손바닥에 여러 각화성 구진
피유시 쿠마르,아심 쿠마르 몬달,칼얀 고쉬,아비짓 몬달,라메시 찬드라 가라미,사티엔드라 나스 초우두리
피부과 온라인 저널 18 (1): 10
2015 년 12 월 15 일(목),2015 년 12 월 15 일(목),2015 년 12 월 15 일(목),2015 년 12 월 15 일(목),2015 년 12 월 15 일(목),2015 년 12 월 15 일(목),2015 년 12 월 15 일(목),2015 년 12 월 15 일(목),2015 년 12 월 15 일(목),2015 년 12 월 선형 포로 각화증과의 관계는 아직 확립되지 않았습니다; 어떤 사람들은 그것을 아크로시 링기움과 관련된 포로케라토스의 드문 변종으로 간주하는 반면,다른 사람들은 그것을 골 구조 내의 독특한 임상 적 특징과 조직 학적 강조에 기초한 별도의 개체로 간주합니다. 7 세 소녀는 6 개월 이후 그녀의 오른쪽 손바닥에 여러 무증상 각화성 구진을 나타 냈습니다. 이 구진은 오른손의 종려 그리고 가운데 손가락에 선형 배급에서 배열되었습니다. 대부분의 구진은 이산 적이었습니다. 그러나 가운데 손가락의 병변이 합쳐져 플라크를 형성합니다. 조직학은 표피의 각질로 채워진 깊은 침범을 보여 주었고,각화증(“코르 노이드 라멜라”)의 칼럼에 주목할 만하다. 진피는 확장 된 에크 린 덕트 및 결석 염증에 주목할 만했다. 임상 및 조직 학적 증거를 고려할 때,피오든의 진단이 내려졌습니다. 선형 편평 태선 및 선형 포로케라토스와의 임상 적 유사성에 대해 논의합니다. 또한,이 희귀 한 상태에 대한 간략한 검토를 제공합니다.
사례 보고서
그림 1 에이. 선형 분포에서 오른쪽 손바닥 위에 여러 개의 각화성 구진.
그림 1 비.병변의 클로즈업
7 세 소녀가 6 개월 이후 오른쪽 손바닥에 여러 개의 무증상 각화성 구진을 보였다(그림 1). 병변은 오른손의 가운데 손가락의 손바닥 표면에 6 개월의 나이에 처음 나타났습니다. 시간이 지남에 따라 새로운 병변이 계속 나타나고 손바닥이 비 인접 방식으로 관여했습니다. 역사의 나머지는 비 기여했다.
검사에서 비슷한 크기의 여러 각화 구진(2~3 밀리미터)이 오른손의 손바닥과 가운데 손가락에 선형 분포에서 발견되었습니다. 대부분의 구진은 이산 적이었습니다. 그러나 가운데 손가락의 병변이 합쳐져 플라크를 형성합니다. 이 각화성 구진 외에도 몇 개의 구덩이가 기록되었습니다. 나머지 점막 피부 및 전신 검사는 이상을 나타내지 않았습니다. 선형 포로케라토시스,선형 편평 태선 및 피오든은 감별 진단에서 고려되었습니다.
펀치 생검에 의해 구진 중 하나를 제거하고 조직 학적으로 검사 하였다. 조직학은 표피의 각질로 가득 찬 깊은 침입을 밝혀 냈습니다. 침범은 각화증(“코르 노이드 라멜라”)의 칼럼에 주목할 만했다. 진피는 확장 된 에크 린 덕트 및 염증 세포의 부재에 주목할 만했다(그림 2 및 3). 이끼류 침윤 및 기저층 액포 변성의 부재는 선형 편평 태선을 배제했다. 다공성 각화증은 드물게 아크로 시리 지움을 수반하며 만성 염증 세포를 포함하는 혈관 주위 침윤을 나타냅니다. 확장 된 에크 린 덕트와 함께 그러한 발견의 부재는 우리 환자의 포로케라토스 에크 린 골성 및 피부 덕트 모반의 진단을 확립했습니다.
그림 2 | 그림 3 |
---|---|
그림 2. 4564,40 그림 3. 전화 번호:+86-511-86000000 |
이 두 가지 유형의 기형 중 하나는 유전 적 기형,유전 적 기형,유전 적 기형,유전 적 기형,유전 적 기형,유전 적 기형,유전 적 기형,유전 적 기형,유전 적 기형,유전 적 기형,유전 적 기형이다. 그것은 처음에 손바닥의 코메도 모반으로 마스 덴 등에 의해 설명되었다. 그러나 1980 년에이 용어를 만든 것은 아벨과 리드였습니다. 선형 각화증과의 관계는 확립되지 않았습니다. 일부 사람들은 그것을 아크로시 링기움과 관련된 포로케라토스의 희귀 한 변종으로 간주합니다. 다른 사람들은 그것을 독특한 임상 적 특징과 골 구조 내의 조직 학적 강조를 기반으로 한 별도의 실체로 간주합니다.
출생시 나타나거나 늦게 발병 할 수 있습니다. 그러나,생활의 처음 몇 년 안에 존재하는 케이스의 대다수. 병변은 대부분 일방적이며,특히 손바닥과 발바닥에,말단 부분에 주로 볼 수 있습니다. 손바닥 및 단독 이외의 부위의 병변,양측 병변 또는 블라 슈코 라인 다음의 광범위한 병변이보고되었습니다. 손바닥과 발바닥에,그것은 코메도 같은 플러그와 여러 선형 구두점 구덩이로 제시하고 모반 코메 도니 쿠스와 유사. 다른 곳에서는 선형 표피 표피 모반과 유사한 각화성 플라크 및 구진으로 나타납니다. 드물게,그것은 신생아 생활에 있는 침식으로 선물하고 고아한 외관을 나중에 개발할 수 있습니다. 대부분 무증상이지만 가려움증,다한증 또는 다한증과 관련 될 수 있습니다. 피오든과 관련하여 다양한 조건이 보고되었다. 이들 중 일부는 손발톱 각화증,건선,무한증,탈모증,손톱 이형성증,보웬 병 및 편평 세포 암종입니다. 장기 후속 식별 하 고 드문 있지만 악성 종양 치료를 권장 합니다.
손바닥과 발바닥의 병변의 일반적인 감별 진단에는 모반 코메 도니 쿠스,가시 각화증 또는 점상 각화증이 포함됩니다. 다른 곳에서는 염증성 선형 모반 표피 모반 및 선형 포로케라토스와 구별되어야합니다.
조직 학적으로,피오든은 확장 된 아크로 시링 기움 위에 중심을 둔 파라 케라토 틱 컬럼(코르 노이드 라멜라)을 특징으로한다. 그것은 세분화 된 층의 특징적인 손실을 보여줍니다. 진피에서 에크 린 덕트 및 드문 드문 염증 세포의 팽창이 주목됩니다. 그러나 한 사례는 눈에 띄는 이끼류 침윤과 표피 위축을 보였다. 흥미롭게도,이 특정 환자는 이후 병변 피부에 여러 개의 현장 및 침습성 편평 상피 세포 암종이 발생했습니다. 때때로,페오드든의 변화는 아크로트리튬과 아크로시링기움을 포함할 수 있다. 이 상태는 다음과 같이 알려져 있습니다.
자연사는 일반적으로 정적이고 끊임없는 것이지만 영향을받는 영역의 점진적인 확장은 알려져 있습니다. 치료는 만족스럽지 않습니다. 초 펄스 이산화탄소 레이저가 사용되었지만 여러 치료가 필요하며 병변이 재발 할 수 있습니다. 국소 병변의 경우 외과 적 절제가 고려 될 수 있습니다. 국소 코르티코 스테로이드,칼시 포트리 올,광선 요법 및 냉동 요법은 크게 실패했습니다. 국소 레티노이드,우레아(10%)및 단접촉 디트 라놀은 약간의 개선으로 이어질 수 있습니다.
1. 존슨 주니어. 선천성 질환(유전 병증). 2009 년 1 월 1 일,2009 년 1 월 1 일,2009 년 1 월 1 일,2009 년 1 월 1 일,2009 년 1 월 1 일. 레버의 피부 조직 병리학,10 판. 필라델피아,리핀 코트 윌리엄스&윌킨스 출판사,2009;139-41.
2. 2018 년 11 월 1 일 포로케라토틱 에크린 골성 및 피부관 모반:2 건의 보고서 및 문헌 검토. 암 제이 더마토파톨 2009;31:582-6
3. 고다드 DS,로저스 M,으로 투입되 IJ,Krol 알,흰색 CR,Jayaraman AG et al. 광범위한 포로케라토스 부속골 모반:포로케라토스 에크린 골성 및 피부관 모반 및 포로케라토스 에크린 및 모낭 모반을 통합하는 새로운 이름의 임상 적 특징 및 제안. 2009;61:1060.14
4. Pathak D,Kubba R,Kubba A.Porokeratotic 에크 린 ostial 및 피부관 모반. 2011;77:174-6.
5. 이 경우,모반 및 피부 덕트 모반과 같은 다른 유형의 모반도 발생할 수 있습니다. 2000;43:364-7.