청소년 개방 각 녹내장은 질병 자체의 특성뿐만 아니라 일부 젊은 환자의 특성으로 인해 조기에 포착하고 적절하게 치료하는 데 어려운 질병이 될 수 있습니다. 그러나 무엇을 찾아야할지 알고 신속하고 효과적인 치료로 응답하면 조그 환자의 시력을 절약 할 수 있습니다. 이 글에서,우리는 어떻게 환자에게 성공적인 결과를위한 최고의 기회를 제공하는 수술 절차를 수행하는 조아 그 진단을위한 우리의 팁을 공유합니다.
조아그: 우리가 알고있는 것
청소년 개방 각 녹내장은 1 차 개방 각 녹내장의 하위 집합으로 간주되어 50,000 명 중 약 1 명(남성과 여성이 동등하게)에 영향을 미칩니다. 이 정의는 논란의 여지가 있지만 일반적으로 발병 연령을 고려합니다. 유럽 녹내장 학회는 10 세에서 35 세 사이의 발병이있는 개방 각 녹내장으로 조아그를 정의합니다.
조아그는 상염색체 우성 유전 패턴을 보여 주며,연구는 1-1 분기 21-23 분기 염색체에서 조아그와 유전자 돌연변이 사이의 연관성을 발견했다. 이 궤적은 미오 실린 단백질을 암호화하는 유전자 티그(섬유주 메쉬 워크 유도 글루코 코르티코이드 반응)또는 미오,1,2 를 포함합니다. 이 단백질의 정확한 기능과 녹내장에 관여하는 것은 현재 알려져 있지 않습니다. 청소년 및 성인 개방 각 녹내장에서 티그/근막 유전자의 40 가지 돌연변이가 확인되었으며,유전자 분석 결과 요그 환자의 8~63%가 티그/근막 돌연변이를 가지고 있음이 밝혀졌습니다. 조 아그 환자들 사이의 일반적인 발견은 질병의 조기 발병,매우 높은 안압 및 녹내장의 강한 가족력을 포함합니다.3,4 큐슈 대학의 아키히토 타 와라,메릴랜드,및 하지메 이노 마타,메릴랜드에 의해 조아그 환자의 섬유주 메쉬 워크에 대한 조직 병리학 적 연구는 섬유주 공간에 세포 외 물질이 축적 된 비정상적으로 컴팩트 한 섬유주 메쉬 워크를 밝혀 냈습니다.5
임상 소견
청소년 개방 각 녹내장은 일반적으로 초기 단계에서 무증상이다. 원발성 영아 녹내장과는 달리,각막 및 지구의 확대,데스 메트 막의 파손,각막 부종,에피 포라 및 광 공포증과 같은 징후는 후기 유년기 또는 청소년기에 개방 각 녹내장이 시작된 환자에게는 나타나지 않습니다. 현상은 희소하 그러나 높은 안내압에서 희미해진 시각 그리고 눈 고통을 포함할 수 있습니다. 시각 손실은 질병의 후기 단계를 수반하며 종종 안과 평가를 찾는 환자로 이어집니다. 축 근시는 요그와 관련이 있습니다. 임상 징후는 심한 안압 상승을 포함,종종 범위 40 에 50 밀리미터. 초기 증상의 부족을 감안할 때,프리젠 테이션은 종종 늦게,그리고 시신경의 고급 부항 종종 초기 평가에 주목. 고니 오 스코픽 기능에는 높은 홍채 삽입과 눈에 띄는 홍채 과정이있는 열린 전방 챔버 각도가 포함됩니다.1 정상 보이는 광학 디스크와 각도는,그러나,조아의 진단을 배제하지 않습니다.
조아그의 진단은 시신경 디스크의 현저하게 높은 안압 및 녹내장의 설정에서 간단 할 수 있습니다. 더 어려운 경우는 겸손한 안압 상승과 건강한 나타나는 디스크 제시 그 청소년이다. 이 더 거친 케이스를 진단하는 것을 돕기 위하여는,조아그를 위한 위험 요소가 녹내장의 남성 성,근시 및 가족사를 포함한다는 것을 주의하십시오.1 안압,시신경 디스크 및 시야의 주기적 평가를 통해 안구 고혈압이있는 청소년을 면밀히 모니터링합니다. 초기 평가시 기준 시야,광학 디스크의 스테레오 사진 및 광학 일관성 단층 촬영을 통한 망막 신경 섬유 층 두께 평가를 얻습니다. 제한 된 규범 적 데이터에도 불구 하 고 10 월 측정 세로 평가 및 초기 진행을 식별 하는 데 도움이 됩니다.
조아가 의심되는 젊은 환자를 평가할 때 개방 각 녹내장의 2 차 원인을 제외하십시오. 안료 분산 증후군,포도막염,안구 외상 및 스테로이드 사용은 모두 안압 상승 및 녹내장을 초래할 수 있으며,이러한 상태의 증거를 배제하기 위해 시스템의 좋은 임상 검사 및 검토가 중요합니다.
치료
조아그 환자의 최대 83%가 결국 외과 적 개입을 필요로하지만,7 의학적 치료는보다 확실한 외과 적 치료의 다리 역할을 할 수 있습니다. 1 차 국소 요법에는 베타 차단제,프로스타글란딘 유사체 및 탄산 탈수 효소 억제제가 포함됩니다. 서맥,저혈압,저체온증,저혈압,무호흡 및 무기력을 포함한 영아 및 유아에서 잠재적 인 부작용이보고되었으므로 조아그가있는 젊은 환자에서 알파 작용제를주의해서 사용하거나 완전히 피하십시오.8
약물이 안압을 조절하지 못하면 의사는 수술을 해야 한다. 다음은 옵션을 살펴 보겠습니다.
•각도 절차. 각도 기반 수술 절차는 일반적으로 먼저 수행되며 종종 안압을 줄이고 잠재적 인 단기 및 장기 합병증을 최소화하는 데 효과적입니다. 각막 절개술과 섬유주 절개술 사이의 선택은 외과 의사의 선호도와 경험에 달려 있습니다.
섬유주 절제술은 외측 접근 방식을 통해 요아그 치료에서 최대 86%의 성공률을 보인 것으로 보고되었으며,환자의 14%는 안압을 조절하기 위해 추가적인 외과적 개입이 필요하다.9 섬유주 절개술은 봉합사 또는 이소 사이언스 마이크로 카테터를 사용하여 섬유주 메쉬 워크를 360 도 이상 절개하는 데 사용할 수 있습니다. (그림 1 참조)
고니오스코피 보조 경주막 절제술과 같은 새로운 수술 기법이 개발되어 이 환자 집단에서도 유용한 것으로 밝혀졌다. 이 수술은 수술 후 1-2 주 후에 시행되며,수술 후 1-2 주 후에 시행됩니다. 카테터는 360 도 갈라진 틈을 만들기 위해 당겨집니다. 각막 절개술,개트 및 트라벡톰과 같은 절개술의 주요 이점은 각막 절개를 통해 완전히 수행되어 결막 및 공막 절개를 피하고 후속 흉터를 완전히 피한다는 것입니다.
각도수술이 안압을 조절하지 못하는 경우,미토마이신을 이용한 섬유주 절제술 및 녹내장 배수 임플란트 수술과 같은 외부 배액 시술뿐만 아니라 사이클로파괴 시술도 추가로 시행할 수 있다.
•섬유주 절제술. 연구자들은 요그 환자에서 섬유주 절제술이 50~87%에 이르는 성공률을보고했습니다.11-14 어린 환자는 더 강력한 치유 반응을 보이며 종종 진행성 결막 하 및 상공 막 섬유증을 유발하기 때문에 소아에서 잘 작동하는 필터링 블 레브를 얻고 유지하는 것은 어려울 수 있습니다. 안약 요법 및 플랩 봉합사의 레이저 용해와 같은 조작을 준수하는 것을 포함한 사후 관리는 완전히 협조 할 수 없기 때문에 매우 어린 아이들에게는 복잡합니다.
그림 2. 이 13 세의 조아그는 그의 안압을 조절하기 위해 녹내장 배수 장치를 배치해야했습니다.
일부 임상의는 젊은 환자의 흉터 양을 줄이기 위해 항 섬유증 치료법을 사용했으며,이 접근법은 요그 환자의 섬유주 절제술 후 낮은 안옵 증을 초래할 수 있습니다.11 그러나,다발성 경화증의 사용은 또한 저혈압 황반 병증 및 블레 블 관련 감염을 포함하여 시력을 위협하는 합병증의 위험 증가와 관련이 있습니다. 저작 성 황반 병증의 비율은 20%로 높은 것으로보고되었으며,이는 이들 환자의 축 방향 근시 발생률 증가로 인한 것일 수 있습니다.11 한 연구에 따르면 기능성 블레 브가있는 어린이에서 블레 브 관련 감염의 17%발생률이 발견되었습니다.12 이러한 결과를 감안할 때,어린 소아에서 자궁 경부 세포진 절제술을 시행 할 때는주의하십시오.
•녹내장 배수 임플란트. 요아그 환자의 결막 흉터가 발생할 가능성이 높고,섬유주 절제술로 시력을 위협하는 합병증의 위험이 증가하기 때문에(젊은 환자의 경우),요아그 수술은 합리적인 대안입니다. 아흐메드 녹내장 판막(뉴 월드 메디컬,랜초 쿠카 몽가,캘리포니아. 녹내장 임플란트는 녹내장과 녹내장을 연결하는 데 사용됩니다.). 1 년 이상 후속의 이전 연구 성공률 다음 소아 전만증 수술 31%에서 97%에 이르기까지 문서화 했다.15 그러나,제한 된 장기 데이터 어린이 젊은 성인에서 사용.
아이 들에서 지 골과 함께 또 다른 잠재적인 문제는 전방 챔버에 튜브의 적절 한 위치는 특히 어려울 수 있습니다. 이 환자의 공막 강성 감소는 근위 튜브 팁의 전방 이동 및 회전을 성인보다 더 흔하게 만듭니다.16 튜브 이동은 튜브 팁이 후방 각막 표면에 직접 접촉하거나 근접 할 수 있으며 내피 세포 손실 및 최종 각막 보상 부전에 기여할 수 있습니다. 도면에 도시 된 바와 같이 튜브 위치 2 바람직하다;긴 길이를 참고하고 각막 내피에서 멀리 각진 것 방법.
조아그 환자가 젊고,종종 디스크 손상이 심해 매우 높은 아이옵스를 가지고 있다는 점을 감안할 때,우리의 선호도는 350 밀리미터 2 배르벨트 임플란트를 사용하는 것입니다. 우리는 7-0 폴리글락틴 봉합사를 사용하여 이 비판막 장치의 튜브를 일시적으로 결찰하고 공막 외식물 주위에 캡슐이 형성되기까지 3-4 주를 허용합니다.
어린 아이들을 위해,우리는 호스킨스 렌즈와 녹색 다이오드 레이저를 사용하여 수술 후 3~4 주 사이에 수술실에서 계획된 합자 방출을 수행합니다.17 우리는 각막 조직을 패치 이식 재료로 사용하여 레이저 용해에 대한 합자의 시각화를 더 쉽게 만듭니다. 공막 판을 덮고있는 결막의 유체 상승과 지구의 깊은 연화는 합자 방출을 확인하는 데 도움이됩니다. 합자가 풀렸는지 확실하지 않은 경우,비 모드 초음파 검사를 사용하여 배수 플레이트 주위에 유체가 있음을 입증 할 수 있습니다.
손실 된 볼륨을 대체하고 튜브를 통해 흐름에 대한 증가 된 저항을 제공하기 위해 합자 방출 직후 히알루 론산 나트륨(10 밀리그램/밀리리터)을 전방 챔버에 주입 할 수 있습니다. 이것은 저혈압의 지속 시간과 크기를 제한하고 전방 챔버 붕괴를 방지합니다. 어린 아이들의 경우,우리는 종종 합자가 자발적으로 방출되도록 할 것이지만,수술 후 처음 몇 주 후에 더 면밀히 모니터링 할 것입니다. 더 오래된,협력적인 아이들 및 성인을 위해,당신은 사무실에서 히알루 론산 나트륨(10 밀리그램/밀리리터)의 전방 약실 주입에 선행된 레이저 용해에 의하여 계획된 합자 방출을 실행할 수 있습니다. 우리는 환자를 아트로핀 1%로 유지하고 튜브 개방을 예상하여 수술 후 세 번째 주 후에 가능할 때마다 수성 억제제 약물의 수를 줄이는 것을 선호합니다. 이러한 기술은 장기간 저혈압 및 합자 방출 후 2 차 합병증을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.
지난 몇 년 동안 전두엽수술 및 섬유주절제술은 수술 기법과 상처 치유를 조절하는 더 나은 방법의 발전으로 발전해 왔지만,노년층과 비교했을 때 조아그 젊은 환자들에게는 독특한 도전 과제가 존재한다. 부작용의 조기 발견 및 관리에 대한 빈번한 추적 관찰과주의를 기울여 신중한 사전 평가 및 수술 후 모니터링은 장기적인 결과를 향상시킬 수 있습니다. 검토
메네 제스 박사는 시나이 산의 뉴욕 눈과 귀 의무실에 거주하는 의사입니다. 박사. 파나렐리는 시나이 산의 뉴욕 눈과 귀 의무실에서 안과 및 준 레지던시 프로그램 디렉터의 조교수입니다. 그들은 언급 된 제품에 대한 재정적 관심이 없습니다.
1. 녹내장은 녹내장의 일부이며,녹내장은 녹내장의 일부이며,녹내장은 녹내장의 일부이며,녹내장은 녹내장의 일부이며,녹내장은 녹내장의 일부이며,녹내장은 녹내장의 일부이며,녹내장은 녹내장의 일부입니다. 에:알버트&야코비엑의 원리&안과 실습. 3 판. 필라델피아:엘스 비어 2008.
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