2002 년 8 월 이후 혈액 투석을 한 48 세의 흑인이 2006 년 7 월 극심한 다리 통증으로 1 차 진료 제공자에게 제출했습니다. 환자에 따르면 다리 통증은 지난 6 개월 동안 악화되었고 너무 심해서 통증없이 간신히 걸을 수있었습니다. 그는 풀 타임 야간 경비원이었고 매일 밤 3~5 마일을 걷고 있다고보고했습니다.
그 남자는 일주일에 세 번 혈액 투석을 받았고,신염 범위 단백뇨가 필요했습니다. 그는 당뇨병의 의심 스러운 역사 하지만 고혈압의 알려진된 진단 했다. 신장 생검을 통한 확실한 진단은 관련 위험,환자의 비만 및 절차에 대한 그의 혐오감 때문에 얻지 못했습니다.
환자는 최근 호흡 곤란 및 체액 과부하로 입원했습니다. 집중 투석은 그의 투석 표적 무게에 있는 뜻깊은 하락을 허용했습니다. 그는 며칠 후 오한,발열,기침 및 호흡 곤란으로 재 입원했습니다. 그는 양측 폐 색전증으로 진단 받았다. 환자는 과 응고 작업이 음성이라고 말했지만 퇴원 전에 와파린에서 시작되었습니다.
현재 발표에서 그는 부어 오르고 부드러운 다리와 송아지에 대한 여러 번의 격변을 보였으며 환자의 인정 된 긁힘에 의해 설명되었습니다. 그의 피부는 반짝 반짝 빛났다. 그는 여전히 2.1 의 국제 정규화 비율로 와파린을 복용하고있었습니다. 환자는 호흡 곤란,가려움증(신장 질환으로 예상 한 것보다 더 많음)또는 체액 증가를 거부했습니다.
와파린 외에도 매 식사 전에 에소메프라졸 40 밀리그램,확장방출 메토프롤롤 25 밀리그램,시나칼셋 90 밀리그램,세벨라머 4,000 밀리그램 및 란탄 5,000 밀리그램,필요에 따라 모메타손 푸로 에이트,필요에 따라 하이드 록시진 25 밀리그램,필요에 따라 발에 미코나졸 분말 적용,매일 처방 종합 비타민 복합체.
실험실 검사에는 완전한 혈구 수에 대한 정상적인 소견(투석 환자의 경우)이 포함되었습니다.; 혈액 요소 질소,101 밀리그램/디딜 방아(기준 범위,7 내지 20 밀리그램/디딜 방아);혈청 크레아티닌,16.6 밀리그램/디딜 방아(0.8 내지 1.4 밀리그램/디딜 방아);칼슘,9.6 밀리그램/디딜 방아(8.2 내지 10.2 밀리그램/디딜 방아);혈청 인,5.6 밀리그램/디딜 방아(2.4 내지 4.1 밀리그램/디딜 방아);손상되지 않은 부갑상선 호르몬,359 잉/엘(10 에 65 잉/엘).
환자의 주치의는 통증에 대해 옥시코돈을 처방하고 다리를 평가하기 위해 혈관 클리닉에 의뢰했습니다. 7 월 18 일에 수행 된 발목/상완 지수를 가진 더 낮은 다리 양면 스캔은 중요한 양측 말초 혈관 질환을 보였다. 후속 자기 공명 혈관 조영술은 의심 부신 질량을 보여 주었다. 대비 유무에 관계없이 복부 코네티컷 부신 질량에 대한 부정적인 결과를 산출하지만 오른쪽 신장에 낭종을 보여 주었다. 낭종은 일반적으로 투석 환자에서 발견되지만,혈관 외과 의사는 가돌리늄과 자기 공명 영상과 낭종을 평가하기 위해 선출;질량은 출혈성 것으로 밝혀졌다.
2006 년 9 월 26 일 가돌리늄을 사용한 자기 공명영상을 포함한 추가 혈관 작업이 계속되었는데,이는 오른발에 2 개의 혈관 유출을,왼발에 3 개의 혈관 유출을 나타냈다. 혈관 상담에 따르면 우회 할 영역이 없었습니다. 환자는 주치의에게 다시 보내졌다. 이 시점에서 그는 옥시코돈을 하루에 네 번 복용하고 야간 경비원으로 풀 타임으로 계속 일했습니다.
그런 다음 환자를 평가를 위해 신경학으로 보냈습니다. 이 시간까지,그의 다리 통증의 심각도는 90%증가했으며,붓기와 지속적인 윤기가 악화되었습니다(그림 참조). 신경학자는 환자의 고통 및 더 낮은 말단 팽윤의 엄격 때문에 근전도 검사를 얻을 수 없었습니다. 확실한 진단은 할 수 없습니다.
약 1 년 후,남자의 참석 신장학 그룹은 주치의가 투석 센터로 보낸 작업 업의 사본을 받았다. 환자의 주치의나 혈관,방사선학 또는 신경학 컨설턴트들은 20061 년 6 월 신질환 환자에서 가돌리늄 사용에 관한 식약청 경고를 보지 못했다는 것이 명백했다. 말초 신경 병증(신장 또는 당뇨병 병인)으로 시작된 것은 이제 신 인성 전신 섬유증의 본격적인 사례였습니다.
2007 년 10 월 29 일에 수행 된 개방 생검은 환자의 표피에 가돌리늄의 존재를 확인했다. 그는 워싱턴 디씨 지역에서 처음으로 문서화된 국가보안기구의 사례가 되었다.
토론
1990 년대 후반에 만성 신장 질환 환자에서 알려지지 않은 경화성 피부 병증에 대한 몇 가지보고가 나타나기 시작했다. 2000 년에,새로운 실재물은 다수 기관 체계를 영향을 미치고 가혹한 합동 제한 귀착되는 조직 관련을 보여주는 질병 과정과 더불어 신장성 조직 섬유증,지명되었습니다. 이 새로 설명 된 질병에 대 한 웹 기반 보고 시스템,숀 카 우퍼,메릴랜드,예일 대학,2 에 의해 만들어진 관련 역학적 요인을 조사 하는 것을 가능 하 게 했다.