Meerdere keratotic papels op de handpalm
Piyush Kumar, Ashim Kumar Mondal, Kalyan Ghosh, Avijit Mondal, Ramesh Chandra Gharami, Satyendra Nath Chowdhury
Dermatologie Online Dagboek 18 (1): 10
Medical College, Kolkata, India
Abstracte
Porokeratotic eccrine ostial en dermale kanaal nevus (PEODDN) het is een zeldzaam nonhereditary misvorming van de eccrine kanaal. Een verband met lineaire porokeratose is nog niet vastgesteld; sommigen beschouwen het als een zeldzame variant van porokeratosis waarbij het acrosyringium betrokken is, terwijl anderen het beschouwen als een aparte entiteit die gebaseerd is op onderscheidende klinische kenmerken en histologische accentuering binnen ostiale structuren. Een 7-jarig meisje had meerdere asymptomatische keratotische papels over haar rechterpalm, aanwezig sinds de leeftijd van 6 maanden. Deze papels werden gerangschikt in een lineaire verdeling over de handpalm en middelvinger van de rechterhand. De meeste papels waren discreet. Echter, laesies op de middelvinger samensmelten tot een plaque te vormen. Histologie onthulde een keratine gevulde diepe invaginatie van de epidermis, Opmerkelijk voor een kolom van parakeratosis (“cornoid lamella”). De dermis was opmerkelijk voor verwijde eccrine kanalen en afwezig ontsteking. Gezien het klinische en histologische bewijs werd een diagnose van PEODDN gesteld. De klinische gelijkenis met lineaire lichen planus en lineaire porokeratose wordt besproken. Ook geven we een kort overzicht van deze zeldzame aandoening.
Zaakrapport
figuur 1a. Meerdere keratotische papels over de rechterpalm in een lineaire verdeling.
figuur 1b. Close up van de laesies
een 7-jarig meisje had sinds de leeftijd van 6 maanden meerdere asymptomatische keratotische papels over haar rechterpalm (figuur 1). De laesie verscheen voor het eerst op de leeftijd van 6 maanden op het handpalmoppervlak van de middelvinger van de rechterhand. Na verloop van tijd, nieuwe laesies bleven verschijnen en betrokken de handpalm op een niet-aaneengesloten manier. De rest van de geschiedenis was niet-contributie.
bij onderzoek werden meerdere keratotische papels van gelijke grootte (2 mm tot 3 mm) gevonden in een lineaire verdeling over de handpalm en middelvinger van de rechterhand. De meeste papels waren discreet. Echter, laesies op de middelvinger samensmelten tot een plaque te vormen. Afgezien van deze keratotische papels, werden een paar putjes opgemerkt. De rest van het mucocutane en systemische onderzoek toonde geen abnormaliteit aan. Lineaire porokeratose, lineair lichen planus en PEODDN werden overwogen bij de differentiële diagnose.
een van de papels werd verwijderd door punchbiopsie en histologisch onderzocht. Histologie onthulde een keratine gevulde diepe invaginatie van de epidermis. De invaginatie was opmerkelijk voor een kolom van parakeratose (“cornoid lamella”). De dermis was opmerkelijk voor verwijde eccrine kanalen en een afwezigheid van ontstekingscellen (figuren 2 en 3). De afwezigheid van een lichenoïde infiltraat en basale laag vacuolaire degeneratie uitgesloten lineaire lichen planus. Porokeratosis betreft zelden de acrosyrigium en vertoont perivasculaire infiltratie met chronische ontstekingscellen . De afwezigheid van dergelijke bevindingen samen met verwijde eccrine kanalen vestigde de diagnose van porokeratotic eccrine ostial en dermale duct nevus (PEODDN) in onze patiënt.
 |
 |
| Figuur 2 | Figuur 3 |
|---|---|
| Figuur 2. H&E, x40 Figuur 3. H&E, x400 |
|
discussie
PEODDN is een zeldzame niethereditaire misvorming van eccrine kanalen . De soort werd aanvankelijk beschreven door Marsden et al als comedo nevus van de palm . Het waren echter Abell en Reed die de term in 1980 bedacht . Een verband met lineaire porokeratose is niet vastgesteld. Sommigen beschouwen het als een zeldzame variant van porokeratose waarbij het acrosyringium . Anderen beschouwen het als een afzonderlijke entiteit op basis van de onderscheidende klinische kenmerken en de histologische accentuering binnen ostiale structuren .
het kan zich voordoen bij de geboorte of kan een laat begin hebben. Echter, een meerderheid van de gevallen aanwezig binnen de eerste paar jaar van het leven. De laesies zijn meestal unilateraal en worden voornamelijk gezien op acrale delen, met name over handpalmen en zolen . Laesies op andere plaatsen dan de palm en tong, bilaterale laesies of uitgebreide laesies na Blaschko lijnen zijn gemeld . Op de palm en de zool, het presenteert als meerdere lineaire punctuate putten met Meeëter-achtige pluggen en lijkt op nevus comedonicus . Elders, presenteert het als keratotic plaques en papules die een lineaire verrucous epidermale nevus lijken . Zelden, kan het als erosies in neonataal leven presenteren en later de klassieke verschijning ontwikkelen . Het is meestal asymptomatisch, maar kan worden geassocieerd met pruritus, hyperhidrose of anhidrose . In verband met het PEODDN zijn verschillende aandoeningen gemeld. Sommige van deze zijn palmoplantaire keratoderma, psoriasis, anhidrosis, alopecia, nageldysplasie, ziekte van Bowen, en plaveiselcelcarcinoom . Langdurige follow-up wordt aanbevolen om maligniteiten te identificeren en te behandelen, hoewel dit soms voorkomt .
de gemeenschappelijke differentiële diagnoses van laesies op de handpalmen en zolen omvatten nevus comedonicus, stekelige keratoderma of punctuate porokeratose. Elders, zou het van ontstekings lineaire wrattige epidermale nevus en lineaire porokeratosis moeten worden onderscheiden . Histologisch wordt PEODDN gekenmerkt door een parakeratotische kolom (cornoid lamella) gecentreerd over een gedilateerd acrosyringium. Het vertoont een karakteristiek verlies van de korrelige laag. Dilatatie van eccrine kanalen en schaarse ontstekingscellen in de dermis worden opgemerkt. Echter, een geval toonde opvallende lichenoïde infiltratie en epidermale atrofie. Interessant, ontwikkelde deze bijzondere patiënt later veelvoudige in-situ en invasieve plaveiselcelcarcinomen in lesional huid . Soms kunnen veranderingen van PEODDN zowel het acrotrichium als acrosyringium omvatten. De voorwaarde is dan bekend als Porokeratotic eccrine en haarfollikel nevus (PEHFN) en is uiterst zeldzaam .
de natuurlijke historie is typisch statisch en niet-blijvend, maar een progressieve uitbreiding van de aangetaste gebieden is bekend . De behandeling is niet bevredigend. De ultrapulsed carbon dioxide laser is gebruikt, maar vereist meerdere behandelingen en laesies kunnen terugkeren . Chirurgische excisie kan worden overwogen voor gelokaliseerde laesies . Actuele corticosteroid, calcipotriol, fototherapie, en cryotherapie zijn grotendeels mislukt. Topische retinoïden, ureum (10%) en dithranol met kort contact kunnen tot enige verbetering leiden .
1. Johnson Jr. BL, Yan AC. Aangeboren ziekten (Genodermatose). In: Elder de, Elenitsas R, Johnson BL, Murphy GF, Xu X (eds). Lever ‘ s histopathology of skin, 10e editie. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins publishers, 2009; 139-41.
2. Wang NS, Meola T, Orlow SJ. Porokeratotic Eccrine Ostial en dermale Duct Nevus: een rapport van 2 gevallen en overzicht van literatuur. Am J Dermatopathol 2009;31:582-6
3. Goddard DS, Rogers M, Frieden IJ, Krol AL, White CR, Jayaraman AG et al. Wijdverspreide porokeratotic adnexal ostial nevus: klinische eigenschappen en voorstel van een nieuwe naam verenigend porokeratotic eccrine ostial en dermale kanaal nevus en porokeratotic eccrine en haarfollikel nevus. J Am Acad Dermatol 2009; 61: 1060.e1-14
4. Pathak D, Kubba R, Kubba A. Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2011;77:174-6.
5. Sassannshausen J, Bogomilsky J, Chaffins M. Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus: a case report and review of literature. J Am Acad Dermatol 2000; 43: 364-7.
