Discussion
keratosis lichenoides chronicaで正常に治療されましたklcの診断基準は現在ありません。 しかし、特徴的な臨床的特徴が記載されている。 KLCの丘疹は、典型的にはピンク色から赤色から紫色であり、鱗屑を有する。 それらは線形または網状パターンで配置される。 同時性脂漏性皮膚炎様顔面発疹もしばしば存在する。また、粘膜潰瘍を特徴とする2、3ベーチェット病は、典型的には、これらの2つの病因を区別するのに役立つ、丘疹性噴火を提示する。4KLCは通常無症候性ですが、掻痒することができます。 珍しいが、粘膜の介入は報告され、口頭潰瘍、2つの生殖の潰瘍、2および目の介入を含んでいます(blepharitis、結膜炎、uveítisおよび虹彩毛様体炎を含む)。5、onychodystrophyおよび変色を含む6つの釘の変更は見られるかもしれません。7口腔潰瘍、眼瞼縁潰瘍、および乳頭状結膜炎は、我々の患者の顕著な特徴であった。
KLCの病理組織学的所見は、限局性基底液胞変化を伴う苔癬様、リンパ球反応パターンを示す。8血管周囲および付属周囲のリンパ球浸潤が見られ、時には少数の形質細胞が見られることがある。7限局性不角化症、濾胞栓、および時には好中球性破片を伴う萎縮および表皮症の交互の領域を含む表皮変化も見ることができる。免疫蛍光は、典型的には陰性である。これらの組織学的特徴は、klcと扁平苔癬とを区別するのに役立ち、これは不角化症を欠いており、くさび形の顆粒化亢進症を示す。 しかし、一部の研究者は、KLCを扁平苔癬の変種と考えている。 ベーチェット病では,典型的な丘疹性病変は病理組織学的に主に好中球浸潤を示す。4陰性の直接免疫蛍光、顕著なムチンの欠如、および陰性血清学は、皮膚ループスに対して主張する。
KLCの管理は困難であり、詳細には研究されていない。 KLCの最近のレビューでは、経口レチノイドおよび光線療法が、単独または組み合わせのいずれかで、最も効果的な治療形態であることが示唆された。経口レチノイドを受けた30人の患者の1人、30人の6人(20%)が部分的な反応を示し、30人の11人(36.6%)が完全な反応を示した。 患者の疾患はアザチオプリン,コルヒチン,インフリキシマブ,メチルプレドニゾロンによる治療に難治性であり,これまでの観察と一致した。イソトレチノインによる1つの治療は、彼女の皮膚病変の部分的な改善をもたらした。 メトトレキサートの添加により,皮膚発疹,口腔および生殖器潰よう,および外眼炎症がほぼ解消された。 この症例の所見は,このまれな炎症性皮膚病における古典的所見を示し,イソトレチノインとメトトレキサートの組み合わせが難治性KLCに対する有効な治療戦略であることを示唆した。