若年性開放隅角緑内障は、疾患自体の性質だけでなく、若い患者の特徴のために、早期に捕捉し、適切に治療するのが困難な疾患である可能性がある。 しかし捜すために何を知ってい、敏速で、有効な処置と答えるために、JOAGの患者の視野を救うのを助けることができます。 この記事では、JOAGを診断するためのヒントと、患者に成功した結果のための最良のチャンスを与える外科的処置を実行する方法を共有します。
ジョアグ: 私たちが知っていること
若年性開放隅角緑内障は原発性開放隅角緑内障のサブセットと考えられており、約1人に50,000人（男性と女性が同じように）に影響を与えている。 定義は物議を醸しているが、一般的には発症年齢を考慮に入れている。 ヨーロッパの緑内障の社会は10そして35年の年齢間の手始めを用いる開放隅角の緑内障としてJOAGを定義します。
JOAGは常染色体優性遺伝パターンを示しており、研究はjoagと染色体1-1q21-q23の遺伝子変異との間の関連を見出している。 この遺伝子座はGLC1Aとして知られており、ミオシリンタンパク質をコードする遺伝子TIGR（trabecular meshwork induced glucocorticoid response）またはMYOC,1,2が含まれている。 このタンパク質の正確な機能および緑内障への関与は現在知られていない。 Tigr/MYOC遺伝子の四十変異は、若年および成人開放隅角緑内障の両方で同定されており、遺伝子解析は、JOAG患者の8-63％がTIGR/MYOC変異を有することを明らかにした。 JOAG患者の共通の所見には、疾患の早期発症、非常に高いIOPおよび緑内障の強い家族歴が含まれる。3,4九州大学の田原明仁、Md、Inomata、MDによるJOAG患者における小柱メッシュワークの病理組織学的研究では、小柱空間に細胞外物質が蓄積した異常にコンパクトな小柱メッシュワークが明らかになった。5
臨床所見
若年性開放隅角緑内障は、一般に初期段階で無症候性である。 原発性乳児緑内障とは異なり、角膜やグローブの拡大、デスメ膜の切断、角膜浮腫、エピフォラ、光恐怖症などの徴候は、小児期または青年期に開放隅角緑内障が発症した患者には存在しない。 症状はまれですが、眼圧の上昇による視力のぼけや眼の痛みが含まれることがあります。 視覚的損失は、疾患の後期段階に付随し、しばしば眼科評価を求める患者につながる。 軸性近視はＪＯＡＧと関連している。 臨床徴候には、重度のIOP上昇が含まれ、しばしば40〜50mmHgの範囲である。 初期症状の欠如を考えると、提示はしばしば遅く、初期評価では視神経の高度なカッピングがしばしば注目される。 Gonioscopic特徴は高いアイリス挿入および顕著なアイリスプロセスを用いる開いた前房の角度を含んでいる。1正常に出現する視神経乳頭および角度は、しかし、JOAGの診断を除外しません。
ＪＯＡＧの診断は，著しく上昇したＩＯＰおよび視神経乳頭の緑内障性カッピングの設定において簡単であり得る。 より挑戦的な場合は適度なIOPの高度および健康現われるディスクと示すそれらのティーネージャーである。 これらのより厳しい症例を診断するのを助けるために、JOAGの危険因子には、男性の性別、近視および緑内障の家族歴が含まれることに注意してくださ眼圧亢進症を有する1人のティーンエイジャーを、IOP、視神経乳頭および視野の定期的な評価と密接に監視する。 初期評価時には、ベースライン視野、視神経乳頭のステレオ写真、および光コヒーレンス断層撮影による網膜神経線維層の厚さ評価を得る。 限られた規範的データにもかかわらず、OCT測定は、縦方向の評価と早期進行を識別するために有益です。
JOAGの疑いのある若年患者を評価する際に、開放隅角緑内障の二次的原因を除外する。 色素分散症候群、ブドウ膜炎、眼外傷およびステロイドの使用は、すべてIOPおよび緑内障の上昇をもたらす可能性があり、これらの状態の証拠を排除す
治療
JOAG患者の83%までが最終的に外科的介入を必要とするが、7医学療法はより決定的な外科的治療への橋渡しとして機能する可能性がある。 第一選択項目療法はベータ遮断薬、プロスタグランジンのアナログおよび炭酸脱水酵素の抑制剤を含んでいます。 潜在的な不利な反作用が徐脈、低血圧、低体温症、hypotonia、無呼吸および無気力を含む幼児および幼児で、報告されたので、joagの若い患者でアルファアゴニストを注意して使用するか、または完全に避けて下さい。8
薬がIOPの制御に失敗した場合、医師は手術に向かわなければならない。
•********** 角度ベースの外科的処置は一般に最初に行われ、IOPを減らし、潜在的な短期および長期複雑化を最小にすることで頻繁に有効です。 Goniotomyとtrabeculotomy間の選択は外科医の好みおよび経験に左右される。
小柱切開術は、ab externoアプローチを介して、JOAGの治療において最大86％の成功率を有することが報告されており、14％の患者がIOPを制御するために追加の外科的介入9Trabeculotomy ab externoが縫合線かiScienceのmicrocatheterを使用して360度上のtrabecular meshworkを切開するのに使用されるかもしれません。 （図1参照）
ゴニスコピー支援経管小柱切開術などの新しい外科的技術が開発されており、この患者集団においても有用であることが判明している。 GATTのプロシージャを行うとき、外科医は小さい、最初の1-to-2mmの鼻のgoniotomyを作り、schlemmの運河を通してmicrocatheterを円周方向に進めます。 カテーテルは360度の裂け目を作成するために引っ張られます。 Goniotomy、GATTおよびTrabectomeのようなabのinternoのプロシージャの主な利点は結膜および強膜の切り傷およびそれに続く傷つくことを避けるcorneal切り傷を通して完全に行われ
角度手術がIOPを制御できない場合には、マイトマイシン-Cによる小柱切除術や緑内障ドレナージインプラント手術などの外部ドレナージ手術、サイクロデストラクティブ手術などがある。
•小柱切除術。 研究者はjoagの患者の50から87パーセントまで及ぶtrabeculectomyの成功率を報告しました。11-14若い患者はより堅牢な治癒反応を有し、しばしば進行性の結膜下線維症および上膜線維症をもたらすため、子供の良好な機能を有する濾過blebを取得し、維持することは困難である可能性がある。 点眼療法の遵守やフラップ縫合のレーザー溶解などの操作を含む術後管理は、完全に協力することができないため、非常に幼い子供では複雑です。
図2. JOAGを持つこの13歳は、彼のIOPを制御するために緑内障ドレナージ装置の配置を必要としました。
一部の臨床医は、若い患者の瘢痕化の量を減らすためにMMCによる抗線維症療法を使用しており、このアプローチはJOAG患者の小柱切除後のIOPsを低下させる11しかし、MMCの使用はまたhypotonyのmaculopathyおよびbleb関連の伝染を含む視野にかかわる複雑化の高められた危険と、関連付けられました。 Hypotonyのmaculopathyの率はこれらの患者の軸近視の高められた発生が原因であるかもしれない20パーセント高いために報告されました。11ある研究では、機能性blebを持つ小児におけるbleb関連感染の17％の発生率が見つかりました。12これらの所見を考えると、若い子供のMMCで小柱切除術を行うときは注意してください。
*********** JOAGの患者の結膜の傷つくことのより高い可能性およびtrabeculectomyとの視力にかかわる複雑化の高められた危険が原因で（より若い患者で）、GDIの外科は適度な代 最も一般的に使用されるＧｄｉは、Ａｈｍｅｄ緑内障弁（Ｎｅｗ Ｗｏｒｌｄ Ｍｅｄｉｃａｌ，Ｒａｎｃｈｏ Ｃｕｃａｍｏｎｇａ，Ｃａｌｉｆ． およびＢａｅｒｖｅｌｄｔ緑内障移植片（Ａｂｂｏｔｔ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｏｐｔｉｃｓ，Ｓａｎｔａ Ａｎａ，Ｃａｌｉｆ．). フォローアップの少なくとも一年との前の調査は31パーセントから97パーセントまで及ぶ小児科GDIの外科に続く成功率を文書化しました。15しかし、小児および若年成人におけるGDIの使用に関する長期的なデータは限られている。
小児におけるGDIのもう1つの潜在的な問題は、前房における管の適切な位置決めが特に困難であり得ることである。 これらの患者における強膜剛性の低下は、成人よりも近位チューブ先端の前方移動および回転をより一般的にする。管遊走は、管先端の後部角膜表面への直接の接触または近接をもたらすことができ、内皮細胞の損失および最終的な角膜代償不全に寄与し得る。 図2に示すようにチューブの位置決めが好ましい;長い長さとどのように角膜内皮から離れて角度に注意してください。
JOAGの患者は若く、しばしば高度な椎間板損傷を伴う非常に高いIOPsを有することを考えると、我々の好みは350-mm2Baerveldtインプラントを使用することである。 我々は、一時的にこの非valvedデバイスのチューブを結紮し、強膜外植片の周りに形成するためにカプセルのための三から四週間を可能にするために7-0ポリグラクチン縫合糸を使用しています。
小児に対しては、ホスキンスレンズとグリーンダイオードレーザーを用いて、術後三週間から四週間の間に手術室で計画的な結紮解放を行います。17私達はパッチの接木材料としてcornealティッシュの使用とレーザーの換散のためのligatureの視覚化をより容易にさせます。 強膜板の上にある結膜の流体上昇およびグローブの深遠な軟化は、結紮リリースを確認するのに役立ちます。 結紮糸が解放されたかどうかが不明な場合は、bモードエコーを使用して、排水プレートの周りに流体が存在することを実証できます。
失われた体積を置き換え、チューブを流れる抵抗を高めるために、結紮放出直後にヒアルロン酸ナトリウム（10mg/ml）を前房に注入することができます。 これはhypotonyの持続期間そして大きさを限り、前房の崩壊を防ぐ。 より若い子供のために、私達は頻繁にligatureを自発的に解放させますが、最初の少数のpostoperative週後にそれらをより密接に監視します。 より古く、協力的な子供および大人のために、オフィスのナトリウムのhyaluronate(10mg/ml)の前房の注入に先行しているレーザーの換散によって計画されたligature解放を 私たちは、アトロピン1％の患者を維持し、チューブの開口部を見越して第三術後週後に可能な限り水性抑制薬の数を減らすことを好みます。 これらの技術はligature解放の後でhypotonyおよび二次複雑化の延長された期間を防ぐのを助けることができます。
GDI手術および小柱切除術は、外科的技術の進歩および創傷治癒を調節するためのより良い方法によって長年にわたって進化してきたが、高齢者と比較してJOAGを有する若年患者には独自の課題が存在する。 有害事象の早期発見と管理に頻繁なフォローアップと注意を払って、慎重なpreop評価と術後モニタリングは、長期的な転帰を改善することができます。 レビュー
メネゼス博士は、シナイ山のニューヨーク目と耳の診療所の常駐医師です。 ドクター-オブ-ザ-イヤー パナレッリは、シナイ山のニューヨーク目と耳診療所で眼科とアソシエイトレジデンシープログラムディレクターの助教授です。 彼らは言及された製品のいずれにも財政的関心を持っていません。
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