정형 외과 기형
젊은”논터”에서는 드물지만,척추 측만증은 약점과 부동의 결과로 제 2 형 및 제 3 형 스몰 환자의 대다수에서 발생합니다. 발병 연령은 각각”시터”그룹과”워커”그룹의 경우 약 4 년과 9 년입니다. 그것은 환자가 보행 인 동안 온화하게 남아 있고 급속하게 한 번 휠체어 바운드를 악화시킵니다.척추측만증은 주로 흉 요부 분절을 수반하는 단일형 곡선입니다.27 진행됨에 따라 천골은 결과적으로 골반 경사와 관련 될 수 있습니다.28 종종 척추측만증은 여러 형태의 허약에도 불구하고 점진적인 과정을 가지고 있습니다. 척추측만증은 척추측만증을 악화시키고,앉기 및 이동성을 방해하며,좌골 활액낭염을 유발하고,등 및 흉벽 통증을 유발하며,팔의 기능 상실을 유발할 수 있습니다. 척추 깔창이 진행을 느리게한다는 약한 증거 만 있지만,깔창은 종종 40 도보다 큰 곡선을 가진 젊은 환자에서 권장됩니다.29 척추 측만증은 보조기에도 불구하고 다른 속도로 악화되며,1 형 스몰에서는 더 빠르게(8 도/년)진행되고 더 가벼운 경우에는 더 느리게(3 도/년)진행됩니다.제 1 형 및 제 2 형 환자에서 척추 보조기는 조석 호흡 감소를 유발할 수 있습니다. 척추 버팀대를 가진 처음 이음쇠 및 연속적인 조정은 폐 팀과 협조되어야 합니다.31,32 조석 호흡에 미치는 영향을 최소화하기 위해,척추 깔창은 자유로운 횡격막 움직임을 허용하기 위해 복부 컷 아웃이 있어야합니다.23
척추측만증의 외과적 교정은 일반적으로 곡률이 50~60 도 이상 악화되면 권장됩니다 29(9 장 참조). 심한 척추 측만증 환자의 경우 외과 적 개입은 갈비뼈에 충돌하는 것에 이차적 인 통증을 완화시키는 완화 목표를 가질 수 있습니다. 수술 전 평가에는 가능한 최상의 기능 상태를 달성하기 위해 호흡기,신경학 및 재활 평가가 포함되어야합니다. 이 인구에서 척추 측만증의 외과 적 교정의 유익한 효과에 대한 증거가 존재합니다. 이점에는 향상된 착석 균형,향상된 지구력,33 개선 된 미적 외관 및 웰빙 감각이 포함됩니다.34 대부분의 연구는 수술 전 곡률 각도의 40%에서 60%의 교정을보고합니다.34,35 호흡 기능은 수술 후에도 계속 악화되지만 악화 속도는 더 느린 것으로 보입니다.36 비 침습적 환기 및 보조 기침 장치의 발전으로 척추 수술은 제 1 형 스몰 환자에서도 상대적으로 안전합니다. 척추 수술의 더 빈번한 합병증에는 가성 관절염,교정 실패,전염성 합병증 및 호흡 부전이 포함됩니다. 가동 가능한 환자에 있는 자주 외과적 개입은 수술 이전에 곡선을 가능한한 많이 줄이기 위하여 견인에 선행됩니다. 견인은 호흡 기능에 긍정적 인 영향을 미칩니다.35 척추 수술은 영구적 인 운동 기능 장애를 피하기 위해 지속적인 체성 감각 유발 잠재력 모니터링하에 수행되어야합니다. 융합 및 분절 계측을 이용한 후방 접근은 신경근 척추 측만증의 교정을 위해 선호됩니다. 가장 심한 경우에는 전방 접근이 필요할 수 있지만 좋은 호흡 기능이 필요합니다.29 해링턴과 루크로드 계측이 자주 사용됩니다. 골반에 융해는 골반 경사의 더 악화시키는 것을 방지하기 위하여 옹호됩니다. 후방 융합 및 계측 대신 후방 분절 고정(척추 경 나사 고정,하부 전선)의 새로운 기술이 사용되는 경우 수술 후 고정화를 피할 수 있습니다.37 중요한 척추 측만증을 가진 어린 아이들은 초기 교정을 유지하면서 척추 성장을 허용하는 이중 성장 막대 기술의 혜택을 누릴 수 있습니다. 이 접근법은 후속 연장 절차를 피할 수 있습니다.38
고관절 탈구는 비배란성 소아에서 흔히 볼 수 있다. 발병 연령은 약점의 심각도에 따라 다릅니다,에 이르기까지 3 에 4 시터에서 십대 년 비에 년. 일방적 또는 양측 일 수 있습니다. 경미한 영향을받는 환자는 고관절 아 탈구를 일으킬 수 있습니다.28 골반 경사와 고관절 탈구 사이의 인과 관계는 입증되지 않았습니다.26 고관절 탈구의 수술 교정은 유형 환자에서 권장하지 않습니다 2 스몰.39,40 스몰 환자에서 수술 교정 후 재 배치의 높은 비율이있다.40,41 다양한 형태의 고관절 탈구 치료는 잘 연구되지 않았으며 보존 적 및 외과 적 접근법이 모두 사용되었습니다. 일반적으로,더 공격적인 자세는 더 온화한 질병에 환자에서 필요합니다.
선천성 만곡 족은 유 전적으로 입증 된 스몰 마와 일부 만성 폐쇄성 폐 질환 환자에서 때때로 발생합니다.42-44 연속 주조 및 수술 수리의 조합이 효과적 일 수 있습니다.
후천성 춘분 기형은 비 항암 성 스몰 마 환자에서 자주 나타납니다. 제 3 형 스몰 환자는 발목-발 보조기에 잘 반응하는 춘분 기형이 발생할 수 있습니다.28 밀리미터 환자는 출생에서 6 년까지 발병 한 춘분 기형 발생률이 높습니다. 기형은 발목 발 보조기로 치료에 잘 반응하지만 아킬레스 건이 길어질 수 있습니다.45
큰 관절 구축이 자주 보입니다. 가장 빈번하고 그리고 가혹하게 관련시키는 합동은 엉덩이와 무릎 이고 소요된 소요 시간 착석과 직접적으로 관련시킨다. 상지 관절 구축은 경미한 경향이 있습니다. 45 도 이상의 굴곡 수축은 다루기 힘든 것으로 간주됩니다. 스트레칭 및 수동 운동 범위 운동이 권장되는 초기 개입입니다. 그러나 수면 중에 힘줄을 늘리기 위해 긴장을 가하는 야간 부목은 수동 스트레칭보다 훨씬 효과적 일 수 있습니다. 그렇지 않으면 수술 후 보강없이 재발의 상당한 위험이 있음을 명심하여 외과 적 연조직 방출을 수행 할 수 있습니다. 치료 목표는 환자의 기능 상태 및 보행 가능성에 맞게 조정해야합니다. 대부분의 환자는 독립적으로 보행 할 가능성이 없기 때문에 목표는 착석을 개선하고 엉덩이 아 탈구를 예방하며 통증을 줄이는 것입니다.선천성 골절은보고 된 선천성 골절과 관련이 있습니다.24 스몰 마에서 선 천 성 골절은 자궁 내 부동에 보조 비록 최근 연구 뼈 리 모델링에 스몰 마 1 의 본질적인 역할을 제안 합니다.46 명의 환자는 모든 신경근 환자 중 가장 낮은 뼈 미네랄 밀도를 가질 수 있습니다.47 결과적으로,스몰 유형 2 및 3 환자는 일반 인구에 비해 골절의 위험이 크게 증가했습니다. 골절의 일반적인 위치에는 척추,대퇴골(일반 인구와 비교할 때 상대 위험도 15.1),다리 아래 및 팔이 포함됩니다. 골절의 약 1/5 은 기능 상실을 초래합니다. 골절의 주요 예측 인자는 휠체어를 사용하는 것으로,뼈 건강에 대한 보행 의 중요성과 일치합니다.48 개의 빈번한 골절은 밀리미터,45 나노 미터,24 및 다른 형태의 센티미터를 가진 환자에서 관찰되었다.
이중 에너지 엑스레이 흡수 측정 검사는 뼈의 미네랄 밀도를 평가하고 골절 위험이있는 환자를 식별하는 데 유용 할 수 있습니다.47 그러나,이 검사의 유효성과 관련하여 해결해야 할 문제가 여전히 있습니다. 보행을 유지하는 것은 아마도 뼈 골절 예방에 가장 중요한 요소 일 것이며,식이 칼슘과 비타민 섭취를 모니터링하는 것이 중요합니다.
