선택적 자궁내 성장 제한:단핵성 쌍둥이(공통 태반을 공유하는 쌍둥이)를 가진 대부분의 임신은 복잡하지 않지만,공통 태반의 존재는 태아의 복지에 상대적으로 증가 된 위험을 초래합니다. 단 하나 태반은 쌍둥이 사이 혈류량을 연결하는 혈관을 포함합니다. 한 쌍둥이에서 다른 쌍둥이로의 불균형 한 혈액 흐름은 쌍둥이-쌍둥이 수혈 증후군을 유발하는 일련의 사건으로 이어질 수 있습니다. 단 핵성 쌍둥이에서 발생할 수있는 또 다른 잠재적 인 문제는 쌍둥이 사이의 태반 질량의 불균형 분포(태반의 불평등 공유)입니다. 이 요인은 쌍둥이 중 하나의 영양 결핍을 초래하여 이후의 전반적인 태아 성장이 좋지 않을 수 있습니다. 이 문제는 일반적으로 태아 중 하나에만 영향을 미치기 때문에이 상태는 선택적 자궁 내 성장 제한으로 만들어졌습니다. 시우 그르는 단 핵성 쌍둥이 임신의 약 10%에서 발생하는 것으로 추정됩니다.
시우그르를 동반한 단핵성 쌍둥이의 심한 경우는 제대로 자라지 않은 쌍둥이의 제대 동맥을 통한 비정상적인 혈류의 초음파 증거를 보여준다. 이 상황에서 자궁 내에서이 아기의 자발적인 사망은 최대 40%의 경우에 발생할 수 있습니다. 쌍둥이의 순환 체계를 함께 연결하는 혈관 때문에,1 쌍둥이의 죽음은 그밖 쌍둥이의 혈압에 있는 가혹한 하락 및 연속적인 뇌 손상(30%까지)또는 죽음(40%까지)귀착될 수 있습니다. 이 합병증은 적절하게 성장한 쌍둥이에서 사망 한 시우 그르 쌍둥이로 혈액이 출혈 한 결과 발생합니다.적절 하 게 성장된 쌍둥이에 부작용 쌍둥이의 순환을 연결 하는 혈관을 통해 중재,때문에 이러한 혈관 통신의 말소 일반적으로 성장된 쌍둥이에 대 한 향상 된 결과 발생할 수 있습니다 제안 되었습니다. 순환의 별거는 쌍둥이 쌍둥이 주입 증후군의 처리를 위해 원래 개발된 외과 기술을 사용하여 끝날 수 있습니다.
진단
자궁 내 진단은 초음파에 의해 확립됩니다. 첫째,공유 태반(단 핵성)의 존재를 확인해야합니다. 일반적으로 임신 초기에 수행되는 초음파는 융모막 성(태반 수)을 확립하는 데 유용 할 수 있습니다. 단일 태반,동일한 태아 성별 및 태반에 수직 인 분열 막 삽입물과 같은 초음파 소견은 단 핵성 쌍둥이 임신을 진단하는 데 도움이됩니다.
일단 단핵 태반이 확립되면,시우 그르의 진단은 세 가지 중요한 초음파 소견의 존재를 필요로합니다:
- 한 쌍둥이의 추정 태아 체중은 할당 된 재태 연령에 대한 10 백분위 수보다 작습니다. 초음파를 통해 표준 태아 생체 인식 구성 요소를 측정하여 계산됩니다. 이전 연구는 두 번째 삼 분기에 싱글 톤과 트윈 임신을위한 성장 곡선 사이에 무시할 수있는 차이를 보여 주었기 때문에,싱글 톤에 대한 하드 록(1991)에 의해 확립 된 표준은 성장 백분위 수를 할당하는 데 사용됩니다.
- 성장 제한 쌍둥이의 제대 동맥에 지속적인 결석 또는 역류.
- 마지막으로 쌍둥이 수혈 증후군의 진단을 배제해야합니다. 태아 세포막 분열의 양수 부피의 불일치를 평가하여 진단됩니다; 양수의 최대 수직 포켓은 수취인의 주머니에서 8.0 센티미터보다 크거나 같아야 하며,기증자의 주머니에서 2.0 센티미터보다 작거나 같아야 합니다.
관리 옵션 및 결과
예상 임신 결과와 함께 치료 옵션은 다음과 같습니다:
- 기대 관리:아래에 개설되는 레이저 치료의 발달 이전에,이 조건의 처리는 계속 전통적으로 기대 관리의 하나살입니다. 이것은 태아 웰빙에 대한 적어도 매주 초음파 평가,양수 부피 평가 및 제대 동맥의 도플러 연구뿐만 아니라 약 3 주마다 태아 성장을 평가하기위한 초음파 검사를 수반합니다. 24 주 임신 후,부모는 전통적으로 태아 심박수 모니터링과 같은 태아 감시 증가가 필요한지 여부와 태아 성숙 치료에 스테로이드 과정이 필요한지 여부에 대해 의사와 논의합니다. 태아 심장 박동 모니터링 또는 초음파 매개 변수에 따라 태아 상태가 비 보장으로 간주되면 조기 분만이 결정될 수 있습니다. 이 조건이 부모와 의사에게 비슷하게 선물하는 도전은 납품의 타이밍에 관해서 입니다. 한편,배달 지연은 조산과 관련된 합병증을 줄일 수 있습니다. 다른 한편으로는,이 조정에 있는 임신의 연장은,특히 비보험 태아 상태의 암시하는 발견이 출석하면,자궁에 있는 1 마리의 쌍둥이의 서거 귀착될 수 있습니다. 이것은 시우그르가있는 단 핵성 쌍둥이의 최대 40%에서 발생할 수 있습니다. 위에서 기술한 바와 같이,자궁에서 케이스의 40%만큼 높이 다른 쌍둥이의 수반하는 서거에 있는 귀착되는 수 있는 동안 1 쌍둥이의 죽음. 다른 쌍둥이가 생존하면 후속 신경 장애 위험이 최대 30%입니다. 쌍둥이의 죽음은 아기의 순환계를 연결하는 태반 표면의 혈관 때문에 다른 쌍둥이에 대한 이러한 부작용을 초래합니다–본질적으로 각 아기의 생계를 서로 연결합니다.
- 레이저 요법: 이 외과 접근은 작용하는 태아경을 그 때 일반적인 태반의 표면에 기분을 상하게 하는 혈관을 밀봉하는 레이저 에너지를 전달하기 위하여 이용합니다. 두 태아 사이의 혈관 연결이 봉인되어 있기 때문에 태아 사이에 더 이상의 혈액 교환이 일어나지 않습니다. 관 커뮤니케이션의 제거가 1 쌍둥이의 서거의 경우에 살아나기 쌍둥이에 해를 줄이거나 방지할 수 있다 이론화되었습니다. 이 잠재적 이익의 크기는 알려져 있지 않습니다.
치료 후보
치료 자격을 얻으려면 일반적으로 다음 조건을 충족해야합니다.
포함 기준
- 재태 연령 16-26 주.
- 단일 핵성(공유 태반)의 초음파 검사 증거.
- 한 쌍둥이에 존재하는 자궁내막염의 진단(재태 연령의 10 번째 백분위 수 또는 그 이하의 태아 체중-하들록 외 1991).
- 시우 그르 쌍둥이의 제대 동맥에 결석 또는 역종 이완기 흐름.
일반 제외 기준
- 최대 수직 주머니로 정의되는 쌍둥이-쌍둥이 수혈 증후군의 존재.
- 쌍둥이에서 주요 선천성 기형(무뇌증,아카 디아,척추이 분증)또는 두개 내 소견의 존재:정맥 내,뇌공 낭종,뇌실 비대 또는 뇌 손상을 암시하는 기타 소견.
- 불균형 염색체 보체.
- 파열 또는 분리 된 막.
- 태반 조기 박리.
- 융모 막염(자궁 내 감염).
- 세 쌍둥이
수술 절차의 세부 사항
대부분의 수술은 일부 정맥 내 진정 작용으로 국소 마취하에 수행됩니다. 작은 절개(3 밀리미터 또는 약 1/10 인치)가 만들어지고 정상적으로 자란 쌍둥이의 양막 낭에 트로 카(작은 금속 튜브)가 삽입됩니다. 양수는 유전 및 미생물학 연구를 위해 보내질 수 있습니다. 내시경(의료용 망원경)이 자궁으로 전달됩니다. 태반의 표면에 보이는,혈관은 분석되고,모든 교통 배는 레이저 에너지로 밀봉될 것입니다. 특히 태반이 전방 인 경우에,두번째 트로 카는 수술을 완료하기 위하여 삽입되어야 할 수 있습니다. 수술 전후에 항생제를 투여받을 것입니다.
수술 후 관리
일반적으로 수술 후 1~2 일 동안 병원에 남아 있습니다. 그런 다음 귀하는 귀하의 주 산부인과 의사 및 산부인과 전문의의 보살핌으로 집으로 보내질 것입니다. 후속 초음파는 가능한 자궁 내 태아 죽음을 감지하기 위해 첫 달 동안 매주 예정되며 그 후 매월 예정됩니다. 산과 적 적응증에 따라 분만이 결정됩니다(단,초음파,초음파 또는 기타 적절한 수단을 통해 매주 모니터링하는 것이 태아 희망의 권장 사항입니다.).
추가 자원 표시/숨기기
단핵 태반의 혈관 통신은 시우 그르의 원인에 관여하지 않지만,그들은 여전히 주 산기 결과에 관해서 중요한 역할을한다. 시그 르 쌍둥이의 자발적인 사망 가능성이 상대적으로 높으며,이는 다른 쌍둥이의 수반되는 사망 또는 심각한 신경 학적 장애를 초래할 수 있습니다. 이러한 합병증은 태반 혈관 통신을 통해 적절하게 성장한(아가)쌍둥이가 사망 한 시우 그르 쌍둥이로 방출되어 발생합니다. 최근에 발표 된 관찰 연구는 쌍둥이-쌍둥이 수혈 증후군에 대한 기준을 충족하지 않은 불일치 양수가있는 84 개의 연속 단 핵성 쌍둥이를 모니터링했습니다.1**19 명의 하위 그룹이 시그 르에 대한 기준을 충족했습니다. 이 하위 그룹의 전체 생존율은 60%(23/38 태아)였습니다. 신경학상 상해 비율은 기술되지 않았습니다. 또 다른 연구에서는 시우 그르 환자 17 명이 예상대로 관리되었습니다.2 시그 르 쌍둥이의 생존율은 59%였다. 단기 신경 학적 합병증(심실 주위 백혈구 연화증,심실 내 출혈 및 심실 비대 포함)의 비율은 14%였다.
이 때,슈그르가 복잡하게 만드는 단핵성 임신을 치료하는 데있어 치료의 기준은 임신 24 주부터 출산까지 병원에서 종종 초음파 및/또는 태아 심박수 모니터링을 통해 임신을 모니터링하는 것이며,성장 제한 태아가 사망하기 전에 쌍둥이를 전달하려고 시도 할 계획입니다. 이 아가 쌍둥이에 신경 학적 손상의 항상 존재하는 위험과 거의 100%미숙아 속도로 이어집니다. 선택적 살충제 또는 임신 종료를 제외하고이 상태의 치료를위한 다른 관리 옵션이 있습니까? 한 가지 가능한 치료 양식은 쌍둥이의 운명을”연결 해제”하기 위해 혈관 통신의 수술 적 태아 절제를 수행하는 것입니다. 즉,성장 제한 태아가 죽으면 적절하게 성장한 태아가 직접 영향을받지 않습니다. 이러한 임신은 한 태아의 자궁 내 성장 제한에 의해 복잡한 이분 성 쌍둥이와 유사한 외래 환자로 관리 될 수 있습니다. 퀸 테로 등 레이저 그룹에서 0%대 기대 관리 그룹에서 신경 상해의 14%속도 아가 쌍둥이에서 신경 학적 결손의 감소 속도 쪽으로 추세를 보였다 타당성 조사를 수행.2 레이저 수술과 표준 치료를 비교하기위한 무작위 연구가 현재 미국에서 유스 페투스 컨소시엄에 의해 수행되고 있습니다.
1. 양수 부조화에 의해 복잡한 단일 핵성 쌍둥이 임신의 주 산기 결과 심한 쌍둥이 수혈 증후군없이. 초음파 산부인과 2006;27(1):48-52.
**양수 불협화음을 가진 단핵성 쌍둥이의 자연사를 설명하는 중요한 논문입니다. 이 연구에서 환자의 하위 그룹은 시우 그르에 대한 기준을 충족하고 주 산기 결과를 검토합니다.
2. 45 퀸 테로 라,보르 닉 삼일,모랄레스 웨스트 버지니아,알렌 수소. 선택적 성장 지연을 가진 단 핵성 쌍둥이의 치료에서 의사 소통 혈관의 선택적 광 응고. 2001;185(3):689-696.
