頭皮の塊を模倣した頭蓋骨の原発性骨内溶血性髄膜腫:症例報告と文献のレビュー | Jumbuck

DISCUSSION

硬膜外の区画から生じる髄膜腫は、異所性または硬膜外髄膜腫と呼ばれている。 文献によると、原発性硬膜外髄膜腫の約68%がカルバリアに関与していた。 最も一般的な部位は、前頭頂部および眼窩領域である。 このタイプの髄膜腫は「骨内髄膜腫」と呼ばれている。 原発性骨内髄膜腫は、Langらによって考案されたシステムに従って分類される。 :純粋に頭蓋外腫瘍はI型、純粋に頭蓋外腫瘍はII型、頭蓋外拡張を伴う頭蓋外腫瘍はIII型である。 それぞれのタイプは、頭蓋骨の基部のための”B”または凸性のための”C”と指定されたサブタイプに分けられる。 このシステムに基づいて,本症例は頭蓋外拡張の存在によりIIIC型に分類された。 文献では、真の原発性骨内髄膜腫は、根底にある硬膜を伴わない病変として定義されている。 しかし、腫瘍は後に硬膜を伴うことがあり、または二次性骨内髄膜腫は、硬膜内髄膜腫のカルバリウムへの拡張によって形成される。 したがって、いわゆる原発性”骨内”髄膜腫の病因は不明のままである。 JhunとS K Leeは,原発性骨内髄膜腫は硬膜よりも硬膜に広い基盤を形成する傾向が一般的であるが,髄膜腫を含む髄膜起源の腫ようは硬膜よりも硬膜に広い基盤を形成する傾向があることを示唆している。 同様に,髄膜から生じる非定型髄膜腫を経験した。 この腫ようは硬膜にはカルバリウムよりも広い基底を有していた。 提示例と比較して,本症例は原発性骨内髄膜腫に近い(図。 5).

比較CTスキャン。 AとBの両方が右頭頂部に骨溶解性の頭蓋骨病変を有する。 A:腫瘍に広いcalvarial基盤、柔らかいティッシュのより多くの拡張があります。 B:腫瘍に頭脳の実質の広い硬膜の基盤、頭脳の浮腫およびより多くの拡張があります。

硬膜外髄膜腫の病因についてはいくつかの理論があり、そのほとんどはくも膜嚢細胞の異常な遊走を含む。 これらの細胞はまた骨膜およびcalvariumに与える幹線外装によって位置を変えるかもしれません。 別の理論は、出生時の頭部の成形中に頭蓋縫合糸に捕捉された異所性髄膜細胞またはくも膜キャップ細胞から生じ、そのような髄膜腫は通常頭蓋骨縫合に沿って発生するため、その後髄膜腫に発展するというものである。 外傷はまた、いくつかの原発性骨内髄膜腫の原因であると考えられている。 外傷の結果としての髄膜内皮細胞の縫合線または骨折線への誤置換および捕捉は、骨内髄膜masの可能なメカニズムである可能性がある。 病理組織学的所見では,くも膜細胞が近くの頭蓋骨に移動していた。

骨内髄膜腫は、骨芽細胞性、骨溶解性、および混合性として知られるサブタイプに分けられると報告されている。 Crawfordら。 骨芽細胞サブタイプはこれらの髄膜腫の59%であると報告されているが、32%は骨溶解性変化を示し、6%は骨溶解と骨過多の両方の混合特徴を示した。 骨内髄膜腫における頭蓋骨の骨芽細胞性病変は、enプラーク髄膜腫、骨腫、骨肉腫、パジェット病、および線維性異形成に放射線学的に類似していると思われる。

骨溶解性頭蓋骨病変は比較的まれである。 それらは無症候性であるか、または非特異的な症状または局所的な痛みを伴うことがあり、しばしば頭蓋骨の放射線検査を介して偶然に見られる。 骨溶解性病変が頭蓋冠領域に存在する場合、それらは最初に原発性または二次性骨溶解性悪性腫瘍として考慮されるべきである。 ランゲルハンス細胞組織球症は、骨溶解性頭蓋冠病変を伴う最も頻繁な良性疾患の一つであり、肉芽腫の存在を特徴とする。 骨溶解性病変を伴う他の癌には、多発性骨髄腫、リンパ腫、転移性頭蓋骨腫瘍、外傷後病変、骨芽細胞腫、線維性異形成症、および骨内髄膜腫が含まれる。 患者が40歳以上であれば、骨溶解性病変の場合には転移を考慮すべきである。 骨溶解性頭蓋骨病変の鑑別診断には,脳MRI,胸部C t,腹骨盤C T,全身骨スキャンを行うべきである。 本症例では間欠性頭痛と局所圧痛を伴う頭皮腫りゅうを呈し,上記の処置のいずれも異常病変を示さなかった。 したがって,治療と病理学的確認のために外科的切除を行った。

文献を見直し、2015年までに骨内髄膜腫の約100例を発見しました。 YunとLeeは最近,非定型硬膜関与を伴う原発性骨溶解性骨内髄膜腫の症例を報告した。 病理所見は軟部組織と硬膜浸潤を伴う非定型髄膜腫(WHOグレードI I)であった。 その希少性のために、我々は我々のケースを含む硬膜浸潤と頭蓋骨の骨内溶骨性髄膜腫の8例のみを発見しました。 病理所見では髄膜内皮髄膜腫(WHOグレードi)であることが明らかになった。 現在、頭蓋骨の骨溶解性骨内髄膜内皮髄膜腫のいくつかの興味深い症例がある。 切除後の化学療法および放射線療法は、通常、高悪性度髄膜腫に対して考慮されるべきであるが、総総切除が行われた場合には必須ではない。 本症例は,手術単独で正常に治療された頭蓋骨の骨溶解性骨内髄膜内皮髄膜腫のまれな提示について述べた。

本研究では、髄膜内皮腫型の原発性骨内溶性髄膜腫のまれな症例を報告した。 骨溶解性頭蓋骨病変の場合,全切除は悪性腫瘍を除いた後の診断と治療に有用である。

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