Chiari misvormingen

Wat is een Chiari misvorming?Chiari misvormingen vertegenwoordigen aangeboren afwijkingen of verworven membranen die het achterste deel van de hersenen beïnvloeden: het cerebellum, dat het deel van de hersenen is dat het evenwicht controleert. Normaal gesproken is het cerebellum een aparte hersenstructuur aan de achterkant en onderkant van de hersenen. In de meeste gevallen blijft het cerebellum in de schedel. Bij Chiari misvormingen, abnormale membranen of het onderste deel van het cerebellum (amandelen) herniaten (knijpt) door de basis van de schedel. Er zijn 4 soorten Chiari misvorming, vermeld als nummer 0, I, II en III. De eenvoudigste en meest voorkomende is Chiari I. De meeste Chiari I geboorteafwijkingen zijn aanwezig bij de geboorte, hoewel de symptomen niet duidelijk voor enige tijd, zelfs tot uw kind bereikt adolescentie of zelfs volwassenheid. Chiari II en III zijn meer ernstige aangeboren afwijkingen die worden geassocieerd met andere hersenen en ruggenmerg aangeboren afwijkingen, zoals spina bifida, die duidelijk zijn bij de geboorte. Chiari 0 is van dunne mobiele membranen die alleen kunnen worden gezien van speciale MRI-bewegingen die we hebben ontwikkeld.

momenteel wordt geschat dat tussen 200.000 en 2 miljoen Amerikanen de aandoening hebben. Kleine Chiari misvormingen kunnen een normale anatomische variant zijn zonder problemen te veroorzaken en de aandoening kan meer dan worden behandeld in sommige medische centra. Symptomen optreden wanneer er een abnormaal membraan of voldoende hernia van de amandelen om druk te veroorzaken tegen de hersenen, of blokkeren spinale vloeistof terugstroomt naar de hersenen. Dit kan ook leiden tot de vorming van een vloeistof holte van het ruggenmerg genaamd syringomyelia die schade aan de zenuwen van het ruggenmerg kan veroorzaken.

Chiari Malformatiesymptomen en diagnose

wanneer symptomen optreden, zijn deze meestal zeer specifiek. Deze omvatten pijn tussen de achterkant van de schedel en de nek (suboccipitale), kromme nek (torticollis), duizeligheid, vertigo, onevenwichtigheid, visuele stoornissen (wazig of dubbel zien), frequente kokhalzen en verstikking in vloeistoffen, nystagmus (onvrijwillige oogbewegingen), heesheid, slaapapneu, spierzwakte, gevoelloosheid en pijnlijke tintelingen van de handen en voeten. Vaak worden de symptomen verergerd door overbelasting.

normaal circuleert er constant vocht langs het ruggenmerg en de hersenen. Wanneer de Chiari hernia cerebellum blokkeert de stroom, een holte (syrinx) kan vormen in het ruggenmerg. Deze aandoening wordt syringomyelia genoemd. Syringomyelie kan kromming van de wervelkolom veroorzaken evenals leiden tot verdere schade van het ruggenmerg en invloed op de functie.

de enige echte manier om een Chiari I misvorming te diagnosticeren, is met een MRI. Een CAT-Scan of CT-scan kan het niet laten zien, en een duidelijke x-ray zal nooit visualiseren de aandoening. De MRI kan laten zien hoeveel druk de Chiari misvorming op de hersenstam en het ruggenmerg legt. Als deze chronische druk onbehandeld blijft, kan dit zeer ernstige gevolgen hebben, waaronder verlamming. Daarnaast worden Chiari I misvormingen soms geassocieerd met een onstabiele verbinding tussen de schedel en nek en abnormale benige compressie van het ruggenmerg. Dit moet worden erkend om deel uit te maken van de behandeling.

tot nu toe kunnen dunne pulsatiele membranen die een vloeistofblokkering veroorzaken, beschreven als Chiari O, niet worden gedetecteerd met regelmatige MRI ‘ s. We hebben een speciale dynamische MRI-film ontwikkeld die deze mobiele membranen kan zien:

Dit is het verhaal van een van onze eerste patiënten met een dun pulsatiel membraan, gedetecteerd door alleen onze speciale MRI, dat een syrinx veroorzaakte en met een succesvolle operatie eindigde:

Chiari Malformatiebehandeling

Chiari Malformatiechirurgie

chirurgie is de definitieve behandeling. Terwijl de meeste van de tijd een operatie nodig is, af en toe extra operaties nodig kunnen zijn. Er zijn verschillende soorten operaties die we uitvoeren, afhankelijk van het type misvorming en de omvang van de hernia. De basisoperatie is bedoeld om de drukte rond de basis van de schedel te verminderen en de druk van de hersenstam en het ruggenmerg te verwijderen. Dit wordt gedaan door het verwijderen van een klein stukje bot aan de basis van de schedel. We kunnen vaak een deel van de achterkant van de eerste wervels verwijderen. Als er syringomyelia of een syrinx, de operatie omvat meestal patchen van de bedekking van de hersenen (dura) en krimpen terug de hernia amandelen om ruimte te vergroten. Als er een dun membraan is dat de normale vloeistofstroom blokkeert, moet dit worden gedetecteerd en opengesneden.

als er een onstabiele verbinding is tussen de schedel en de nek, is een fusie met schroeven en staven in de botten van de nek en de schedel vereist.

de symptomen van de patiënt stabiliseren gewoonlijk of verdwijnen volledig.

postoperatieve MRI met eliminatie van Syrinx