胞の種類によって大きく異なることがわかります(透明細胞の新形成ではなく、乳頭状パターンの小さな新生物であり、腫瘍細胞または後腎細胞であると確信している場合は任意の大きさである)。 したがって、細胞型を確立することは基本的であり、この決定は通常、免疫組織化学的マーカーの助けを借りて通常の病理学的解剖学的方法で行われ、時折分子的方法を加えることができる。