De ziekte van Kawasaki. Reportage of a rare case in an adult / Revista Colombiana de Reumatología (Engelse editie))

Inleiding

de ziekte van Kawasaki is een middelgrote vaatvasculitis, met een acute, zelfbeperkende evolutie en van onbekende oorsprong, die voornamelijk kinderen jonger dan 5 jaar treft.1 Het werd oorspronkelijk beschreven door dokter Tomosaku Kawasaki in Japan, waar een progressieve toename van de incidentie – 265 gevallen per 100.000 kinderen jonger dan 5 jaar – is gedocumenteerd,2,3 in tegenstelling tot de aantallen gedocumenteerd in de Verenigde Staten, waar de incidentie varieert van 19 tot 27,7 gevallen per 100.000 kinderen jonger dan 5 jaar oud. Dit wijst op een waarschijnlijke genetische aanleg en de aanwezigheid van een milieuantigeen.2,3

Dit is een zeldzame ziekte bij volwassenen en er zijn wereldwijd minder dan 60 gevallen gemeld bij patiënten tussen 18 en 30 jaar; twee gevallen werden gevonden in Zuid-Amerika, en geen in Colombia.Er zijn vier seizoensgebonden uitbraken beschreven, wat wijst op een mogelijke infectieuze bron, met een hogere frequentie in de winter dan in de zomer.4

de klinische progressie omvat 3 fasen: acuut, subacute en chronisch, zoals blijkt uit de verschillende studies uitgevoerd in de pediatrische populatie. De acute fase, met een geschatte duur van 3 weken, manifesteert zich met koorts, inflammatoire hartziekte, mucocutane veranderingen en huiduitslag. Tijdens deze fase van de ziekte ontwikkelen zich coronaire aneurysma ’s en symmetrische polyarthalgia’ s van de grote gewrichten.4 de subacute fase presenteert met palmaire en plantaire desquamatie en hart-en vaatziekten tijdens de tweede en derde week van de evolutie, en tenslotte herstel of de chronische fase die weken en zelfs maanden kan duren, tot een klinische en paraklinische resolutie.Naast 4 van de 5 criteria van het American College of Rheumatology (ACR) kan de klinische presentatie volledig zijn wanneer de koorts langer dan 5 dagen aanhoudt: polymorf exantheem (diffuse maculopapulaire laesies van romp en extremiteiten), erytheem met oedeem van handen en voeten, gevolgd door desquamatie van de vingertoppen en voeten, bilaterale niet-exsudatieve conjunctivale injectie, veranderingen in het mondslijmvlies en de lippen (aardbeientong, gespleten en erythemateuze lippen, orale en faryngeale hyperemie) en unilaterale cervicale lymfadenopathie > 1,5 cm in diameter.De andere klinische presentatie is onvolledig, wanneer slechts aan 2 of 3 ACR-criteria wordt voldaan. Evenzo is een atypische variëteit beschreven met nieraandoeningen, acute buik en pleurale effusie.5 de diagnose is klinisch en van uitsluiting.

dit is het geval bij een volwassen mannelijke patiënt die voldoet aan de ACR-criteria voor de ziekte van Kawasaki. Wat relevant is aan dit geval is de atypische presentatie van volwassenen die leidde tot een overzicht van de literatuur en het is het eerste geval gemeld in Colombia.

klinisch geval

dit is een 36-jarige man die van beroep in Pereira, Bakker, woont en de dokter bezoekt omdat hij gedurende 4 dagen een koorts van 39°C heeft, geassocieerd met gegeneraliseerde hoofdpijn met een pijnscore van 7/10. De patiënt presenteert zich ook met odynophagia, misselijkheid en occasioneel braken, zonder extra GI symptomen. 4 dagen later, de patiënt presenteert met maculopapulaire laesies van de bovenste en onderste ledematen, de borst, en de buik en werd opgenomen in het ziekenhuis (Fig. 1). De patiënt heeft geen voorgeschiedenis van pathologieën in het verleden en gebruikt geen psychotrope stoffen. Bij opname, zijn vitale functies waren als volgt: BP 130 / 70mmHg, HR 135lpm, RR 22bpm, temperatuur 39°C. Het lichamelijk onderzoek toonde oriëntatie in de 3 dimensies, collaboratieve, afwezigheid van cervicale lymfadenopathieën, met ritmische tachycardie bruit en geen geruis. Normale ademgeluiden zonder onvoorziene ademhalingsgeluiden. De patiënt vertoonde een Left inguinale lymfadenopathie, vrij van oedeem of neurologische tekorten. Meerdere gegeneraliseerde maculopapulaire laesies werden geïdentificeerd, die niet achteruit gingen met digitale druk met daaropvolgende desquamatie van de vingers, handpalmen en voetzolen, na 10 dagen ziekenhuisopname; droge en schrale lippen met hoekspleten en niet-exsudatieve conjunctivale injectie (Fig. 2).

Fig. 1.

maculopapulair erytheem van de borst, de buik en de extremiteiten.

(0.17 MB).

Fig. 2.

patiënt met niet-exsudatieve bilaterale conjunctivitis.

(0.1 MB).

de paraklinische tests bij toelating toonden leukocytose en neutrofilia, opgeheven scherpe fase reactanten, directe hyperbilirubinemia, en opgeheven transaminases. Urineonderzoek met proteïnurie en hematurie. De bloed-en urineculturen waren negatief, zoals beschreven in Tabel 1. De patiënt vorderde snel tot multiple organ failure (long -, nier -, cardiovasculaire en leverbetrokkenheid) en hypotensie, wat leidde tot opname op de IC om empirische breedspectrumantibioticum (ceftriaxon, vancomycine en meropenem) therapie, invasieve mechanische beademing en langzame continue hemodialyse te starten. Aanvankelijk was de vermoedelijke diagnose stafylokokken toxisch shock syndroom, meningokokkenemie, ischemische hepatitis secundair aan hypoperfusie, gedilateerde cardiomyopathie met depressieve ejectiefractie. Op basis van serologische tests werden HIV–infectie, hepatitis A, B, C en E, leptospirose, dengue, cytomegalovirus-infectie, Epstein-Barr-virus, herpesvirus en de ziekte van Chagas uitgesloten.

het transthoracale echocardiogram documenteerde gedilateerde cardiomyopathie, significante vermindering van de totale contractiliteit met een ernstig gecompromitteerde systolische functie als gevolg van een ejectiefractie van 25% en dilatatie van de rechterholten met graad III tricuspidalisregurgitatie. Een volgende cardiale MRI sloot infiltratieve ziekte uit met een ejectiefractie van 51,5%.

de biopsie op de huid van de laesie in het linkerbeen en de buik vertoonde een perivasculaire lymfocytaire-achtige celinfiltraat dat consistent is met middelgrote vaatvasculitis (ziekte van Kawasaki), naast het voldoen aan 5 van de 6 ACR-criteria: koorts gedurende meer dan 5 dagen, bilaterale niet-exsudatieve conjunctivale injectie, droge en schrale lippen met hoekscheurtjes, palmair en plantair erytheem, onverzadigd oedeem met algemene desquamatie beperkt tot de vingers, handpalmen en voetzolen (herstelfase) (vijgen. 3 en 4). Bovendien had de patiënt gedilateerde cardiomyopathie met depressieve ejectiefractie, acuut nierfalen en leveraandoeningen. In dit geval werd geen aneurysmale dilatatie of unilaterale cervicale lymfadenopathie waargenomen. De patiënt presenteerde slechts één linker inguinale lymfadenopathie bij opname, met een renale biopsie rapport van acute tubulaire necrose vervolgens verdwenen. De patiënt werd behandeld met pulsen van methylprednisolon in een IV-dosis van 1 g/dag en acetylsalicylzuur 100 mg/dag, met een bevredigende evolutie en volledige verdwijning van de symptomen. Tijdens de follow-up, de hemodialyse katheter werd verwijderd na verbetering van de nierfunctie, en blijft acetylsalicylzuur behandeling.

Fig. 3.

desquamatie van handen en vingertoppen (herstelfase).

(0.08 MB).

Fig. 4.

plantaire desquamatie.

(0.05 MB).

discussie

de ziekte van Kawasaki is een middelgrote vaatvasculitis, met een acute, zelfbeperkende presentatie van onbekende oorsprong, die voornamelijk kinderen jonger dan 5 jaar treft.1 Dit is een zeldzame ziekte bij volwassenen en er zijn wereldwijd minder dan 60 gevallen gemeld bij patiënten van 18 tot 30 jaar oud. Er zijn twee gevallen gemeld in Zuid-Amerika en geen in Colombia.4 Onze patiënt was 36 jaar oud op het moment van de diagnose, het overschrijden van de leeftijdscategorie tot nu toe beschreven.

de incidentie van cardiale betrokkenheid bij volwassenen is minder dan 5%, in tegenstelling tot de pediatrische populatie, waar het meer dan 30% van de gevallen kan bedragen, met tekenen van aneurysma ‘ s.6 in dit geval werden geen aneurysmale dilataties geïdentificeerd.

in Colombia is deze aandoening alleen beschreven bij kinderen en de aneurysmale betrokkenheid van de kransslagaders is hoger dan bij volwassenen, bij wie sprake is van een prevalentie van atypische betrokkenheid van longen, lever en nieren, 7,8,zoals die zich manifesteert bij onze patiënt, met een snel begin van meervoudig orgaanfalen.

een studie uitgevoerd in Bogotá tussen 2007 en 2009 documenteerde 4 pediatrische gevallen onder een totaal van 86 patiënten met febriele exantheem.100% van de gevallen had koorts en orofaryngeale veranderingen, de helft van hen had bindvliesaandoeningen en 75% van de kinderen ontwikkelde palmoplantaire desquamatie.9

vergelijkbare resultaten werden gedocumenteerd in een andere studie die tussen 2002 en 2008 in 5 ziekenhuizen in Barranquilla werd uitgevoerd, waar 20 medische dossiers van patiënten met de ziekte van Kawasaki werden beoordeeld, waarvan 40% jonger was dan één jaar en de leeftijd varieerde tussen 3 maanden en 8 jaar. Van deze patiënten presenteerde 95% de volledige vorm van de ziekte, in 65% van de gevallen was het primaire symptoom koorts en 30% presenteerde cardiale betrokkenheid als gevolg van de aanwezigheid van coronaire aneurysma ‘ s.Onze volwassen patiënt voldeed aan 5 van de 6 ACR-criteria voor de volledige vorm van de ziekte van Kawasaki, met atypische manifestaties als gevolg van de betrokkenheid van de nieren (nierfalen dat op de therapie reageerde), cardiale aantasting (cardiomyopathie) en betrokkenheid van de lever (toxische hepatitis) die werd behandeld met methylprednisolon, acetylsalicylzuur, één dosis IV immunoglobuline IgG en intermitterende hemodialyse.

het sterftecijfer onder kinderen is minder dan 1%, waarbij de belangrijkste complicaties van ischemische cardiomyopathie zich voordoen tijdens de herstelfase.Er zijn geen meldingen van mortaliteit en complicaties bij volwassenen, vanwege de zeldzame klinische presentatie van deze populatie.

tot 2010 werden 81 gevallen van de klassieke ziekte van Kawasaki gemeld bij volwassenen en 13 gevallen van de onvolledige vorm.5 volgens de AHA in 2017, de onvolledige vorm wordt beschreven als: onverklaarde koorts voor minder dan 4 dagen, met 2 of 3 belangrijke klinische criteria en paraklinische of beeldvorming bevindingen die bewijs van de ziekte.

de differentiële diagnoses omvatten overgevoeligheidsreacties secundair aan geneesmiddelen, toxisch-shocksyndroom, roodvonk, mazelen, virale infecties (adenovirus, parvovirus, herpesvirus, rubella en cytomegalovirus), toxoplasmose, leptospirose en rickettsiale ziekte. Andere diagnoses zijn reumatische koorts, reactieve artritis en systemische juveniele idiopathische artritis5, 10; al deze diagnoses werden uitgesloten bij onze patiënt.

de behandeling bestaat uit het onderdrukken van de ontsteking voornamelijk in de coronaire arteriën om de ontwikkeling van aneurysmale dilataties te voorkomen,waarbij gebruik wordt gemaakt van acetylsalicylzuur (80-100 mg/dag) en IV immunoglobuline IgG (2g/kg) in een enkele dosis, die in gerandomiseerde gecontroleerde studies het aantal coronaire aneurysma ‘ s heeft verminderd en aan de patiënt werd toegediend met een gunstige verdwijning van de symptomen.De ziekte van Kawasaki is een middelgrote vaatvasculitis die kinderen jonger dan 5 jaar treft en is vrij zeldzaam bij volwassenen. Dit geval is dan ook het eerste geval dat in Colombia wordt gemeld. De diagnose van uitsluiting na het uitsluiten van een infectieuze oorzaak en de vroege identificatie, zorgt voor een betere kwaliteit van leven van de patiënt, waardoor complicaties geassocieerd met meerdere orgaanfalen worden voorkomen.

belangenconflict

de auteurs hebben geen belangenconflict aan te geven.