Keratoglobusは、角膜の一般化された薄化および球状の外突起（突起）を特徴とするまれな非炎症性角膜 非炎症性角膜異形成症は、角膜の薄化、突出、および瘢痕化を特徴とする障害の群である。 Keratoglobusはこのグループのよりまれなサブセットを形成します。
ケラトグロバスは、1947年にVerreyによって患者の詳細な説明を通じて、別の臨床的実体として最初に記載されました。 過去には、それは巨大角膜炎および先天性緑内障と同義であると考えられていた。
この障害の正確な遺伝学と病因はまだ明らかではありません。 円錐角膜のような他の非炎症性間伐障害との類似点があり、これはaetiopathogenesisについての仮説を生じさせた。
Keratoglobusおよび円錐角膜は、両方とも角膜の非炎症性外因性障害である。 1950年にカバラはケラトグロブスと円錐角膜を区別した。 Keratoglobusの角膜は拡散的に薄くなり、しばしば末梢角膜でより顕著になるが、円錐角膜では薄くなることが中心角膜で最も顕著である。 Ｋｅｒａｔｏｇｌｏｂｕｓで見られる病理組織学的変化は，Ｂｏｗｍａｎ層の破壊およびＤｅｓｃｅｍｅｔ膜の切断を含む，高度な円錐角膜で見られるものと非常に類似している。 これらの類似性は、この群を構成する障害が別個の臨床障害であるか、またはむしろ同じ疾患プロセスのスペクトルであるかについて混乱をもたら 実際、組織学的類似性は、ケラトグロブスが高度な円錐角膜の末期症状である可能性があるという推測につながっている。
臨床提示は極度な薄くなることによる高められたcornealもろさの不規則なcorneal地形に起因する視野の進歩的な減少によって特徴付けられます。 視覚リハビリテーションのための保存的および外科的管理および改善された構造的（構造的）安定性が記載されているが、挑戦的である。 この障害の管理のための決定的な標準的な手順がない場合、困難を克服するために様々な外科的処置が試みられている。
先天性および後天性の両方の形態が発生することが示されており、結合組織障害を含む様々な他の眼および全身症候群と関連している可能性があ
先天性のフォームは、出生時に存在し、と関連しています:
- Ehlers-Danlos症候群VI型。
- 青色強膜症候群。
後天性形態は成人期に提示され、円錐角膜または透明辺縁変性の既存の症例から進化する可能性がある。 それはに関連付けられています:
- 慢性的な辺縁眼瞼炎。
- 春季角結膜炎。
症状
患者は一般的に無症候性である。
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- 視力が悪い。
- 視力矯正を伴う準最適視力。
- コンタクトレンズを使用した場合のフィット感、関連する痛み、または最適以下の視力が低下します。
急性水腫を発症している患者は、以下を提示する可能性があります:
- 痛み。
- 突然の視力低下。
角膜の極端な薄化および脆弱性のために、患者は以下を提示することができる:
- 角膜穿孔。
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- 先天性: Keratoglobusは主に生れ以来の生来の無秩序の現在として考慮されます。 障害の先天性形態は常に両側性である。 この障害の正確な遺伝学は詳細には研究されておらず、明確な遺伝パターンは記載されていない。 それは常染色体劣性であると仮定される。
それはまた関連しています：
–Ehlers–Danlos症候群タイプVI：Ehlers–Danlos症候群タイプVIは眼の症状によって異なります。 これらは角膜のplana、円錐角膜およびkeratoglobus、青い強膜および目のもろさのcorneal異常を含んでいます。 このタイプの他の全身の特徴はhypermobile接合箇所の存在、脊柱側弯症のような骨格異常、pectus excavatum、marfanoid habitusおよび聴力損失です。 皮膚の弛緩および脆弱性は、他のタイプのEhlers–Danlos症候群とは異なり、特徴的な所見ではなく、リシルヒドロキシラーゼ活性は正常であり得る。
–マルファン症候群。
–ルビンスタイン–タイビ症候群。
–青色強膜症候群：青色強膜症候群は、EHLERS–Danlos症候群VI型または骨形成不全症候群のような症候群の症状であり得る。
–レバーの先天性アマウロ症。
- 獲得：近年、ケラトグロブスの獲得形態の報告があります。 それは無秩序とのような関連付けられました:
– 春季角結膜炎。
–慢性辺縁眼瞼炎。
–甲状腺機能亢進症。
–特発性眼窩炎症。
ケラトグロブスが梅毒、外傷および後部多形性ジストロフィーに関連している症例報告も文献に報告されている。
円錐角膜およびケラトグロバス、ならびに透明辺縁角膜変性およびケラトグロバスが同じ患者において経時的に臨床的に記録されている報告があ 円錐角膜、透明辺縁変性症、およびケラトグロバスの間の病因学的要因における重複は、結合組織障害および様々な後天的形態におけるそれらの症状のようなものであり、それらが同じ疾患の異なるスペクトルであることについての推測につながる。 しかしながら、これらの異型性障害の間の一定の関連および進行は、仮説を検証するためには記載されていない。
診断
ケラトグロブスの診断は、特徴的な臨床所見のために本質的に臨床的である。 より少なく厳しいケースでは、他のectatic条件からの条件を区別することに難しさがあるかもしれません。
角膜の両側性外因性障害であるケラトグロバスは、辺縁部から辺縁部へのびまん性薄化に関連する角膜の球状突起を特徴とする。 発症年齢は出生時です。
通常、眼鏡やコンタクトレンズでは矯正できない両側視覚障害が安定しているか悪化している患者がいます。 まれに、患者は激しい水腫による目の激しい苦痛と示すかもしれません。
臨床診断は、眼の細隙灯検査（生体顕微鏡検査）によって行われます。
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- 不規則な網膜鏡反射。
- 近視または高近視。
- 不規則な乱視。
- 角膜の球状突起。
- びまん性角膜薄化は、末梢部で最も重度であり、通常の角膜厚の五分の一までであってもよい。
- デスメ膜の折れ曲がり、折れ、または肥厚。
- デスメ膜の自発的な破裂または断裂。
- 急性水腫や瘢痕のエピソードがない限り、角膜をクリアします。
- 通常の角膜直径で、眼球と区別されます。
- Vogt脈理とFleischerのリングは円錐角膜とは異なり、関連していません。
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- 角膜トポグラフィーまたはビデオケラトグラフィー：角膜トポグラフィーまたはビデオケラトグラフィーは、びまん性薄化を示す。
- 超音波pachymetry：超音波pachymetryは、角膜の厚さが減少していることを示しています。
- 前セグメント光コヒーレンス断層撮影（AS-OCT）。
- Scheimpflug分析:scheimpflugシステムは、角膜の光学的切片を作成することにより、前方セグメントを撮像する。 角膜の地形およびpachymetryは一般化された薄くなることを示す計算され、表示される。
全身検査では、青色強膜の特徴、骨格異常、関節の高可動性、難聴、異常な歯列または高アーチ型の口蓋が示されることがあります。 各症候群に特有の特徴があるかもしれません。 青色強膜症候群に関連するケラトグロバスは、自発的な穿孔または最小限の外傷の後に起こる可能性が高く、したがって”脆い角膜”という名前が使用されていることはほとんど見られていない。
病理組織学:
ボーマン層の破壊や完全な欠如、間質の間伐や混乱、デスメ膜の破壊や肥厚が頻繁に発生しています。 得られたタイプのkeratoglobusは他のcorneal病理学に二次表面的な間質のectasiaとの焦点壊れ目を経る本質的に正常なBowmanの層によって特徴付けられます。
免疫組織化学的研究：ケラトグロブスの場合、免疫組織化学的研究は限られている。 Meghpara et al. (2009)は、プロテイナーゼ阻害剤α-1-PIの発現の減少、および角膜上皮細胞における転写因子Sp1の発現の増加を見出した。 彼らは、上皮細胞内のマトリックスメタロプロテイナーゼ（MMPs）1、2、および3の発現の増加を発見した。 Ｍｍｐは、細胞外マトリックスのいくつかの成分の分解の原因である。 増加したSp1とMMP1、2、および3は、角膜全体に拡散して発見されたが、最大限に中央周辺にあり、基礎となるボーマン層の混乱の領域に対応していた。 分解促進産物の発現の増加および阻害物質の発現の減少は、おそらくエクタシアを引き起こす重要な病原因子である。
鑑別診断:
- 円錐角膜:円錐角膜は思春期のまわりで成長し、keratoglobusが生れで示す一方40-50歳まで進歩するかもしれません。 Keratoglobusは非進行性または最小限に進行性の障害と考えられている。 円錐角膜における角膜薄化は、角膜の下傍中心面で最も一般的に見られる。 突起は一般的に円錐形として記載されており、頂点で最大に薄くなる。 Keratoglobusは、びまん性の間伐および球状の突起を示す。 円錐角膜は瘢痕化，Ｖｏｇｔ脈理およびＦｌｅｉｓｃｈｅｒリングを示した。
- 透明辺縁変性:透明辺縁変性は20-40歳前後を示す。 薄くなることは1-2mmの幅のバンドとして角膜の劣った面を、含み、4時の位置から8時の位置に伸びる。 突起は、特徴的な地形パターンにつながる、間伐のこの領域よりも優れて発生します。 瘢痕化や水腫も同様に発生する可能性があります。
- 先天性緑内障：先天性緑内障は、角膜の中程度の突出、水腫、および近視を伴う軽度の乱視を示すことがある。 先天性緑内障の特徴は、眼圧を上昇させ、角膜グロブリンの場合には存在しない緑内障性視神経の変化の可能性がある。 角膜が薄くなることはなく、角膜の直径が増加する可能性があります。 先天性緑内障では、近視は主に前方および後方の軸方向の長さの増加に起因するが、ケラトグロバスでは主に角膜湾曲の増加に起因する。
- Megalocornea:megalocorneaでは、主な差別化の特徴は、角膜の薄化がない角膜直径の増加（通常は12.5mmを超える）です。 これは、角膜の直径が正常であり、深遠でびまん性の薄化があるケラトグロブスとは対照的である。 従ってmegalocorneaの場合にはcorneal突起、乱視、水腫、または傷つくことの不在があります。
管理
管理は医師の監督の下で行われるべきである。
保存療法:
- 保護目の摩耗:患者はパーホレーションの危険度が高いのために保護目の摩耗を使用し、接触のスポーツを避けるべきです。 保護眼鏡の使用の施行は、子供では困難であり、怪我を受けやすい。
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- 眼鏡補正：高い近視は眼鏡で補正することができますが、高い不規則な乱視によって制限されます。
- コンタクトレンズ: コンタクトレンズの使用はまだ些細な外傷で打ち抜くために知られている角膜上のコンタクトレンズの挿入そして取り外しのパーホレーションの理論的な危険のために議論の問題である。 極端な突起と不規則性は、光学的改善とレンズの安定性とのバランスを必要とし、フィッティングが複雑になります。 強膜レンズ，小径剛体ガス透過性（ＲＧＰ）レンズ，逆ジオメトリハイドロゲルレンズ，および大径逆ジオメトリＲＧＰレンズのカスタマイズされたフィッティングが角膜異方性のために記述されている。
急性水腫の従来の治療は非特異的であり、浮腫を軽減するためにパッチ適用、包帯コンタクトレンズ、局所高張生理食塩水、および循環麻痺を使用す 近年、急性水腫に対して眼内（前房内）ガスが試みられている。
外科的治療：
外科的には、その希少性のために状態の管理のための既知の標準的な手順はありません。 個々の手順には独自の長所と短所があります。
- パーフォレーションの修理: パーホレーションの修理は通常大きいパーホレーションの性質のために悪い結果で、そして切れるか、または”チーズワイヤー”縫合線の安定した配置を防いだ薄くされた角膜のもろさのために一般に起因した。
- 貫通型角膜形成術：角膜が薄くなっていることや、周辺の移植片–宿主の厚さが異なるため、角膜の貫通型角膜形成術もできません。 患者はまた極度で不規則な乱視および最終的に悪い視覚結果を残されます。 大辺縁ドナー角膜移植片は、それによって、より良い安定性を作成し、間伐中周に移植片–ホスト接合部の配置を回避するために試みられています。
- Pentacamベースの深部前方層状角膜形成術（DALK）：深部前方層状角膜形成術（DALK）では、角膜の前三分の一から三分の二がドナー組織に置き換えられます。 Pentacamの使用は全体の角膜の三次元イメージか厚さのプロフィールを術前に提供します。
- : Cornoscleroplastyは完全な厚さのkeratoplastyの端からの層の周辺cornoscleral解剖と中央完全な厚さの鋭いkeratoplastyを含みます。
- Epikeratoplasty:Epikeratoplastyはまれな手術です。 これは、人間の角膜組織で作られたレンズが角膜の前面に縫合され、その前方の曲率および屈折を変化させるオンレイ層状角膜形成術の一種である。
- “タックイン”ラメラ角膜形成術: “タックイン”ラメラ角膜形成術は、末梢フランジの乳房内タックを伴う中央ラメラ角膜形成術を指す。
- Corneoscleral rim:Corneoscleral rimは、薄くなった角膜周辺部に対して構造安定性を提供するための一時的な手段です。 それは中間周辺薄くなることの進行を遅らせ、それ以上の外科介在を遅らせます。
予後：
ケラトグロブスの予後は不良である。 眼鏡の訂正は頻繁に副最適の”最もよい訂正された視力”(BCVA)で起因する。
外科的矯正は合併症と関連している可能性があります。
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- 急性角膜水腫：高度なケラトグロバスはまれに角膜浮腫につながる、デスメ膜の破損のために急性角膜水腫に進行することがあります。
- 角膜穿孔：角膜穿孔は、自発的または軽度の外傷の後に起こることがあります。
