포스파토닌
인산염의 신장 세뇨관 재 흡수는 집합 적으로 포스파토닌이라고하는 여러 물질에 의해 조절됩니다(그림 3-1). 인산 분해 제는 정상 피험자의 혈청에서 발견되었으며,피험자의 혈청과 피험자의 혈청에서 발견되었으며,이는 피험자에 의해 암호화 된 막 결합 된 749-에이 엔도 펩티다아제의 기능 상실 돌연변이로 인한 것이다(피험자 염색체에 위치한 엔도 펩티다아제에 대한 상 동성을 갖는 인산 조절 유전자). 또한 상염색체-우성 저식증-위식도 구루병 환자에서 발견되었는데,이는 상염색체-우성 저식증-위식도 구루병 환자에서 발견되었고,종양-유발 골연화증 환자에서 발견되었으며,이는 상염색체-우성 저식증-위식도 구루병 환자에서 발견되었다.38,39
신장에서 인산염 수송을 억제함으로써,포스파토닌은 고인 산뇨증 및 저인 산혈증을 유발한다. 그들은 또한 25-하이드 록시 비타민 디 -1 하이드 록시 라제의 활성을 억제하여 합성이 감소하고 따라서 부적절하게 정상 또는 낮은 혈청 농도의 칼시트리올 및 인산염의 장 흡수 장애를 일으킨다.40 사이에서 최고의 특징의 phosphatonins 은 FGF23,로 생성 251-aa24-aa 신호 시퀀스는 사후 병진 당화. 그것은 주로 골아 세포와 골 세포에 의해 표현되며 뇌,갑상선,뇌척수액,흉선,심장/골격근,간 및 내장에 의해 덜 표현됩니다. 골아세포에서,골아세포 23 의 발현은 골아세포 23 을 통해 작용하는 칼시트리올에 의해 강화되고 아직 특성화되지 않은 연골 세포 유래 분비 인자에 의해 변형된다.41,42
FGF23 유도 신장 인산염을 낭비하여 아래로 통제의 표현 SLC34A1,Na+-HPO42−cotransporter 표현에서 꼭대기 또는 내강 멤브레인의 신장의 근위 세관. 그것은 또한 신장 관의 관련 발현을 하향 조절한다+-코 트란 스 포터와 25-하이드 록시 비타민 디-1 에이 하이드 록시 라제 암호화 사이프러스 27 비 1. 티로신 키나아제 수용체(티로신 키나아제)1,2 및 3 의 이소 형태. 엑손 8 또는 엑손 9 를 포함하거나 배제하기 위해 대안적으로 접합될 수 있는 19 개의 엑손으로 구성된다(수용체에 의해 결합된 리간드를 지정하는 데 도움이 되는 엑손 수용체의 세 번째 세포외 면역글로불린 유사 도메인을 인코딩). 엑손(8)이 상기 엑손(8)에 포함되는 경우,상기 엑손(8)이 상기 엑손(8)에 포함되는 경우,상기 엑손(8)은 상기 엑손(8)의 이소폼이 형성된다. 엑손 9 가 성적표에 포함되면 씨 아이소 폼이 생성됩니다. 신장조직에서 특정 신장조직에서 특정 신장조직에서 특정 신장조직에서 특정 신장조직으로 전환시키는 것으로 보고되었다.38,43 고 황산염 글리코 사 미노 글리 칸은 리간드-수용체 상호 작용을 촉진합니다.
그 농도는 인산염의 농도와 반비례 적으로 관련이 있으며,식이 인산염이 증가하고 인산염 제한으로 감소 할 때 값이 상승합니다.저인 산혈증과 관련된 섬유 성 이형성증. 그 결과,단백질 분해에 대한 내성이 생기게 됩니다. 종양 유발 골연화증을 가진 피험자의 경우,골연화증 23 의 생산이 크게 증가합니다.1116>또한,혈청의 농도는 또한 하이프 마우스 모형에서 상승된다. 그러나 이 효소에 대한 내인성 기질인지는 불분명하다.40,44 하이프 마우스에서 바이알렐릭 23 의”녹아웃”은 저인 산혈증과 상대적 칼시트리올 결핍을 역전시킵니다. -인산염의 신장 배설 감소,고인 산혈증,상대적으로 증가 칼시트리올 수준,및 확산 이소성 석회화.2014 년 11 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월막 횡단 곱슬 곱슬 한 수용체의 세포 외 도메인의 구조를 공유하는 글리코 실화 단백질. 곱슬 곱슬 한 수용체의 천연 리간드는 단백질이며,핵심 수용체는 세포 표면 저밀도 지단백질 수용체 관련 단백질입니다. 이러한 이종 삼중 체 복합체는 세포 내 제 2-카테닌 및 부수적 인 신호 전달 시스템을 안정화시키고 뼈 형성에 필수적입니다(비드 적외선).
비 FRP4 를 제공합적으로”decoy”수용체와 경쟁 frizzled 수용체 바인딩을 위해 Wnt,따라서을 억제하는 기능의 이용할 수 있습니다. 골연화증 4 는 골세포와 관련된 골연화증을 가진 종양에 의해 대량으로 발현됩니다. 정상 성인의 경우 평균 혈청 농도가 34 입니다. 신장 관 인산염 재흡수를 억제하여 저인 산혈증을 유발합니다. 또한 25-하이드 록시 비타민 디 3-1 을 코딩하는 유전자의 발현을 감소시킨다.히드 록 실라 제.40 메페는 주로 골아 세포,골 세포 및 치아세포뿐만 아니라 저인 산혈 성 골연화증과 관련된 종양에 의해 나타납니다. 그것은 또한 정골 폰틴을 포함하는 짧은 인테그린 결합 리간드 상호 작용하는 당 단백질 계열의 구성원 인 525-금주 모임 58-카다 단백질을 암호화합니다. 메페는 골아 세포와 파골 세포 기능을 조절하고 뼈 광물 화를 억제하고 지원할 수 있습니다.38 메페는 나트륨 의존성 신장 관상 인산염 재 흡수를 억제 할 수 있지만,생쥐에서 메페 녹아웃이 혈청 인산염 또는 칼시트리올 값을 변경하지 않고 뼈 질량을 증가 시키므로 인산염 대사에서의 역할은 더 복잡 할 수 있습니다.47 메페는 골아세포 표면의 펙스 기질과 연관되어 있으며,골아세포 표면의 펙스 기질로 작용할 수 있다.44
