크노 블록 증후군

크노 블록 증후군은 심각한 시력 문제와 두개골 결함을 특징으로하는 드문 상태입니다.

크노 블록 증후군의 특징은 극심한 근시(높은 근시)입니다. 더하여,몇몇 다른 눈 이상은 이 조건에 사람들에서 일반적입니다. 영향을받는 대부분의 개인은 유리체 망막 변성을 가지고 있는데,이는 유리체와 망막이라고 불리는 눈의 두 구조의 분해(퇴행)입니다. 유리체는 눈을 채우는 젤라틴과 같은 물질이며 망막은 눈 뒤쪽의 빛에 민감한 조직입니다. 유리체 망막 변성은 종종 눈 뒤쪽에서 망막이 분리됩니다(망막 박리). 영향 받은 개별에는 또한 황반에게 불린 망막의 중앙 지역에 있는 이상이 있을 수 있습니다. 황반은 날카로운 중심 시력을 담당하며,이는 읽기,운전 및 얼굴 인식과 같은 세부 작업에 필요합니다. 유리체,망막 및 황반의 이상으로 인해 결절 증후군이있는 사람들은 종종 한쪽 또는 양쪽 눈에서 실명을 일으 킵니다.

크노블록 증후군의 또 다른 특징은 후두뇌라는 두개골 결함으로,두개골 기저부(후두골)의 뼈 결손을 통해 뇌(뇌)의 주머니 모양의 돌출부입니다. 몇몇 영향 받은 개별은 후두부에 있는 다른 두개골 결함으로 진단되고,결점이 항상 진실한 뇌세포다는 것을 불분명합니다. 다른 조건에서는 뇌세포가 지적 장애와 관련 될 수 있지만,크노 블록 증후군을 가진 대부분의 사람들은 정상적인 지능을 가지고 있습니다.

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