린다와 루 펠레 티어는 작년에 보스턴 어린이 병원에 딸을 데려왔다. 그들은 광범위하고 비특이적 인 증상을 일으키는 드문 질환 인 14 세의 유스티나의 미토콘드리아 질병을 돕기 위해 위장병 전문의를 찾고있었습니다. 하지만 유스티나 펠레 티어는 병사 전문가를 본 적이 없습니다. 대신,그녀는 공식적으로 지난 주 국가의 병동이되었다.
보스턴 어린이 의사들은 저스티나가 미토콘드리아 질환을 앓지 않았다고 결론지었습니다. 그들은 그녀의 증상이 부분적으로 부모에 의해 야기 된 심리적 스트레스의 결과라고 믿었습니다. 그들은 펠리 티어들이 유스티나를 위험하고 불필요한 의료 치료를 받았다고 비난했다. 병원이 구금 상태를 청원 할 때,보스턴 글로브는 이야기를 집어 주 정부와 보스턴 아동 병원의 의사 모두의 아첨 그림을 그렸다.
이 시나리오에 대해 화를내는 것은 쉽습니다—그리고 분쟁이 관리되는 방식에 대해 몇 가지 문제가 있습니다—그러나 보스턴 어린이 병원의 의사들은 방어를받을 자격이 있습니다. 첫째,우리는 본질적으로 유스티나 펠레티에 이야기의 한 면만 듣고 있습니다. 닐 스위디와 패트리샤 웬,보스턴 글로브에 대한 이야기를 취재 기자,훌륭한 신고 작업을 수행했지만,병원은 환자에 대해 많이 말할 수 없다. 린다와 루 펠레 티어는 원 총리와 스위디의 많은 정보를 제공 한 것으로 보인다. 둘째,과학은 복잡하다. 미토콘드리아 질환(저스티나 펠레티에의 원래 진단)과 의료 아동 학대(보스턴 어린이 진단)는 매우 유사 할 수 있습니다. 둘 다 제대로 치료하지 않으면 치명적일 수 있습니다.
미토콘드리아 질환은 세포 내에서 에너지가 어떻게 생성되는지에 대한 결함으로 인한 광범위한 장애 범주이다. 이 질병은 신체의 거의 모든 곳에서 나타날 수 있으며 증상은 환자마다 크게 다릅니다. 신경계는 많은 양의 에너지를 요구하기 때문에 가장 흔한 증상은 신경학 적입니다. 약점,빈약한 반사,실신 및 두통은 미토콘드리아 질병의 고전적인 현상입니다,그러나 그들 조차 난민의 단지 45%에서 생깁니다. 간 장애,비정상적인 심장 리듬 및 신부전 또한 문서화 된 증상입니다.
유스티나 펠레 티어는 미토콘드리아 질환과 관련된 증상 중 일부를 나타냈다. 그녀의 연설은 때때로 경시되었고,짧은 거리를 걷는 데 어려움을 겪었으며 심각한 소화 장애를 겪었습니다. 그녀의 여동생도 그 질병으로 진단 받았다. 언론 보도에 따르면,미토콘드리아 장애는 그럴듯한 설명으로 보인다.
그러나”미토”는 결정적으로 진단하기가 매우 어렵다. 약점과 두통은 수백 가지 질병의 증상입니다. 만성 피로 또는 소화 불량과 함께 사용 되더라도 가능한 원인 목록은 오래 유지됩니다. 미토콘드리아 질병을 탐지하고 배제하는 데 효과적인 단일 테스트는 없습니다. 그것은 또한 희소합니다:미토콘드리아 질병은 8,000 명의 아이들에서 대략 1 에서 생기기 위하여 믿어집니다.
유스티나의 미토콘드리아 질병 진단을 거부한 보스턴 어린이들의 의사들은 두 개의 붉은 깃발을 확인했다. 첫째로,무질서를 진단하는 것을 시도하는 많은 의사는 골격 근육의 세포막에 있는 미토콘드리아의 축적을 찾습니다. 이 발견은 종종”미토콘드리아 장애의 특징”이라고 불립니다.”언론 보도에 따르면 터프 츠 메디컬 센터의 펠티에의 의사 인 마크 코슨은 미토콘드리아 질환으로 그녀를 진단하기 전에 근육 생검을 거부했다. 또한,보스턴 아이들의 의사들은 혈장 아미노산 및 미토콘드리아 질환의 다른 일반적인 혈액 마커의 펠레티에의 수준이 정상 나타 지적했다.
이것은 코르슨의 진단이 잘못되었다는 것을 의미하지 않는다. 미토콘드리아 질병을 가진 환자는 고통을 가진 극단적인 어려움이 있고 무감각을 가난하게 취급합니다,그래서 몇몇 닥터는 근육 생검을 피합니다. 그리고 모든 미토콘드리아 장애가 혈액 검사에서 나타나는 것은 아닙니다. 그럼에도 불구하고 보스턴 어린이의 의사들은 의심 스러웠습니다.
그들은 또한 미토콘드리아 질병에 더 불길한 또 다른 문제가 있다는 것을 알고있었습니다:진단은 때때로 의학적 아동 학대의 표지로 사용됩니다. 의료 아동 학대는 아동에게 불필요하고 위험한 의료 서비스를 제공하는 부모의 관행입니다. 부모는 의사에서 의사로 이동,의사가 중요한 생산하지 못할 때 불만,심오한,또는 희귀 진단. 의학적으로 학대받는 어린이는 일반적으로 몇 가지 절차를 거쳤으며 그 중 일부는 위험합니다. 그들은 부모가 결석할 때 경감시키는 불안의 표시를 보여준다. 소아과 학술지에 게재 된 2011 년 의학 아동 학대 사례에 대한 연구는 많은 의료 아동 학대자가 미토콘드리아 질병의 진단을 추구한다고 제안했는데,이는 부분적으로 의료 시스템에 오랜 기간 무거운 관여를 보장하기 때문입니다. 이 연구의 표본 크기는 작았지만,그 숫자는 여전히 심각한 문제입니다:의료 아동 학대를받은 어린이의 절반 이상이 미토콘드리아 질병에 대한 검사를 받았습니다.
유스티나 펠레 티어가 미토콘드리아 질환과 일치하는 증상을 나타낸 것처럼,그녀의 사례도 의료 아동 학대의 특징 중 일부를 가지고있다. 그녀의 주요 불만 중 하나는 의학적으로 학대받는 어린이들 사이에서 가장 흔한 증상 인 소화 장애였습니다. 그녀는 그녀의 소화 기관을 플러시 그녀의 뱃속에 영구적 인 포트의 배치를 포함하여 극단적 인 수술 절차를 통해 갔다. 그녀의 부모는 의사 쇼핑에 종사했다,보스턴 아이들의 전문가들은 그녀의 어머니가 방을 떠날 때 저스티나의 감정 상태가 개선 느꼈다.
유스티나 펠레 티어에 미토콘드리아 장애를 진단 한 터프 츠 의사 인 마크 코르슨은 여러 가지 이유로 보스턴 어린이 의사를 비판했다. 첫째,그는 그들이 만든 진단에 대한 객관적인 테스트가 없다고 주장하며,이는”최선의 추측”에 지나지 않습니다.”충분히 사실,하지만 보스턴 아이들은 특히 그가 분명히 미토콘드리아 질병에 사용할 수있는 몇 가지 진단 테스트 중 하나를 사용하는 것을 거부 고려,그를 다시 비슷한 비난을 로브 수 있습니다.
코르 슨은 또한 보스턴 어린이들이 극단적 인 조치를 취했다고 비난했다.: “그는 팀이 저스티나 그녀의 부모와의 접촉에 부과 된 가정 및 심각한 제한에서 제거 할 것을 요구했다. 이것은 환자가 겪을 수 있는 가장 가혹한 관입 내정간섭을 대표합니다.”그 진술은 논쟁의 여지가 있습니다. 그녀의 부모로부터 아이를 분리,틀림없이 외상 있지만,쉽게 되돌릴 사망의 위험을 수행하지 않습니다. 영구 포트를 설치하면 상당한 수술 위험이 수반되며 이러한 포트는 자주 감염됩니다.
보스턴 어린이 의사들은 진단을 정말로 믿는다면 선택의 여지가 거의 없었다. 패 혈성 인두염에 대한 치료가 항생제이듯이,의료 아동 학대에 대한 치료는 아이를 부모로부터 분리하는 것입니다. 자신의 진단이 정확하다면 저스티나 펠레 티어 홈을 보내는 것은 무책임의 높이를 표현했을 것이다. 의료 학대를 겪는 어린이 10 명 중 1 명은 결국 부모의 손에서 사망합니다.
미토콘드리아 질환의 진단을 개선해야 할 새로운 기술이 시장에 등장하고 있다. 코타 겐 생명 과학은 최근 미토콘드리아 기능을 제어하는 모든 유전자를 검사하는 테스트를 발표했습니다. 그러나이 테스트는 비용이 많이 들고 아직 널리 퍼지지 않았습니다. 희망이 있 진단에 있는 개선은 의학 남용의 무기로 질병의 힘을 무디게 할 것이다.
린다와 루 펠레 티어는 고통스럽고 파괴적인 끝에 오진 한 모든 강력한 병원의 무고한 희생자 일 수 있습니다. 또는 아마도 그들은 불필요한 의료 절차로 딸을 고문 한 아픈 사람들 일 것입니다. 그들은 심지어 둘 다 될 수 있습니다-미토콘드리아 질환을 가진 아이들의 부모는 종종 같은 장애로 고통,이는 정서적 및 정신적 문제를 일으킬 수 있습니다,어떤 경우에는 포함. 이 경우 누가 옳았는지 알기까지 오랜 시간이 걸릴 수 있습니다. 그렇다하더라도,그것은 비난을 할당 잘못 될 수 있습니다.
