킨러 증후군은 드문 유형의 표피 용해 수포사로,피부가 매우 연약하고 쉽게 물집이 생기는 유전 적 상태의 그룹입니다.
유아기부터 킨들러증후군 환자는 특히 손등이나 발등 부위에 피부가 물집이 생긴다. 물집은 손에 반복한 물집이 생기는 것은 손가락 사이와 발가락 사이 피부를 융합하는 상처를 남기는 일으키는 원인이 될 수 있더라도,보다 적게 자주 한동안 생깁니다. 영향 받은 개별은 또한 손과 발에 시작하고 나중에 그밖 신체 부위에 영향을 미치는 얇고,서류상 피부를 개발합니다. 킨러 증후군에서 발생하는 다른 피부 이상에는 피부 색소의 누덕 누덕 기운 변화와 피부 바로 아래의 작은 혈관 클러스터(모세 혈관 확장증)가 포함됩니다. 영향을받는 일부 개인에서는 손바닥과 발바닥의 피부가 두꺼워지고 굳어집니다(과 각화증
). 킨들러 증후군은 또한 사람들이 태양으로부터의 자외선(자외선)광선에 매우 민감하고 쉽게 햇볕에 타게 할 수 있습니다.
킨들러 증후군은 또한 입,눈,식도,내장,생식기 및 비뇨기 계통의 촉촉한 안감(점막)에 영향을 미쳐 이러한 조직이 매우 약하고 쉽게 손상 될 수 있습니다. 영향 받은 개별은 일반적으로 이른 이 손실로 이끌어 낼 수 있는 가혹한 잇몸 질병을 개발합니다. 눈꺼풀과 눈의 흰 부분(결막)을 감싸는 촉촉한 조직에 염증이 생길 수 있으며(결막염)눈의 맑은 외피 손상(각막)이 시력에 영향을 줄 수 있습니다. 입에서 위장으로 음식을 운반하는 튜브 인 식도의 협착(협착)은 시간이 지남에 따라 악화되는 삼키는 데 어려움을 겪습니다. 일부 영향을받는 개인은 결장(대장염)의 염증 또는 질,항문또는 방광에서 소변을 몸 밖으로 운반하는 튜브(요도)의 점막 손상과 관련된 건강 문제를 일으 킵니다.
킨들러 증후군은 편평 세포 암종이라고 불리는 암 발병 위험을 증가시킵니다. 이 유형의 암은 피부의 바깥층(표피)과 점막에있는 편평 상피 세포에서 발생합니다. 킨러 증후군 환자의 경우 편평 세포 암종은 피부,입술 및 입(구강 점막)에서 가장 자주 발생합니다.
