A型インスリン抵抗性症候群は、重度のインスリン抵抗性を特徴とするまれな障害で インスリンは、通常、（グルコースの形で）
が血流からエネルギーとして使用される細胞に渡される量を制御することにより、血糖値を調節するのに役立ち タイプaのインシュリン抵抗性シンドロームの人々では、インシュリン抵抗性は血糖の規則を損ない、血糖レベルが危険なほど高くなることができる糖尿病と呼出される条件を最終的にもたらします。
重度のインスリン抵抗性は、A型インスリン抵抗性症候群の他の徴候および症状の根底にもある。 影響を受けた女性では、条件の主要な特徴は青年期に明白になります。 影響を受けた女性の多くは、16歳（原発性無月経）までに月経を開始しないか、またはその期間は軽く不規則である可能性があります（oligomenorrhea）。 彼らは卵巣に嚢胞を発症し、過度の体毛の成長（多毛症）を発症する。 ほとんどの影響を受けた女性はまたボディ折目および折目の皮が厚く、暗く、ビロードのようになるacanthosisのnigricansと呼出される皮膚の状態を開発します。 インスリン抵抗性を持つほとんどの人とは異なり、タイプaインスリン抵抗性症候群の女性は通常太りすぎではありません。
a型インスリン抵抗性症候群の特徴は、罹患した男性ではより微妙である。 ある男性に唯一の印として低い血糖（hypoglycemia）があります;他はまたacanthosisのnigricansがあるかもしれません。 多くの場合、この状態の男性は、成人期に真性糖尿病を発症した場合にのみ医師の診察を受ける。
A型インスリン抵抗性症候群は、遺伝性の重度のインスリン抵抗性症候群として記載されている関連状態のグループの一つです。 Donohue症候群およびRabson-Mendenhall症候群も含むこれらの障害は、スペクトルの一部と考えられている。 タイプaインスリン抵抗性症候群は、スペクトルの最も穏やかな終わりを表します：その特徴は、多くの場合、思春期以降まで明らかにならず、一般的に生命を脅かすものではありません。
