케라토글로부스는 각막의 일반화 된 숱이 및 구형 외반(돌출)을 특징으로하는 드문 비 염증성 각막 숱이 장애입니다. 비 염증성 각막 이완증은 각막 얇아짐,돌출 및 흉터가 특징 인 장애 그룹입니다. 이 그룹의 희귀 한 하위 집합을 형성합니다.
케라토글로부스는 1947 년 베리에 의해 환자의 상세한 설명을 통해 별도의 임상 실체로 처음 설명되었다. 과거에는 거대 호흡 곤란 및 선천성 녹내장과 동의어로 간주되었습니다.
이 질환의 정확한 유전학 및 병인은 아직 명확하지 않습니다. 원추 각막과 같은 다른 비 염증성 숱이 장애와의 유사성이 있습니다,이는 병인 발생에 대한 가설을 야기.
각막 글로부스와 원추 각막은 모두 각막의 비 염증성 이환 장애입니다. 카바 라 1950 년 케라토 글로부스와 원추 각막을 구별했습니다. 각막의 각막은 원추 각막에서 얇아지는 것이 중앙 각막에서 가장 두드러진 반면,각막 글로부스의 각막은 말초 각막에서 종종 더 현저하게 얇아집니다. 보우만 층의 붕괴와 데스멧의 막 파손을 포함하여 케라토글로부스에서 보이는 조직병리학적 변화는 진행된 원추 각막에서 보이는 것과 매우 유사하다. 이 상사성은 이 그룹을 구성하고 있는 무질서가 분리되는 임상 무질서인지,또는 오히려 동일한 질병 과정의 스펙트럼인지에 관해서는 혼란을 초래했습니다. 사실,조직 학적 유사성은 케라토 글로부스가 고급 원추 각막의 말기 징후 일 수 있다는 추측을 이끌어 냈습니다.
임상 발표는 극단적인 엷게 하기 때문에 증가한 각막 취약성을 가진 불규칙한 각막 지형도에서 유래하는 시력의 점진적인 감소에 의해 특징입니다. 시각적 재활 및 개선 된 지각(구조적)안정성에 대한 보존 적 및 외과 적 관리가 설명되었지만 도전적입니다. 이 무질서의 관리를 위한 결정적인 표준 절차가 없을 경우에,각종 외과적 치료는 어려움을 극복하기 위하여 시도되었습니다.
선천성 및 후천성 형태 모두 발생하는 것으로 나타 났으며 결합 조직 장애를 포함한 다양한 다른 안구 및 전신 증후군과 관련 될 수 있습니다.
선천성 형태는 출생시 존재하며 다음과 관련이 있습니다:
- 에를러스-단로스 증후군 제 6 형.
- 청색 공막 증후군.
- 레버의 선천성 아마우로증.
획득 된 형태는 성인기에 나타나며 기존의 원추 각막 또는 산탄 변성 사례에서 진화 할 수 있습니다. 그것은 관련된:
- 만성 주변 안검염.
- 갑상선 안 병증.
- 봄 각 결막염.
증상
환자는 일반적으로 무증상입니다.
증상은 다음과 같습니다:
- 불쌍한 시력.
- 안경 교정을 통한 차선책 시력.
- 콘택트 렌즈 사용으로 인한 열악한 착용감,관련 통증 또는 차선책 시력.
급성 수종이 발생하는 환자는 다음과 함께 나타날 수 있습니다:
- 고통.
- 물주기.
- 광 공포증.
- 갑작스런 시력 감소.
각막의 극도의 얇아짐과 취약성으로 인해 환자는 다음과 같이 나타날 수 있습니다:
- 각막 천공.
원인
각질 글로부스의 원인은 다음과 같을 수 있습니다:
- 선천성: 케라토 글로부스는 주로 출생 이후 존재하는 선천성 장애로 간주됩니다. 선천적 인 형태의 장애는 항상 양측 성입니다. 무질서의 정확한 유전학은 상세히 공부되지 않으며 명확한 상속 본은 기술되지 않았습니다. 그것은 상 염색체 열성 인 것으로 추정됩니다.
또한:
–에를러스–단로스 증후군 6 형:에를러스–단로스 증후군 6 형은 안구 발현에 대해 구별된다. 여기에는 각막 평면,원추 각막 및 각화 글로부스의 각막 이상,청색 공막 및 안구 취약성이 포함됩니다. 이 유형의 다른 전신 특징으로는 과 운동성 관절,척추 측만증과 같은 골격 이상,가슴 굴착,마파 노이드 습관 및 청력 상실이 있습니다. 피부의 이완과 취약성은 다른 유형의 엘러스–댄 로스 증후군과 달리 특징적인 발견이 아니며 리실 히드 록 실라 제 활성은 정상 일 수 있습니다.
–마르 판 증후군.
–루빈스타인-타이비 증후군.
–청색 공막 증후군:청색 공막 증후군은 엘러스–댄 로스 증후군 6 형 또는 골 형성 불완전과 같은 증후군의 징후 일 수 있습니다.
-레버의 선천성 아마 우로 시스.
- 획득:최근 몇 년 동안 획득 된 형태의 각질 글로불러스에 대한보고가있었습니다. 그것은 무질서와 연관되었습니다:
– 봄 각 결막염.
–만성 주변 안검염.
-갑상선 안 병증.
–특발성 안와 염증.
매독,외상 및 후 다형성 이영양증과 관련된 케라토 글로부스의 사례보고도 문헌에보고되었습니다.
원추 각막 및 원추 글로불부스뿐만 아니라 펠릭스 한계 각막 변성 및 원추 글로불부스가 시간 경과에 따라 동일한 환자에서 임상 적으로 문서화되는보고가 있습니다. 결합 조직 장애 및 다양한 후천적 형태에서의 발현과 같은 원추 각막,산탄 변성 및 각질 글로불러스 사이의 병인 학적 요인에 겹치는 것은 동일한 질병의 다른 스펙트럼에 대한 추측을 유도합니다. 그러나,지속적인 협회 및 이러한 외 적 장애 사이의 진행 가설을 검증 하기 위해 설명 되지 않았습니다.
진단
케라토글로부스의 진단은 특징적인 임상 소견으로 인해 본질적으로 임상 적이다. 보다 적게 가혹한 케이스에서는,그밖 다른 요법 조건에서 조건을 분화에 있는 어려움이 있을지도 모릅니다.
각막의 양측 이형성 장애인인 케라토글로부스는 변연에서 변연으로의 확산 얇아짐과 관련된 각막의 구형 돌출이 특징이다. 발병의 나이는 출생시 이다.
환자는 일반적으로 안경이나 콘택트 렌즈로 교정 할 수없는 안정적이거나 악화되는 양측 시각 장애를 가지고 있습니다. 드물게 환자는 급성 수종으로 인해 눈에 급성 통증을 나타낼 수 있습니다.
임상 진단은 눈의 슬릿 램프 검사(생체 현미경 검사)에 의해 이루어진다.
임상 특징:
- 불규칙한 망막 반사.
- 근시 또는 높은 근시.
- 불규칙한 난시.
- 각막의 구형 돌출.
- 확산 각막 얇아짐,말초 부분에서 가장 심각하며 정상 각막 두께의 최대 1/5 일 수 있습니다.
- 데스 메트의 막의 주름,파손 또는 두꺼워 짐.
- 데스 메트 막의 자발적인 파열 또는 파열.
- 급성 수종 및 흉터가 발생하지 않는 한 각막이 깨끗합니다.
- 정상 각막 직경은 안구 돌출증과 구별됩니다.
- 보그 트리와 플라이셔의 고리는 원추 각막과 달리 관련이 없습니다.
조사 절차:
- 각막 지형 또는 비디오 케라토그래피:각막 지형 또는 비디오 케라토그래피는 확산 얇아짐을 나타낸다.
- 초음파 후각 측정법:초음파 후각 측정법은 각막 두께 감소를 보여줍니다.
- 전방 세그먼트 광학 일관성 단층 촬영(10 월 기준).
- 샤임플러그 분석:샤임플러그 시스템은 각막의 광학 부분을 생성하여 전방 부분을 이미지화한다. 각막의 지형 및 후각 측정이 계산되고 표시되며 이는 일반화 된 엷어 짐을 보여줍니다.
전신 검사는 청색 공막,골격 이상,관절의 과잉 이동성,청력 상실,비정상적인 치열 또는 높은 아치형 구개의 특징을 나타낼 수 있습니다. 각 증후군에 특정한 특징이 있을지도 모릅니다. 푸른 공막 증후군과 관련하여 케라토 글로부스가 자발적인 천공 또는 최소한의 외상 후에 더 가능성이 높다는 것은 몇 가지 경우에 나타 났으며,따라서’취성 각막’이라는 이름이 사용됩니다.
조직병리학:
보먼 층의 빈번한 붕괴 또는 완전한 부재,기질 얇아짐 및 무질서,데스 메트 막의 파손 또는 두꺼움이 있습니다. 획득 된 유형의 각질 글로불러스는 다른 각막 병리에 이차적 인 표면 기질 외배엽으로 초점 휴식을 겪는 본질적으로 정상적인 보먼 층이 특징입니다.
면역 조직 화학 연구:케라토 글로버스의 경우 제한된 면역 조직 화학 연구가 있습니다. 메그 파라 외. (2009)는 단백질 분해 효소 억제제 알파-1-파이의 발현 감소 및 각막 상피 세포에서 전사 인자의 발현 증가를 발견했다. 그들은 상피 세포 내에서 매트릭스 금속 단백질 분해 효소 1,2 및 3 의 발현이 증가한 것을 발견했습니다. 세포 외 기질의 일부 구성 요소의 분해에 대한 책임이 있습니다. 1,2,및 3 각 막에 걸쳐 확산 발견 되었습니다 하지만 최대 중간 주변 및 기본 보 우먼의 레이어 중단의 영역에 해당 합니다. 프로 분해 제품 및 억제 물질의 감소 식의 증가 식은 대부분 아마 외 항 증을 일으키는 주요 병원 성 요인.
감별 진단:
- 원추 각막:원추 각막은 사춘기 경에 발생하며 40-50 세까지 진행될 수있는 반면,원추 각막은 출생시 나타납니다. 각질 글로불러스는 비 진행성 또는 최소 진행성 장애로 간주됩니다. 원추 각막의 각막 숱이 가장 일반적으로 각막의 열등한 중심 측면에서 볼 수있다. 돌출은 정점에 극대 엷게 하기와 더불어 모양에서 원뿔 것과 같이 일반적으로,기술됩니다. 케라토 글로불스는 확산 숱이 및 구형 돌기와 함께 제공됩니다. 원추 각막은 흉터,보그의 줄무늬 및 플라이셔의 고리를 보여줍니다.
- 투명한 한계 변성:투명한 한계 변성은 약 20-40 세를 나타냅니다. 숱이 1-2 밀리미터 폭의 밴드로,각막의 열등한 측면을 포함하고 4 에서 8 시 위치로 연장. 돌출은 숱이 지역에 우수한 발생,특성 지형 패턴으로 이어지는. 상처를 남기고는 그리고 수종은 또한 또한 생길 수 있습니다.
- 선천성 녹내장:선천성 녹내장은 근시로 각막,수종 및 경증 난시의 중등도 돌출을 나타낼 수 있습니다. 선천성 녹내장의 특징은 안압 및 각질 글로부스의 경우 결석 할 수 녹내장 시신경 변화를 제기한다. 각막 얇아짐이 없으며 각막 직경이 증가 할 수 있습니다. 선천성 녹내장에서 근시는 주로 전방 및 후방 축 방향 길이가 증가한 반면,각질 글로불러스에서는 주로 각막 곡률이 증가했기 때문입니다.
- 거대 호흡 곤란:거대 호흡 곤란에서 주요 차별화 특징은 각막 얇아짐이없는 각막 직경 증가(일반적으로 12.5 밀리미터 이상)입니다. 이것은 각막 직경이 정상이고 중후한,산만한 엷게 하는 있는 각질 글로불러스와 대조적입니다. 따라서 거대 호흡 곤란의 경우 각막 돌출,난시,수액 또는 흉터가 없습니다.
관리
관리는 의료 감독하에 수행되어야합니다.
보수치료:
- 보호 눈 착용:환자는 보호 눈 착용을 사용하고 천공 위험이 높기 때문에 접촉 스포츠를 피해야합니다. 보호 안경 사용의 집행은 어린이,부상에 취약 하 게 어려운.
의학 치료:
- 안경 교정:높은 근시는 안경으로 교정 될 수 있지만 높은 불규칙한 난시에 의해 제한됩니다.
- 콘택트 렌즈: 콘택트 렌즈의 사용은 아직도 콘택트 렌즈 삽입에 기공의 이론적인 위험 및 사소한 외상에 꿰뚫기 위하여 알려지는 각막에 제거 때문에 논쟁의 사정 이다. 극도의 돌출과 불규칙성으로 인해 피팅이 복잡해지며 광학 개선과 렌즈 안정성 사이의 균형이 필요합니다. 공막 렌즈,작은 직경의 경질 가스 투과성 렌즈,역 기하학 하이드로 겔 렌즈 및 대구경 역 기하학 렌즈의 맞춤형 피팅이 각막 외반증에 대해 설명되었습니다.
급성 수종의 통상적 인 치료는 비특이적이며,부종을 줄이기 위해 패치,붕대 콘택트 렌즈,국소 고혈압 식염수 및 순환 마비의 사용을 포함한다. 최근 몇 년 동안 카메라 내(눈 앞쪽 챔버)가스가 급성 수종에 대해 시도되었습니다.
외과적 치료:
외과적으로,그것의 희소한 때문에 조건의 관리를 위한 알려진 표준 절차가 없습니다. 개별 절차에는 자체 장점과 단점이 있습니다.
- 천공 수리: 기공의 수리는 일반적으로 일반적으로 큰 기공의 성격 때문에 빈약한 결과 귀착되고,또는’치즈 철사’를 통해서 자를 봉합사의 안정되어 있는 배치를 방지하는 엷게 한 각막의 부서지기 쉬움 때문에.
- 관통 각막 성형술:각막 글로버스의 관통 각막 성형술은 얇은 각막 및 적절한 상처 폐쇄를 방지하는 말초 이식–숙주 두께 불균형으로 인해 불가능합니다. 환자는 또한 극단적인 불규칙한 난시 및 궁극적으로 빈약한 시각적인 결과로 남겨집니다. 큰 림버스 림버스 기증자 각 막 이식 함으로써 더 나은 안정성을 만드는 엷게 중간 주변에서 이식 호스트 접합의 배치를 피하기 위해 시도 되었습니다.
- 펜타 캠 기반 깊은 전방 층상 각막 성형술(도크):깊은 전방 층상 각막 성형술(도크)에서 각막의 전방 3 분의 2 에서 3 분의 2 가 공여 조직으로 대체됩니다. 펜타 캠의 사용은 수술 전 전체 각막의 3 차원 이미지 또는 두께 프로파일을 제공합니다.
- 각막경화성형술: 각막 경화 성형술은 전체 두께 각막 성형술의 가장자리에서 층상 말초 각막 절제술이있는 중앙 전체 두께 관통 각막 성형술을 포함합니다.
- 에피케라토 성형술:에피케라토 성형술은 드문 형태의 수술입니다. 이것은 인간적인 각막 조직으로 만든 렌즈가 그것의 전방 곡율 및 굴절을 바꾸기 위하여 각막의 전방 표면에 봉합되는 온-레이 층상 각막 이식의 모형입니다.
- ‘턱인’라멜라 각막성형술: ‘턱-인’라멜라 각막 성형술은 주변 플랜지의 강내 넣기 중앙 라멜라 각막 성형술을 말한다.
- 각막경화 림:각막경화 림은 얇아진 각막 주변에 대해 지각 안정성을 제공하는 일시적인 조치이다. 그것은 중간 말초 엷게 하기의 진행성을 감속하고 더 외과 개입을 연기합니다.
예후:
케라토 글로부스의 예후는 좋지 않습니다. 안경 교정은 종종 최적의’최상의 시력 교정’을 초래합니다.
수술 교정은 합병증과 관련 될 수 있습니다.
합병증
각질 글로부스의 합병증은 다음과 같을 수 있습니다:
- 급성 각막 수종:진행된 각질 글로불러스는 데스 메트 막의 파열로 인해 급성 각막 수종으로 진행되지 않아 각막 부종을 유발할 수 있습니다.
- 각막 천공:각막 천공은 자발적으로 또는 경미한 외상 후 발생할 수 있습니다.
