유전성 혈관 부종은 만성적 인 유전 적 형태의 혈관 부종이며,피부의 더 깊은 층에 갑작 스럽지만 일시적인 부종의 한 유형입니다. 어린 시절에 처음 나타나는 것은 신체의 어느 곳에서나 발전 할 수있는 크고 부드러운 상처로 구성됩니다.
붓기의 에피소드는 만성적이거나 장기간 정기적으로 발생하며 때로는 치료하지 않으면 일주일에 한두 번 발생합니다. 눈 주위의 입술과 피부가 가장 흔한 부위이지만,목구멍,입 및 내장의 혀와 점막이 또한 팽창 할 수 있습니다. 이들은 생명을 위협 할 수 있으며 응급 의료가 필요할 수 있습니다.
장에서 심한 붓기가 발생하면 메스꺼움,구토,심한 통증 또는 쇼크 증상을 경험할 수 있습니다. 이들은 수술이 필요한 여러 질병을 포함하여 다른 질병으로 오인 될 수 있습니다. 그러나 유전성 혈관부종 부종은 3~4 일 후에 부종과 동반되는 증상이 스스로 사라지기 때문에 개입이 필요하지 않습니다.
부종 발작을 유발하거나 악화시킬 수있는 불필요한 수술 절차를 통해 환자를 두는 것을 피하기 위해 심각한 위장 문제와 통증이 유전성 혈관 부종으로 인한 경우를 식별하는 것이 중요합니다.
위장 증상
위장 부종은 다른 유형의 혈관 부종에서 발생할 수 있지만 유전성 혈관 부종에서 더 흔합니다. 강렬하고 경련 같은 위장 통증은 43-93%의 경우에 나타납니다.
붓기는 일반적으로 엑스레이 또는 기타 방사선 영상 촬영에서 나타나지만 두꺼운 벽이나 장의 넓어진 부분에서만 나타납니다. 장중첩증,어디 창자의 벽 주름 또는”망원경”자체에,또한 영상을 통해 볼 수 있습니다.
위장 부종이있는 환자는 일반적으로 메스꺼움,식욕 부진,구토 발작 및 설사를 경험합니다. 이들은 일반적으로 피 묻은,비록 피 묻은 설사 또한 드문 경우에 존재할 수 있습니다. 변비는 팽윤이 더 낮은 창자 또는 결장에서 있는 경우에 생길 수 있습니다.
유전성 혈관 부종 부종은 간 및 췌장과 같은 기관에 존재할 수 있으며,덕트를 차단하고 간 문제 및 췌장염의 일시적인 에피소드를 유발할 수 있습니다.
가장 심한 경우 유전성 혈관 부종으로 인한 위장 부종 또는 장중첩증이 쇼크로 이어질 수 있으며 이는 생명을 위협 할 수 있습니다. 이것은 강렬한 통증을 관리하는 것과 함께 응급 의료가 필요합니다.
유전성 혈관 부종 대 다른 위장병
유전성 혈관 부종에서 나타나는 위장 증상은 폴립,염증,종양 또는 기타 비정상적인 성장의 증상과 유사 할 수 있습니다. 상세한 병력 및 신체 검사는 위장 현상의 정확한 근원을 진단하기 위하여 필요합니다.
환자가 유전성 혈관부종의 가족력이 있는 경우,다른 것이 아닌 이 병태로 인해 증상이 나타날 가능성이 있습니다. 유전자 검사는 유전성 혈관 부종으로 인한 위장 증상이 가능한지 여부를 결정할 수 있습니다.
유전성 혈관부종은 상염색체 우성 형질로 유전되며,이 병태가 있는 부모로부터 자녀에게 전달될 확률이 50%이다.
염증을 조절하는 단백질인 1-억제제 단백질에 대한 혈액검사는 유전성 혈관부종이 있는 경우 낮은 것으로 나타나 유전성 혈관부종 진단을 확인하는 데 도움이 될 것이다.
유전성 혈관부종 부종은 방사선 촬영에서 종양에서 볼 수 있는 것처럼 단단한 덩어리가 아니라 소화관의 두껍거나 넓어진 부위로 나타날 것이다. 유전성 혈관 부종으로 인한 복통은 또한 비특이적이며 예를 들어 맹장염과 달리 복부를 누를 때 더 강렬 해지지 않습니다.
부종은 종종 유전성 혈관 부종 약물 및 치료에 잘 반응하며 많은 위장 장애와 달리 3~4 일 이내에 스스로 가라 앉을 것입니다.
유전성 혈관부종의 위장 증상 치료
유전성 혈관부종은 해가르다,신리제,칼비토와 같은 씨원-억제제-증폭 약으로 치료한다. 또 다른 약 인 피라 지르는 유전성 혈관 부종 발작의 즉각적인자가 치료를 위해 에피 펜과 거의 같은 방식으로 사용될 수 있습니다.
많은 경우에,이들은 또한 위장 증후를 결심하는 것을 도울 것입니다. 그러나,드문 경우에 때 그들은 하지 않습니다,지원 치료,병원에서 정 맥 액 등,붓기가 내려갈 때까지 필요할 수 있습니다..
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